Синдром Шегрена: симптоми, прояви, терапія і профілактика

Синдром Шегрена – що це

Серйозне захворювання аутоімунного характеру, яке супроводжується збоями в роботі слізних і слинних залоз. При цьому синдромі зменшується їх активність, що поступово тягне за собою підвищену сухість шкіри і слизових оболонок, а також зниження вироблення необхідних ферментів.

Перші прояви хвороби були описані в 1965 році шведським офтальмологом Шегреном, в честь якого вона і отримала свою назву. Ця патологія може розвиватися самостійно або на тлі інших захворювань. До того ж вона сама може стати причиною появи інших відхилень в роботі організму.

За своїм перебігом хвороба розділяється на два види:

1. Хронічна форма. Характеризується ураженням залоз, розвивається практично непомітно для людини. У міру прогресування хвороби пацієнт починає відчувати незвичну сухість у роті, при цьому слинні залози перестають повноцінно працювати і збільшуються в розмірах.
2. Підгострий перебіг синдрому Шегрена. Що це таке? Більш небезпечна форма хвороби, її клінічна картина набагато ширший. На ранній стадії розвивається запальний процес, підвищується температура тіла. Поступово хвороба призводить до ураження суглобів, а потім до патологічного процесу залучаються і інші важливі системи.
3. Синдром Шегрена – аутоімунне захворювання. Іншими словами, патологія виникає через відхилення в діяльності імунітету. В результаті різних збоїв організм починає приймати свої ж клітини за чужорідні, на тлі чого відбувається активне вироблення спеціальних антитіл. Поступово розвивається запалення, яке провокує зниження функції слізних і слинних залоз.

Причини хвороби

Сказати точно, чому з’являються аутоімунні патології, медики не можуть до сих пір. Так що і те, звідки береться синдром Шегрена залишається загадкою не тільки для пацієнтів, але і для лікарів.

Напевно відомо лише одне: в процесі зародження патології беруть участь імунологічні, генетичні, гормональні і навіть деякі зовнішні умови. Найчастіше провокаторами розвитку хвороби стають різні віруси, наприклад, герпесу, Епштейн-Барра, цитомегаловірус або такі серйозні захворювання як ревматоїдний артрит, системна склеродермія, поліміозит, червоний вовчак.

Як виявити синдром Шегрена

Якщо ви помітили надмірну сухість в носі і скоринки, що викликають дискомфорт, труднощі в момент проковтування твердих продуктів, відсутність сліз під час чищення цибулі, вам однозначно потрібно відвідати ревматолога.

Існує кілька основних факторів підвищеного ризику:

• жінки старше 40 років;
• наявність в організмі хронічних інфекцій;
• цукровий діабет;
• обмінні відхилення травного тракту;
• регулярна схильність до стресів;
• куріння;
• вживання цитостатиків, антидепресантів, протизапальних і антибактеріальних препаратів;
• генетична схильність.

Вторинний і первинний синдром

Існує два різновиди захворювання. Але і при первинному, і при вторинному синдромі Шегрена хворі скаржаться на однакові проблеми, та й причина патології одна і та ж. У чому ж тоді різниця? Первинний вигляд являє собою самостійну хвороба. А ось вторинний синдром завжди пов’язаний з іншими патологіями, наприклад, червоний вовчак, цукровий діабет або ревматоїдним артритом.

Механізм розвитку захворювання полягає в активній атаці лейкоцитами слізних і слинних залоз, а також інших тканин. Саме ця аномалія в результаті призводить до сухості і корочок в носі, синдрому сухого ока, а також надмірної сухості шкіри і навіть піхви.

І вторинний, і первинний синдром Шегрена є надзвичайно складними, важко протікають патологіями. Приблизно в 90% всіх випадків хвороби піддаються жінки. Що стосується загальної зустрічальності, то синдром Шегрена діагностований приблизно у 8% всього світового населення. З них приблизно 20-25% становить вторинний вид хвороби. Який характеризується аутоімунним системним ураженням сполучної тканини. Цифри досить лякають.

