Гемосидероз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Патологічний стан, що відноситься до групи пігментних дистрофий, що виникають на тлі надмірного депонування железосодержащего пігменту гемосидерину в різних тканинах організму.

Причини

Загальний гемосидероз є вторинне стан, етіологічно пов’язане із захворюваннями системи крові, інтоксикаціями, інфекціями і аутоімунними процесами. Можливими причинами надмірного відкладення гемосидерину можуть бути гемолітичні анемії, лейкемія, цироз печінки, інфекційні захворювання, резус-конфлікт, часті гемотрансфузії, отруєння гемолітичними отрутами.

Причини виникнення гемосидерозу легень не цілком ясна. Імовірно дане захворювання виникає на тлі спадкової схильності, иммунопатологических порушень, вроджених аномалій структури стінки легеневих капілярів. Встановлено, що розвитку гемосидерозу легень більшою мірою схильні до особи з декомпенсованою серцевою патологією.

Гемосидероз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз може бути первинним або вторинним. Розвиток первинного гемосидерозу шкіри сприяють ендокринні захворювання або судинна патологія. Вторинна форма захворювання обумовлена накопиченням в шарах дерми гемосидерина і виникає на тлі дерматитів, екземи, нейродермітів, травм шкір, фокальної інфекції. Провокувати дебют недуги здатні переохолодження, перевтома, прийом медикаментозних засобів.

Симптоми

Гемосидероз легких- захворювання, обумовлене розвитком повторних крововиливів в альвеоли з наступним відкладенням гемосидерину в легеневій паренхімі. Захворювання вражає переважно дітей і осіб молодого віку. Захворювання проявляється легеневими кровотечами різної інтенсивності, дихальної недостатності і гипохромной анемії.

Гемосидероз шкіри обумовлений відкладенням гемосидерину шкірі. Клінічно недуга характеризується появою на шкірі геморагічної висипки або пігментних плям діаметром від 0,1 до 3 см. Свіжі висипання мають цегляно-червоне, а старі – бурий, темно-коричневий або жовтуватий окрас. Найчастіше пігментовані вогнища знаходяться на шкірі гомілок, гомілок, кистей, передпліч. У рідкісних випадках висипання можуть супроводжуватися незначним сверблячкою.

У місцях ураження шкіри можуть формуватися петехии, вузлики, ліхеноідние папули, телеангіектазії і бляшки іржавого кольору. Захворювання носить хронічний характер і найчастіше зустрічається у віці від 30 до 60 років. При цій формі недуги загальний стан хворого фактично не змінено, тому що не відбувається ураження внутрішніх органів.

Діагностика

Залежно від форми гемосидероза діагностика захворювання може здійснюватися за допомогою фізикального огляду, інструментальних обстежень, лабораторних методів і вивчення анамнезу. Для точної постановки діагнозу хворому призначають:

1. загальний аналіз крові,
2. визначення сироваткового заліза і загальної залізозв’язувальної здатності крові.

Для виявлення гемосидероза важливе значення мають дані біопсії тканин шкіри, печінки, легені, кісткового мозку, при гістологічному вивченні біоптату виявляється відкладення гемосидерину.

В якості діагностичного тесту може використовуватися Десфералова проба, заснована на визначенні кількості заліза в сечі після внутрішньом’язового введення 500 мг дефероксамина. При вмісті більше 1 мг заліза в сечі проба вважається позитивною.

При підозрі на гемосидероз легенів може додатково знадобитися проведення рентгенографії грудної клітки, комп’ютерної томографії, мікроскопічного дослідження мокротиння і спірометрії.

Гемосидероз: клінічні симптоми, діагностика

Лікування

Терапія легеневого гемосидерозу грунтується на застосуванні глюкокортикостероїдів, однак вони виявляються ефективні лише в половині випадків. Іноді можуть використовуватися комбінована схема лікування заснована на використанні імунодепресантів в поєднанні з плазмаферезу.

Крім цього, хворому призначаються препарати:

• заліза,
• кровоспинні засоби,
• гемотрансфузії,
• бронхолітики,
• інгаляції кисню.

Лікування гемосидероза шкіри включає місцеве використання кортикостероїдних мазей, кріотерапію, прийом аскорбінової кислоти, рутина, препаратів кальцію, ангиопротекторов. При важкої шкірної формі захворювання може знадобитися застосування ПУВА-терапії та призначення дефероксамина.

Профілактика

Профілактика гемосидероза заснована на своєчасному лікуванні будь-яких інфекційних і аутоіммунних захворювань, які можуть викликати розвиток даного захворювання.

Читати по темі: Гемолітична анемія