Вроджені вади серця та їх лікування

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – це вроджений порок серця, класично має 4 анатомічних компонента: дефект міжшлуночкової перегородки, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, дестрапозіцію аорти і гіпертрофію міокарда правого шлуночка.

Перші повідомлення про такому поєднанні вад можна знайти в роботах анатома СТЕНС в 1671 році. У 1888 році лікар Фалло описав поєднання цих аномалій в одному серці як окрему хворобу. Пізніше хвороба була названа в його честь.

Вроджені вади серця

Зустрічається Тетрада Фалло в 6,5-9,7% випадків від усіх вроджених вад серця. Клінічно до місячного віку порок проявляється у 65% дітей – це один з “синіх» пороків. Назва говорить сама за себе. При »синіх» пороках діти або періодично синіють, або мають такий колір завжди. Цей симптом є наслідком того, що з якихось причин, у великому колі кровообігу циркулює бідна киснем кров і дитина страждає від кисневого голодних (гіпоксії).

У нормі венозна кров потрапляє в праві відділи серця і викидається в легеневу артерію для збагачення киснем в легенях. При цьому пороці венозна кров не здатна вся пройти через вузьку легеневу артерію в легені. Частина венозної крові через дефект міжшлуночкової перегородки потрапляє безпосередньо в лівий шлуночок, а з нього в аорту.

Чим менше діаметр легеневої артерії або виходу з правого шлуночка тим більше венозної крові подмешивается до артеріальної і розноситься до всіх органів і тканин. Тому діти виглядають синіми, а у важких випадках у них виникають одишечно-ціанотичні приступи, які можуть привести до втрати свідомості і смерті дитини. На щастя, цей порок давно і успішно лікується хірургічним шляхом.

У важких випадках без медичної допомоги на першому році життя помирає до 25% дітей, потім ще 40% помирає до 3 років, 70% – до 10 років. Однак, ризик хірургічного лікування становить лише 3-6%.

Критичні вади серця у новонароджених

Коарктация аорти

Коарктація аорти – це вроджене звуження аорти, частіше за все в області артеріальної протоки. Порок зустрічається як в ізольованому вигляді так і в поєднанні з іншими вадами серця.

Порок вперше описав анатом Мекель в 1750 році, назва аномалії «коарктация» запропонували майже через століття. Перша успішна операція була проведена в 12-річного хлопчика шведським хірургом Крафорда ще в 1944 році.

Коарктация аорти зустрічається у 8% дітей з вадами серця. Майже в 3 рази частіше хворіють хлопчики ніж дівчата. Уже під час внутрішньоутробного розвитку коарктация аорти викликає патологічні зміни в міокарді плода.

Специфічною є гемодинаміка цього пороку. Від аорти до верхньої половини тулуба відходять 3 судини, за ними знаходиться звуження, яке може бути різким або навіть критичним. Для того, щоб подолати таку перешкоду, серцю потрібно розвивати велику силу при кожному скороченні. Тому в аорті і її судинах вище місця звуження виникає високий тиск. У новонародженої дитини артеріальний тиск на руках може досягати 200 мм рт ст, при тому, що нормальний тиск на руках у здорового немовляти близько 50 мм рт ст. Однак нижче місця звуження в аорті низький тиск, на ногах куль ослаблений або відсутній.

Всі органи і тканини нижньої половини тулуба і ноги розвинені недостатньо. Якщо не прооперувати таку дитину, то з часом, в залежності від критичності звуження, різко знижується скорочувальна здатність міокарда, аж до зупинки серцевої діяльності. При коарктації аорти смертність дітей на першому році життя без медичної допомоги може досягати 75%.

Допомога таким дітям одна – термінова операція. Мета хірургічного лікування – повне відновлення прохідності аорти. Операція виконується без апарату штучного кровообігу, на працюючому серці. Вище і нижче звуження аорта повністю пережимається зажимами, видаляється вузьке місце, і два кінці аорти між собою зшиваються. Після зняття затискачів потік крові по аорті відновлюється. Ризик оперативного втручання близько 1,5-2%.

Ускладнення при вроджених вадах серця

Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки – це вроджений порок серця, при якому є сполучення між правими і лівими камерами серця на рівні шлуночків.

Перші описи анатомії вади відносяться до 1872 році. Перша успішна операція по закриттю межжелудочкового дефекту виконана Лілехаем в 1995 в США. Цей дефект може існувати як самостійний порок, так і бути компонентом більш складної серцевої аномалії (Тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, коарктація аорти та ін).

Дефект міжшлуночкової перегородки – це самий часто зустрічається порок серця. За даними різних авторів його виявляють у 15-25% дітей з вадами серця, або у трьох дітей на 2000 всіх народжених дітей.

Порушення гемодинаміки при дефекті міжшлуночкової перегородки залежить від його розміру або кількості дефектів. У нормі тиск в правому шлуночку під час скорочення в 3-4 разів нижче, ніж в лівому, тому відбувається скидання крові зліва направо при кожному скороченні серця. Якщо дефект міжшлуночкової перегородки великий (від 1см) клінічні прояви видно з народження.
У маленької дитини спостерігається:

1. постійна задишка (навіть уві сні),
2. він втомлюється під час їжі,
3. у нього збільшується печінка,
4. він відстає в рості і не набирає вагу.

Без лікування така дитина може загинути в перші місяці життя. При маленьких і середніх дефектах клінічні прояви наступають пізніше і вони не такі виражені. Деякі дефекти, розташовані в м’язової частини перегородки, можуть самостійно закритися до 3-4 років. Всі дефекти, що не закриються самстоятельно або мають розміри більше 3 мм обов’язково повинні лікуватися хірургічним шляхом. При дуже великому дефекті, коли є лише залишки міжшлуночкової перегородки, утворюється загальний шлуночок серця.

Дефект міжшлуночкової перегородки закривають спеціальною латкою в умовах штучного кровообігу при повній зупинці серцевої і легеневої діяльності. Якщо дефектів багато або перегородки практично немає і закрити такі дефекти латкою не представляється можливим, тоді виконується інша операція без штучного кровообігу. Спеціальної тасьмою проводиться суживание легеневої артерії, що дає можливість захистити судини легких від високого тиску і оберегти від склерозування.

Ризик оперативного лікування залежить від віку дитини, розміру дефекту і стану легень і вибору операції і, як правило, не перевищує 3%.

Вроджені вади серця: виживання та повноцінне життя

Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки – вроджений порок серця, при якому є сполучення між лівим і правим передсердям. При наявності такого повідомлення при кожному скороченні серця відбувається скидання крові з лівого передсердя в праве.

Перший опис аномалії належить Леонардо да Вінчі в 1513 році, а більш детальний опис зустрічається в 1826 році в роботах анатома Льюїса. Перша операція виконана в 1948 р без штучного кровообігу, а в 1953 р – з використанням апарату штучного кровообігу.

Серед вроджених вад серця цей дефект зустрічається в 8% випадків.
Основною ознакою порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки є скидання артеріальної крові з лівого передсердя в праве. Обсяг скидання крові і наявність клінічних симптомів залежить від розміру або кількості дефектів. Тривале надходження великої кількості крові в праві відділи серця і судини легких призводять до тяжких ускладнень у вигляді:

• перевантаження правих відділів серця
• підвищений тиск в легеневій артерії.

Це в свою чергу призводить до таких ускладнень, як серцева слабкість і розвиток легеневої гіпертензії.

Читати по темі: Аневризма серця