Ураження слизових оболонок саме по собі завдає пацієнтам масу дискомфорту, але крім цього, воно може спричинити за собою численні ускладнення, які важко піддаються терапії.

Клінічна картина

Всі симптоми синдрому Шегрена розділені на дві групи:

1. системні (внежелезістие) – прояви, які не властиві цьому захворюванню;
2. залізисті – відбувається ураження залоз, в результаті чого погіршується їх робота, що призводить до появи відповідних ознак.

Одним з головних симптомів хвороби вважається надмірна сухість слизових оболонок при нервовому і емоційному перенапруженні. Прогресуванню патології характерно посилення симптомів. Сухість не проходить, людині доводиться постійно запивати тверді продукти, він відчуває потребу в зволоженні ротової порожнини і використанні спеціальних зволожуючих препаратів для очей.

Залізисті симптоми хвороби

Керокон’юнктівіт – один з основних ознак синдрому Шегрена. Йому супроводжує свербіж і почервоніння повік, скупчення рідини в куточках очей. У хворого поступово падає гострота зору, він відчуває сильний дискомфорт при яскравому освітленні. До того ж відзначається рясне сльозотеча, помутніння рогівки, в деяких місцях формуються трофічні виразки. У цьому криється причина сухості очей. Через проникнення на оболонку стафілокока розвивається перфорація і гнійний кон’юнктивіт.

Хронічний паротит – другий за поширеністю симптом синдрому Шегрена. Йому характерне ураження слинних залоз, збільшення розмірів лімфатичних вузлів, стоматит і карієсу. На наступній стадії з’являється сухість в горлі і носі, збільшення слинних залоз. Хворому доводиться весь час стежити за зволоженням рота. Симптоми загострюються в рази при вживанні солодощів.

Приблизно в половині випадків захворювання супроводжується регулярними загостреннями. У міру його прогресування спостерігається збільшення слинних залоз, через що можуть навіть змінюватися риси обличчя. Суха мова і слизова ротової порожнини з часом червоніють, в деяких випадках відзначаються пошкодження, змінюється консистенція слини – вона стає занадто вузький і густий, проводиться в мінімальних кількостях.

Основні ознаки синдрому Шегрена

Крім усього іншого, обидві патології супроводжуються низкою супутніх симптомів:

• Сіплость голосу, запалення слизової гортані, погіршення слуху на тлі отиту. У жінок розвивається набряклість, атрофія і сухість піхви. Згодом через це з’являється кольпіт, якому характерно зниження лібідо, хворобливість, свербіння і печіння в області репродуктивних органів.
• Не менш поширеним ознакою хвороби вважається зниження потовиділення, надмірна сухість шкірних покривів. Приблизно в 30% випадків відзначається ураження потових залоз, розміщених в області пахв, зовнішніх статевих органів, лобка.
• Приблизно в 80% випадків відбувається ураження травного тракту. Через зниженого виділення необхідних ферментів в кілька разів підвищується чутливість до молочних і жирних продуктів, відзначаються відхилення в роботі шлунка і кишечника.

Системні ознаки патології

Крім усього іншого, синдром Шегрена призводить до появи внежелезістих симптомів:

1. Біль в кістках. Виявити причину можна тільки за допомогою рентгена. Приблизно в 60% випадків хвороба супроводжується больовими відчуттями, скутість рухів, яка проявляється найбільш яскраво вранці. Зазвичай, в патологічний процес втягуються дрібні кістки, а ось великі суглоби залишаються недоторканими. У 10% хворих спостерігається інтенсивний біль і незначна слабкість мускулатури, іноді розвивається поліміозит.
2. Трахеобронхіт. З’являються в половині випадків. На тлі цієї хвороби у пацієнта виникає легкий кашель, частішає задишка. Може розвинутися фіброз легенів, васкуліт або плеврит. На шкірі з’являються дрібні висипання, що складаються з плям і точок, формуються виразки, незначний некроз. Хворий відчуває свербіж, печіння, підвищується температура тіла.
3. Полінейропатія. Цей стан характеризується повною втратою або зниженням чутливості шкіри на ногах і руках, іноді з’являються ураження мозку. В ході діагностики у пацієнта можуть виявитися відхилення в роботі щитовидної залози, схильність до алергічних реакцій на деякі продукти, препарати і хімічні речовини.

