Аутоімунний поліендокринний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Аутоімунний поліендокринний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

07.04.2020 Off By admin

Являє собою важке первинне захворювання, обумовлене ураженням одночасно декількох органів ендокринної системи.

Причини

Обидва види аутоімунного поліендокринний синдрому є успадкованими захворюваннями.

  1. При першому типі хворіють брати і сестри в одному поколінні. В цьому випадку мутує ген, який відповідає за білкову регуляцію імунітету на рівні клітини і формування механізму загальної імунної стійкості.
  2. Другий тип патології може зустрічатися у членів однієї сім’ї протягом двох і більше поколінь. Захворювання розвивається на тлі патологічної агресії HLA-антигенів, яка виникає в результаті зовнішнього впливу.

Симптоми

Високоспецифічним симптомом 1 типу вважається хронічна грибкова інфекція, яка супроводжується гіпопаратиреозом або нирковою недостатністю. В цьому випадку виявляється ураження:

  • кандидомікозів нігтів,
  • шкіри,
  • органів дихання,
  • слизової статевих органів,
  • порожнини рота,
  • травного тракту.

Також може виявлятися запалення повік, очей, раніше посивіння і активне випадання волосся. Можуть проявитися ознаки гіпогонадизму з подальшим розвитком безпліддя у жінок і імпотенції у чоловіків. Надниркових залоз може супроводжуватися розвитком гормонального дисбалансу. Під впливом стресу відзначається загострення симптомів захворювання.

Захворювання 2 типу діагностують при хронічній нирковій недостатності. Після діагностування захворювання протягом наступних десяти років практично у всіх хворих з даною патологією відзначається розвиток цукрового діабету або аутоімунного тиреоїдиту. Аутоімунний поліендокринний синдром в більшості випадків може супроводжуватися:

  • запаленням плеври,
  • целіакію,
  • формуванням пухлинного ураження гіпофіза
  • поразкою зорових нервів.

Такі ускладнення аутоімунного поліендокринний синдрому, як гостра ниркова недостатність, ларингоспазм, вісцеральний кандидоз можуть приводити до летального результату. Однак рання діагностика патології, неухильне виконання призначеної схеми замісної гормонотерапії, постійне спостереження у ендокринолога забезпечують задовільну якість життя, хоча зазвичай це захворювання стає причиною часткової втрати працездатності та інвалідизації хворого.

Аутоімунний поліендокринний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Аутоімунний поліендокринний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Діагностика

Попередня діагностика аутоімунного поліендокринний синдрому грунтується на результатах фізікальногоосмотра, ретельного аналізу скарг, а також життєвого і сімейного анамнезу пацієнта. Для підтвердження діагнозу хворому потрібно призначення комплексного обстеження, заснованого на призначення лабораторних та діагностичних досліджень.

Комплексне обстеження пацієнта грунтується на призначенні біохімічного та клінічного аналізів крові і сечі, визначення кількості вмісту в крові солей, а також визначенні гормонального фону організму хворого.

У діагностичних цілях пацієнту може знадобитися призначення ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії, ехокардіографії. Також найчастіше такі хворі потребують консультації вузьких фахівців, наприклад, дерматолога, кардіолога, гінеколога, ендокринолога.

Лікування

Схема лікування зводиться до тривалої симптоматичної терапії, яка спрямована на контроль стану пацієнта та перебігу захворювання. Лікування носить комплексний характер і грунтується на призначенні замісної гормональної терапії. У терапевтичних цілях хворому призначаються:

  1. глюкокортикоїдних або минералкортикоидная лікарські засоби,
  2. протигрибкова терапія при кандидамікозі,
  3. иммуносупрессивное лікування при поєднанні 2 типу аутоімунного поліендокринний синдрому з цукровим діабетом.

Для отримання максимального результату медикаментозне лікування поєднується з дієтотерапією, яка характеризується підвищеним вмістом в раціоні хворого солі і вітаміну С.

Профілактика

На даний момент профілактичні заходи, що дозволяють попередити розвиток аутоімунного поліендокринний синдрому, не розроблені. Однак для зниження ймовірності народження дитини з даною патологією парам з несприятливим сімейним анамнезом перед плануванням зачаття рекомендується відвідати генетика.

Читати по темі: Аутоімунний полігландулярний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика