Гемолітична анемія

Гемолітична анемія

20.02.2019 Off By admin

Гемолітична анемія – це збірне поняття, яке включає в себе різні патології, загальною ознакою яких виступає посилене руйнування еритроцитів в судинному руслі, що приводить, в свою чергу, до розвитку анемії, билирубинемии і посилення еритропоезу. Серед усіх захворювань крові гемолітичні анемії становлять трохи більше 5%, серед всіх анемій – 11,5%.

Причини виникнення

Серед спадкових причин можна виділити наступні:

  1. вроджена ерітропоетіческая порфірія,
  2. спадковий сфероцитоз,
  3. елліптоцітоз,
  4. дефіцит гл-6-ф-дегідрогенази,
  5. талассемии,
  6. серповидноклітинна анемія,
  7. носійство стабільних аномальних Hb та ін.

Серед придбаних причин можна виділити наступні:

  • Гіпофосфатемія;
  • Переливання несумісної крові, вакцинація;
  • Інфекційні захворювання (малярія, сифіліс, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens і ін.);
  • Деякі лікарські засоби (фенацетин, фенілгідразин, ацетаніліду, антималярійні препарати, сульфаніламіди та антипіретики при дефіциті г-6-ФД, парааминосалициловая кислота, хінін і т.п.);
  • Деякі хімічні речовини (свинець, нітробензол тощо.);
  • Біологічні впливу (укуси павуків, деяких змій);
  • Механічні фактори (наприклад, штучні серцеві клапани, маршова гемоглобінурія та ін.);
  • Опіки;
  • Гемоліз при впливі холодових аглютинінів;
  • Неясна етіологія (наприклад, при ідіопатичній пароксизмальної нічний гемоглобинурии).

Симптоми

Незалежно від етіології гемолізу, в розвитку гемолітичної анемії можна виділити три стадії (гемолітичного кризу, субкомпенсации гемолізу і ремісії). Період гемолітичного кризу характеризується клінічними проявами анемічного синдрому і синдрому билирубиновой інтоксикації. При билирубиновой інтоксикації з’являються нудота, блювота, иктеричность шкірних покривів і слизових оболонок (особливо склер), запаморочення, головний біль, болі в животі, лихоманка, а іноді і судоми, розлади свідомості.

Гемолітична анемія

Гемолітична анемія

Для анемічного синдрому характерні слабкість, запаморочення, задишка, блідість шкіри і слизових оболонок, тахікардія, розширення меж серця, глухість серцевих тонів, систолічний шум на верхівці серця. Поступово збільшується печінка і селезінка.

Діагностика

В діагностиці гемолітичних анемій застосовують загальний клінічний аналіз крові (виявляється анемія і зміни розмірів і форми еритроцитів), біохімічний аналіз крові (в тому числі сироватковий білірубін, АЛТ, ЛДГ), сироватковий гаптоглобин, гемосидерин і гемоглобін сечі.

Для підтвердження діагнозу можуть застосовувати пункцію кісткового мозку (в біоптаті визначаються активні процеси еритропоезу). Найбільш характерним для активного інтраваскулярного гемолізу є сфероцітоз еритроцитів (при трансфузійних реакціях, спадковому сфероцитозе, при гемолітичної анемії з тепловими антитілами).

Можуть спостерігатися також шістоцітоз (при інтраваскулярного протезуванні, мікроангіопатіях), серповидні еритроцити (при серповидноклеточной анемії), мішеневідние еритроцити (при патологіях печінки, гемоглобинопатиях), ядерні еритроцити і базофилия (при великій бета-талласемия).

Тельця Гейнца виявляються при нестабільному гемоглобіні, активації перекисного окислення, акантоціти – при анемії зі шпоровіднимі еритроцитами, агглютініровалісь клітини – при хворобі холодових аглютинінів.

Види захворювання

Вроджені (спадкові) форми гемолітичних анемій можна розділити на:

  • Гемоглобінопатії (якісні – серповидно-клітинна анемія, таласемії);
  • Ензімопеніческіе (дефіцит ферментів гліколізу, пентозо-фосфатного ряду, ферментів, які беруть участь у
  • використанні АТФ, освіті, окисленні і відновленні глутатіону, в синтезі порфіринів);
  • Мембранопатіі еритроцитів (овалоцітарная, микросфероцитарная, акантоцітарная).

Придбані форми гемолітичних анемій поділяються на:

  1. Придбані мембранопатіі (шпороклеточная анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія);
  2. Іммуногемолітіческіе анемії (ізоімунні, аутоімунні);
  3.  Токсичні (при прийомі деяких лікарських засобів і отрут);
  4. Пов’язані з механічним пошкодженням еритроцитів (при протезуванні клапанів серця, маршова гемоглобінурія, мікроангіопатичною гемолітична анемія, або хвороба Машковіч).

Інші гемолітичні анемії – ідіопатичні (в половині випадків), вторинна (при лімфомах) анемія, гемолітична жовтяниця новонароджених.

Гемолітичні анемії, Гемолітичний криз

Гемолітичні анемії, Гемолітичний криз

Дії пацієнта

При підозрі на наявність анемії рекомендується звернутися до фахівця.

Лікування

Для лікування гемолітичних анемій застосовують глюкокортикоїди, імунодепресанти, переливання відмитих еритроцитів, пірацетам (в складі комплексної терапії), а також можуть проводити спленектомію (видалення селезінки).

Ускладнення

  • ДВС-синдром;
  • Анемічний шок (гостра серцево-судинна недостатність);
  • Арегенераторний криз;
  • Гостра ниркова недостатність;
  • Гемосидероз внутрішніх органів;
  • Подкапсульном розриви, інфаркти селезінки, гиперспленизм; · Дискінезії жовчних шляхів.

Профілактика

Єдино можливим способом попередити розвиток анемії – ведення здорового способу життя, своєчасне лікування та профілактика інших захворювань.

Читати по темі: Гемолітична анемія у дітей