Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

Загальні відомості

Гістіоцитами називаються блукаючі клітини пухкої сполучної тканини, які при певних умовах (роздратування, запалення) активізуються і виконують функції імунних макрофагів – «пожирачів» чужорідних клітин, мікроорганізмів і шкідливих часток. Гістіоцити називають також Х-клітинами або клітинами Лангерганса. Звідси походять синонімічні назви захворювання, про який мова піде нижче: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточний гистиоцитоз, легеневий гранулематоз X і т.п. Суть патологічного процесу полягає в аномально інтенсивному виробництві гистиоцитов і проліферації (розростання) складаються з них утворень – гістіоцитарних гранульом.

Фактично, у внутрішніх структурах організму, ніколи не піддавалися травмування, утворюються множинні рубці, – подібні до тих, які затягують тканинні дефекти після поранень, опіків або гнійних запалень. Такі Х-клітинні гранульоми розвиваються переважно в кісткових структурах і легеневій паренхімі, хоча можуть бути виявлені і в інших тканинах.

Гістіоцитоз Х потрапило до рідкісних захворювань. Епідеміологічні оцінки істотно розходяться – від 1,5 до 5 випадків на 1 мільйон осіб в загальній популяції. Немає також достовірних відомостей про залежність захворюваності від статі: у одних джерелах говориться про рівне ризик для чоловіків і жінок, в інших повідомляється про 24кратном переважання чоловіків – що, можливо, пояснюється більшою поширеністю головного чинника ризику (див.нижче) серед представників чоловічої статі.

Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини

Етіопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза залишається практично не вивченим. Висуваються різні гіпотези (онкологічна, гематологічна, аутоімунна і т.д.), однак жодна з них поки не отримала достатньо переконливого підтвердження.

• Найбільш значущим фактором ризику є тютюнопаління; відомо, зокрема, що практично будь-яке лікування, – навіть трансплантація легені, – малоефективно в тих випадках, коли пацієнт не відмовляється від цієї залежності.
• Крім того, з невідомих поки причин захворювання (по крайней мере, деякі його форми) часто маніфестує в ранньому дитячому, підлітковому або молодому віці. Логічно припустити, що і в цих випадках провокує, а то й патогенетичну роль відіграє пасивне куріння.
• Невизначеність етіології захворювання в поєднанні з його рідкістю призводять до різноголосся в трактуваннях. Так, в літературі зустрічається поділ гистиоцитоза на три основні форми (див.нижче), рідше на дві; деякі джерела інтерпретують діагноз як збірний, який об’єднує групу різнорідних по суті процесів.

В цілому, необхідні подальші глибокі дослідження, – клінічні, лабораторні та медико-статистичні, – для встановлення справжніх причин і механізмів розвитку гистиоцитоза Х.

Симптоми і діагностика

Як зазначено вище, більшість авторів розрізняє три основні форми лангергансоклеточного гистиоцитоза.

1. Первинно-гостра (дисемінована) форма, або хвороба Абта-Леттерера-Сиве. Зустрічається переважно у дітей перших двох років життя. Розвивається і протікає, за визначенням, гостро, з одночасним ураженням безлічі органів (печінка, шкіра, кістки, слизові, селезінка, органи слуху і т.д.). У легких формуються гістіоцитарні кісти і більші булли, спонтанний прорив яких призводить до повторних пневмоторакс. Відзначається загальна слабкість, гарячковий стан, анемія, прогресуюча дихальна і серцева недостатність. У сукупності дані клінічні прояви обумовлюють високу летальність (за різними оцінками, від 60% до 100%).
2. Первинно-хронічний (доброякісна) форма, або хвороба хенд-Шюллера-Крісчен. Виявляється клінікою нецукрового діабету, ураженням черепних кісткових структур, екзофтальм. Нерідко внаслідок приєдналася запалення середнього вуха розвивається глухота. Збільшуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли. У деяких випадках до процесу залучаються ясна; приблизно у третини хворих уражаються легені, однак зустрічаються випадки і ізольованого легеневого гистиоцитоза. Серед недужих переважають діти дошкільного віку, рідше хвороба маніфестує серед підлітків і молодих людей. Летальність оцінюється на рівні 20-40%.
3. Локальна еозинофільна гранульома, легеневий гістіоцитоз Х, у вітчизняній літературі – хвороба Таратинова. Процес розвивається, в основному, в кісткових структурах, як плоских, так і трубчастих. Легкі уражаються лише в кожному п’ятому випадку, хоча зустрічається, дійсно, ізольоване їх поразки. Рідше відзначається гепатоспленомегалія, збільшення лімфовузлів, шкірні висипання, симптоматика нецукрового діабету. Дана форма розвивається переважно в молодому віці або у дорослих. Іноді реєструється безсимптомний перебіг і спонтанне лікування. Летальність до 2%.

Таким чином, спільними ознаками різних форм гистиоцитоза Х виступають утворення гранульом в кісткових і легеневих тканинах, печінці та інших органах. Як наслідок – серцево-легенева недостатність, слабкість, лихоманка; при тривалому перебігу – характерна деформація пальцевих фаланг і нігтьових пластин за типом, соотв., барабанних паличок і часових стекол, деформація кісток черепа, односторонній або двосторонній екзофтальм, гепатоспленомегалія, анемія.

Особливо слід відзначити такі симптоми легеневого гистиоцитоза Х, як задишка, непродуктивний (сухий) кашель, болі в грудній клітці, спонтанний пневмоторакс.

Нерідко гистиоцитоз Х виявляється випадково, на безсимптомній стадії, при флюорографічне дослідженні, – і викликає значні діагностичні сумніви. Як правило, хворого направляють на КТ, МРТ, рентгенографію, бронхоскопію, бронхоальвеолярний лаваж ( «змив» вмісту бронхів з наступним лабораторним аналізом), дослідження крові та сечі.

У ряді джерел рекомендується найбільш надійним способом підтвердження і уточнення діагнозу вважати біопсію і гістологічний аналіз зразка.

Гістіоцитоз X: діагностика

Лікування

Оскільки терапевтичні мішені до теперішнього часу точно не визначені, всі застосовувані методи лікування є емпіричними паліативами. Як правило, призначають глюкокортикостероїдні препарати, цитостатики. При прогресуючої дихальної недостатності показана пересадка легені, проте така операція вельми проблематична по ряду причин. Прогноз різко погіршується у випадках, коли пацієнт продовжує палити, – перш за все, через високу ймовірність малігнізації (малігнізація). В іншому випадку п’ятирічне виживання, згідно з літературними даними, становить близько 75%.

Читати по темі: Пангіпопітуїтаризм: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика