Гемофілія: що це за хвороба, що про неї треба знати?

Симптоми гемофілії

Новонароджені діти – тривалий перебіг з кукси пуповини і підшкірні гематоми.

Діти першого року життя – тривалий кровотеча при прорізуванні зубів і оперативних втручаннях. Гострі краї молочних зубів можуть травмувати щоки, губи і язик, що викликає кровотеча слизових рота.

У грудному віці гемофілія проявляється в мінімальних кількостях, оскільки в материнському молоці є досить велика кількість тромбокінази, ферменту, що активує згортання крові.

У дітей після року, початківців самостоятлено вставати і ходити, гемофілія проявляється носовими кровотечами, підшкірними гематомами, крововиливами в великі суглоби. Загострення захворювання відбуваються після перенесених інфекцій, оскільки порушується проникність судин. Оскільки діти, які страждають цими захворюваннями часто схильні до крововтрата, у них відзначається анемія.

Внутрісуглобні кровотечі найбільш характерні для гемофілії, вони проявляються після травм або ударів, іноді через кілька годин. Відзначається підвищений больовий синдром в області крововиливи, збільшення обсягу суглоба, гіпертермія шкіри в цій області.

Все це провокує загальне порушення функціонування опорно-рухового апарату і інвалідизацію.

Діагностика гемофілії:

1. генетична консультація;
2. аналіз коагулограми;
3. ДНК дослідження;
4. визначення рівня згортання крові.

Гемофілія: що це за хвороба, що про неї треба знати?

Лікування гемофілії

Повне лікування цього захворювання неможливо. Основний напрямок його лікування полягає в замісної гемостатичної терапії певними факторами згортання крові. Необхідна дозування встановлюється залежно від тяжкості гемофілії і виду кровотечі.

• Лікування поділяється на профілактичне і в разі потреби, яке проводиться в момент геморагічного синдрому. Профілактика має на увазі введення концентратів факторів згортання крові з певною періодичністю, щоб попередити кровотечі.
• Для лікування геморагічного синдрому необхідні додаткові дифузії препаратів. Для всіх інвазивних втручань у хворих цим захворюванням (операції, видалення швів або зубів) використовується гемостатична терапія. Якщо зовнішні кровотечі незначні може використовуватися місцеве лікування: обробка тромбіном, використання гемостатичну губки.

При неускладненому крововилив хворому призначається спокій, фіксування хворого суглоба, холод. Для подальшого лікування призначається легкий масаж, ЛФК, електрофорез, УВЧ.

Читати по темі: Гемофілія А і гемофілія В (хвороба Крістмас)