Синдром Шегрена: симптоми, прояви, терапія і профілактика

Діагностика

Насправді синдром Шегрена не є небезпечним для життя людини, але здатний істотно знизити її якість, ставши причиною інвалідності. Самостійно виявити хворобу можна по сухої мови і відсутності сліз під час нарізання цибулі. При виникненні таких ознак необхідно звернутися до ревматолога для проходження повного обстеження, в якому також братимуть участь окулісти та стоматологи. Крім цього, пацієнту може знадобитися консультація невролога, гастроентеролога та ортопеда.

Через схожість симптомів синдрому Шегрена з проявами інших захворювань для підтвердження запідозреного діагнозу потрібно цілий ряд різноманітних досліджень. Лікар може припустити наявність хвороби при виникненні таких ознак:

• якщо людина весь час змушений користуватися краплями для зволоження очей;
• при набряклості слинних залоз;
• при відчутті, що не припиняється роздратування очей;
• при необхідності запивати тверді продукти;
• сухість жевріє протягом трьох місяців.

Для визначення патології та оцінки її виразності фахівець може призначити кілька обстежень:

• дослідження крові на предмет наявності антиядерних тел, які є маркерами запального процесу;
• тест з смужками Ширмера – припускає розміщення під нижньою повікою вузької смуги спеціального паперу, яка повинна намокнути всього за 5 хвилин;
• біопсія слинних залоз;
• МРТ та УЗД для візуалізації запалених зон;
• загальний аналіз крові;
• огляд очного дна за допомогою спеціальної лампи;
• фарбування рогівки рожевим розчином;
• сіалометрії – необхідна для оцінки роботи слинних залоз.

Тільки після повної діагностики лікар зможе призначити відповідну тактику лікування.

Особливості терапії

Насправді синдром Шегрена – це дуже серйозна, але не смертельна проблема. Якщо вчасно виявити симптоми хвороби і зайнятися лікуванням, ризик розвитку ускладнень буде мінімальний. Для пацієнтів важливо тільки одне – пам’ятати про важливість здорового способу життя. Тільки так можна зміцнити імунітет, що не дасть патологічного процесу далі розвиватися.

Сьогодні синдром Шегрена успішно лікується, але повністю позбутися від захворювання неможливо. Так що після постановки діагнозу пацієнта чекає тільки симптоматична терапія.

Як усунути прояви синдрому Шегрена

Комплексне лікування дає можливість звести до мінімуму прояви хвороби і запобігти появі різних ускладнень. Самолікування в такому випадку суворо забороняється, оскільки таке рішення може спричинити за собою збільшення клінічної картини.

На ранніх стадіях лікарі рекомендують прийом імунодепресантів і гормонів. Для купірування запалення використовуються імуносупресори і глюкокортикоїди. Ці препарати уповільнюють роботу імунітету і знижують його атаки на власні органи. Якщо у пацієнта сильно ослаблена імунна система, лікар може прописати антибіотики для профілактики приєднання вторинних інфекцій.

Клінічні рекомендації при синдромі Шегрена

Лікування цього захворювання передбачає максимальне полегшення стану пацієнта і боротьбу з аутоімунним збоєм:

