Міастенічні синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Синдром Ламберта-Ітона – це аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням пресинаптичної мембрани рухових нервових закінчень, обумовлене злоякісними неоплазіями і розвитком аутоімунних порушень.

Причини

Міастенічні синдром може з’являтися на тлі злоякісних неоплазій, таких як рак бронха, рак шлунка, рак яєчників, ретикулосаркома, колоректальний рак, рак простати і аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, хвороба Шегрена, системний червоний вовчак та аутоімунний тиреоїдит.

В основі розвитку захворювання лежать аутоімунні процеси. Приблизно у 90% пацієнтів, які страждають на цю недугу, були виявлені антитіла до кальцієвих каналів, які є в пухлинних клітинах і закінченнях рухових нервових волокон.

Вважається, що мішенню аутоімунної атаки є пресинаптические мембрани нервово-м’язового синапсу. Поразка, якої викликає зниження вивільнення ацетилхоліну, який є медіатором нервово-м’язової передачі. В результаті цього порушується проходження збудження від нервового волокна до м’язової тканини, що проявляється підвищеною стомлюваністю і слабкістю м’язової тканини.

Міастенічні синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Симптоми

Провідним симптомом у клінічній картині захворювання є підвищена стомлюваність і слабкість скелетних м’язів, яка переважає в м’язах верхньої частини ніг – стегон і тазового пояса. Такі хворі скаржаться на прогресуючу слабкість в ногах і хиткість ходи, які стають особливо помітні при підйомі по сходах або тривалій ходьбі.

Також у таких хворих може відзначатися поява:

• дискомфортних відчуттів в області шиї і спини,
• розвиток міалгії і парестезії в дистальних відділах кінцівок.

Вегетативні розлади:

1. які проявляються підвищеною сухість слизової рота,
2. зменшенням вироблення слізного секрету,
3. дистальним гіпергідрозом,
4. ортостатичної артеріальної гіпотонією, а також розвитком типової паретичной качиної ходи.

Крім цього, у таких хворих може спостерігатися зниження сухожильних рефлексів.

Одним з провідних симптомів даного захворювання вважається незначне наростання м’язової сили при рухової активності, на відміну від міастенії, при якій під час руху спостерігається прогресування м’язової слабкості. У деяких хворих може виникати опущення верхньої повіки, при цьому типові для міастенії окорухові порушення, такі як двоїння в очах, і порушення ковтання спостерігаються дуже рідко.

Діагностика

Діагноз встановлюється на підставі фізикального огляду пацієнта, збору анамнезу та аналізу скарг хворого.

Одним з найбільш результативних методів дослідження є електронейроміографія. У неврологічному статусі у таких хворих виявляється:

• тетрапарез з акцентом в проксимальних відділах ніг,
• гіпорефлексія,
• легка дисметрія при виконанні координаторні проб,
• виявляється незначне зниження глоткового і піднебінного рефлексів.

Також таким хворим може бути призначена:

1. магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія,
2. аналіз крові на онкомаркери,
3. ультразвукове дослідження щитовидної залози.

Лікування

Якщо захворювання має паранеопластический генез, то лікувальні заходи спрямовані на усунення пухлинного процесу. У тому випадку, якщо терапія пухлини проходить успішно, то, як правило, спостерігається поступовий регрес захворювання.

При аутоімунної етіології недуги хворим призначається симптоматичне лікування, спрямоване на пригнічення негативного впливу імунної системи. Для полегшення нервово-м’язових симптомів хворим призначаються інгібітори ацетилхолінестерази.

Профілактика

На сьогоднішній день причини прояви міастенії до кінця невстановлений, що не дозволяє розробити адекватну схему профілактики цього захворювання.

Читати по темі:  Менінгіома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика