Лімфангіома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Являє собою доброякісну пухлину, яка виникає в результаті вродженої аномалії лімфатичної системи.

Причини

Практично всі освіти цієї групи розглядаються як вроджені судинні мальформації, а не справжні пухлини. Найчастіше вони формуються у плоду в кінці першого або на початку другого триместру гестації. Однак справжні причини розвитку патології залишається до кінця не вивченими. Імовірно етіологічними факторами захворювання є порушення ембріогенезу, генні і геномні аномалії, інтоксикація і порушення лімфатичного дренажу.

Порушення ембріогенезу, що виявляється вадами ембріонального розвитку лімфатичної системи, досить часто, є основною причиною розвитку даного захворювання. Імовірно фахівці пов’язують розвиток захворювання з порушенням судинного ендотеліального фактора росту (VEGF-C) і рецепторів до нього (VEGFR-3), що впливають на активність клітин.

Встановлено, що приблизно в половини випадків виявлення ангиом пов’язують з хромосомними абераціями у плода. Дуже часто лімфангіоми виникають при синдромах Шерешевського-Тернера, Дауна, трисомії 13, 18, при цьому аутосомно-домінантний тип передачі патології відзначається при синдромі Нунан.

1. Іноді порушення розвитку лімфатичних судин може виникати при внутрішньоутробних токсичних пошкодженнях. Зафіксовані випадки виявлення новоутворень у дітей, які народилися від жінок, які під час вагітності піддавалися впливу свинцю або його сполук.
2. Вторинний характер можуть мати пухлини, обумовлені порушенням лімфатичного дренажу та пов’язані з мальротация і заворотом кишечника. Судинні мальформації можуть виникати після механічної травми, зокрема, на тлі синдрому Горхем-Стоут.

Лімфангіома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Симптоми

Клінічні ознаки захворювання визначаються розташуванням, гістологічної структурою, поширенням новоутворення, а також анатомо-топографічними особливостями залучених ділянок і ефективністю раніше проведеної терапії. Ангіоматозние осередки можуть виявлятися в будь-якій області людського організму, де є лімфоїдна тканина. Дуже часто виявляється ураження в ділянці обличчя, а саме:

• губ,
• язика,
• околоушно-жувальної зони і тулуба.

Патологічний процес також можуть залучатися:

1. лімфатичні вузли,
2. внутрішні органи,
3. кісткова тканина.

Пухлина відрізняється повільним розвитком, що збігається з ростом дитини. У більшості випадків захворювання протікає безсимптомний.

Капілярна лімфангіома на початкових етапах є невеликим поступово ущільнюється пляма. Пухлина має нечіткі межі і горбисту поверхню, покриту дрібними вузликові елементами еластичної консистенції, пофарбованими в рожево-червоний колір. Поступово площа ураження шкіри розширюється. Іноді з вузликових елементів може виступати лімфа, а при пошкодженні вони можуть кровоточити.

При кістозної або кістозно-кавернозної Лімфангіома обличчя і шиї виникає обмежена припухлість, звернена назовні або в сторону ротової порожнини. Шкіра в області поразки має ціанотичний відтінок, розтягнута, вільна або спаяна з пухлинної масою. Пухлина має гладку або горбисту поверхню і м’яку консистенцію.

При великих лімфангіом в порожнині рота, шиї, середостіння періодично виникає запалення, яке супроводжується:

• лихоманкою,
• загальною слабкістю,
• появою локальної гіперемії,
• набряклості,
• різкої хворобливості в ураженої зони.

Интраабдоминальная лімфангіома іноді може давати картину об’ємного утворення і супроводжується появою болів в животі, нудотою і анорексією, а також ознаками кишкової непрохідності. У деяких дітей може виявлятися асиметричне збільшення живота з пальпируемой безболісною пухлиною, задовільним загальним станом.

Лімфангіома: діагностика

Діагностика

Припустити поверхневу лімфангіт дозволяє наявність характерній клінічній картині і витікання лімфи при її пунктируванні. У діагностично складних випадках для підтвердження діагнозу може знадобитися:

призначення ультрасонографія пухлини,

1. ехографії,
2. магніторезонансної томографії,
3. лімфографії і дерматоскопія.

Лікування

При цьому захворюванні консервативні методи в результаті в результаті низької ефективності не застосовуються. Забезпечити зменшення пухлинної маси або її повне видалення можуть лише інвазивні методики. Спосіб корекції вибирають з урахуванням :

• локалізації лімфангіоми,
• розміру,
• глибини залягання,
• поширення пухлини.

Профілактика

У зв’язку з тим, що на даний момент причини розвитку патології залишаються невідомими, не представляється можливим розробити ефективні методи профілактики.

Читати по темі: Доброякісні пухлини порожнини рота