1. При зниженого вироблення слини використовується “Пілокарпін” і його аналоги. До того ж пацієнтам рекомендується пити якомога більше рідини.
2. При сухості очей застосовуються краплі “Штучна сльоза”. Ціна цього препарату вважається доступною.
3. Не менш ефективними вважаються препарати на основі гіпромелози, а вечорами рекомендується закладати під повіки лікувальні мазі. За відгуками, найкращим ефектом володіють краплі “Штучна сльоза”. Ціна препарату коливається в межах 120-210 рублів. Вони приносять швидке полегшення для сухих очей і забезпечують довгий ефект.
4. У період загострень слід приймати жарознижуючі засоби.
5. Якщо пацієнта мучить біль, пов’язаний з патологіями опорно-рухового апарату або болем у м’язах, застосовуються нестероїдні протизапальні засоби.
6. З запаленням залоз ефективно борються аплікації на основі “Гепарину”, “Гідрокортизону” і “Димексиду”.
7. При сухості бронхів і трахеї рекомендується використовувати “Бромгексин”.
8. Для усунення сухості в роті застосовуються полоскання.
9. Синдром сухого ока усувається за допомогою фізрозчину і “гемодез”. Але перед застосуванням краще проконсультуватися з лікарем.
10. Що робити при сухості піхви? Медики рекомендують користуватися спеціальними мастилами та приймати протигрибкові препарати.
11. Нерідко сухість в ротовій порожнині тягне за собою появу карієсу. Для запобігання проблеми лікарі радять постійно стежити за гігієною, регулярно відвідувати дантиста і використовувати пасти, що містять фтор.
12. Іноді медики також радять знизити фізичну активність і змінити свій раціон. Якщо спостерігається стійка ремісія, допускається використання альтернативних засобів.

Найчастіше лікарі призначають кілька ефективних препаратів:

• “Преднізолон” – глюкокортикоїд;
• “Солкосерил” і “Пармідін” – Ангіопротектори;
• “Спленін” – імуномодулятор;
• “Гепарин” – антикоагулянт;
• “Циклофосфан”, “Азатіопрін”, “Хлорбутин” – ціостатікі;
• “Трасилол”, “Контрикал” – зупиняють вироблення деяких ферментів.

Принципи харчування

Конкретної дієти при синдромі Шегрена не існує, але є певні принципи харчування, які допомагають мінімізувати неприємну симптоматику. Крім цього, якщо брати до уваги здоров’я ротової порожнини, то як раз-таки правильно складений раціон дозволяє захищати зуби від агресивного впливу.

Медики радять в першу чергу відмовитися від спиртних напоїв. До того ж з щоденного меню слід виключити продукти, що містять велику кількість фруктових кислот.

Основне харчування людини з діагнозом “синдром Шегрена” має складатися з рідких страв. Медики радять доповнювати частування різноманітними соусами, соковитими фруктами і овочами, наприклад, помідорами і огірками.

Найбільш підходящим варіантом харчування вважається меню з великою кількістю свіжих продуктів і мінімальним обсягом солодощів і насичених жирів.

Ймовірні наслідки

Пацієнти, які не займаються лікуванням хвороби, можуть зіткнутися з низкою неприємних ускладнень:

1. виникнення складок на мові, утруднене ковтання;
2. повне зникнення слини;
3. зроговіння шкіри з внутрішньої сторони щік;
4. вторинне інфікування;
5. розтріскування і випадання зубів, карієс;
6. різні причини сухості в очах можуть призвести до погіршення зору;
7. грибкові інфекції – стоматит, кандидоз;
8. патології органів грудної клітки – плеврит, бронхіт, пневмонія, дихальна недостатність;
9. ниркова недостатність і інші порушення в роботі нирок;
10. оніміння або втрата рухливості рук і ніг;
11. лімфома.

У людей з діагнозом синдром Шегрена досить-таки часто розвиваються злоякісні пухлини. Найчастіше такі пацієнти стикаються з лімфосаркома слинних залоз.

Профілактика рецидивів

Для запобігання подальшого розвитку і загострення клінічної картини при синдромі Шегрена рекомендується:

• знизити навантаження на голосові зв’язки і очі;
• уникати стресових ситуацій;
• постійно приймати прописані медикаменти;
• уникати тривалого перебування на сонці;
• відмовитися від вакцинації;
• лікувати супутні хвороби;
• дотримуватися здорового харчування.

Відсутність своєчасної терапії і зневага вказівками лікаря може призвести до втрати працездатності, інвалідністю і ураженням різних органів.

Тепер ви знаєте все про те, які причини, симптоми, лікування і профілактика синдрому Шегрена. Як бачите, це досить-таки серйозне захворювання, але яке не є небезпечним для життя людини. А при дотриманні всіх рекомендацій лікаря можна і зовсім забути про всяческом дискомфорті, який провокують симптоми патології.

Читати по темі: Міастенічні синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика