Лікування вроджених вад серця

Що таке вроджені вади серця?

Вродженими вадами серця називають анатомічні порушення м’язових, судинних або клапанних структур, що виникли в період внутрішньоутробного розвитку.

Пороки серця є найбільш поширеним типом вроджених дефектів і зустрічаються у 8 з 1000 новонароджених. Причинами розвитку даних захворювань є як спадкові генетичні мутації, так і вплив факторів навколишнього середовища, в тому числі і інфекційних агентів, під час вагітності.

Порушення нормального анатомічної будови призводить до гемодинамічним порушень, тяжкість яких залежить як від виду, так і від ступеня вираженості дефекту. Важкі форми вроджених вад серця ставлять під загрозу життя пацієнтів як в ранньому дитячому віці, так і в міру зростання, і вимагають кваліфікованої терапії в умовах спеціалізованих медичних центрів.

Класифікація

Класифікація вроджених вад серця враховує ряд факторів, що впливають на тяжкість хвороби, особливості клінічного перебігу і прогнозу при відсутності кваліфікованої медичної допомоги:

1. Прості і складні пороки серця. Прості пороки представляють ізольований дефект певної анатомічної структури, в той час як складні пороки це комплекс змін, істотно обтяжують перебіг захворювання
2. Ступінь порушення легеневого кровотоку. Пороки зі зниженим легеневим кровотоком (сині пороки) характеризуються розвитком ціанозу (синюшності шкірних покривів) на ранніх стадіях хвороби і супроводжуються важкої гіпоксією (кисневою недостатністю).
3. Пороки зі збереженим легеневим кровотоком (білі пороки) характеризуються нормальним або блідим кольором шкіри

Вроджені вади серця та їх лікування

Серед найпоширеніших вроджених вад серця важливо відзначити наступні:

• Дефект міжпередсердної перегородки
• Дефект міжшлуночкової перегородки
• Відкрита артеріальна протока
• Природжений клапанний стеноз (звуження клапанів аорти і / або легеневої артерії)
• Тріада Фалло і тетрада Фалло – складні вроджені вади, з комплексним порушенням анатомічних структур серця

Симптоми

Симптоми вроджених вад серця прийнято розділяти на кілька стадій. Інтенсивність симптомів залежить від ступеня гемодинамічних порушень і може істотно відрізнятися в залежності від виду та тяжкості вродженої вади серця.

У більшості захворювань чітко визначаються наступні фази:

1. Первинні гемодинамічні порушення. Перші прояви вроджених вад серця відзначаються безпосередньо після народження дитини, однак, незначні дефекти можуть проявитися і в більш зрілому віці, у міру росту організму. Розвиток гострої серцевої недостатності, часто супроводжує це фазу, характеризується задишкою, блідістю або синюшністю шкірних покривів, а також порушенням циркуляції крові до життєво важливих органів
2. Стадія компенсації. Кваліфіковане лікування і невідкладна медична допомога в першій стадії захворювання допомагають впоратися з симптомами гострої серцевої недостатності. У другій, компенсаторною стадії, серце справляється з підвищеним навантаженням, використовуючи внутрішні ресурси. Важливо пам’ятати, що незважаючи на відсутність гострих симптомів, серцева функція при вадах істотно знижена, що зумовлює відставання дитини в розвитку і є причиною непереносимості навантажень. Діти, які страждають пороками серця, значно відстають у рості від однолітків і схильні до частих хвороб. Уповільнення в фізичному розвитку негативно позначається також на психологічному стані дитини, порушуючи його соціальну адаптацію в дитячому колективі
3. Стадія декомпенсації характеризується незворотними змінами серця і легенів, що виникли в результаті надмірного навантаження і тривалих порушень гемодинаміки. У даній стадії розвивається прогресуюча серцева недостатність, що не піддається медикаментозному лікуванню, оскільки компенсаторні ресурси серця до цього часу повністю вичерпані. Зміни в органах на даній стадії захворювання є незворотними і навіть хірургічне втручання не завжди здатне відновити втрачені функції

Причини вроджених вад серця у дитини

Діагностика

Клінічні прояви першої фази захворювання, як правило, змушують провести додаткові обстеження, що дозволяють виявити причину гемодинамічних порушень. Серед основних методів діагностики вроджених вад серця у відділенні кардіохірургії слід відзначити:

1. Обстеження фахівцем-кардіологом на наявність симптомів захворювання. При відсутності явних ознак серцевої недостатності, аускультація (прослуховування) серця може визначити шуми, що виникають в місцях патологічних звужень або анатомічних дефектів
2. Ехокардіографія – ультразвуковий метод дослідження. Сучасні технології дозволяють провести ехокардіографію плода з метою внутрішньоутробної діагностики вад серця і своєчасною підготовкою для запобігання можливих ускладнень
3. Електрокардіографія – метод дослідження, що дозволяє графічно записати біоструми серцевого м’яза і оцінити стан провідної системи серця і його функціональної здатності. Різновидом даного методу є тривалий і дистанційний моніторинг, необхідний для своєчасного визначення погіршення стану пацієнта
4. Пульсоксиметрія – неінвазивний метод, який визначає ступінь насичення крові киснем
5. Комп’ютерна томографія серця дозволяє провести високоякісне пошарове сканування, виявивши наявність і ступінь тяжкості анатомічних дефектів
6. Катетеризація серця – малоінвазивний метод ендоскопічної діагностики, що дозволяє проводити виправлення деяких вроджених вад серця і не вдаватися до відкритих хірургічних втручань

Ендоваскулярне лікування вроджених вад серця

Лікування

Хірургічне втручання – це основний метод лікування вроджених вад серця у Ізраїлі. Важливим завданням є визначення оптимального періоду для виконання операції при вроджених вадах серця.

Серед профілюючих операцій при вроджених вадах серця слід зазначити:

• Виправлення дефектів міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки
• Виправлення або заміна пошкоджених клапанів серця. Заміна аортального клапана. Заміна мітрального клапана
• Розширення клапанного кільця при вроджених стенозах
• Виправлення складних вад серця з реконструкцією великих судин
• Поряд з унікальними за складністю операціями на відкритому серці фахівці клініки практикують інноваційні методи ендоскопічної хірургії, які довели високу ефективність при деяких видах вроджених вад серця.

Прогноз пацієнтів з вродженими вадами серця

Своєчасна діагностика і професійний підхід до лікування вроджених вад серця у переважній більшості випадків повністю відновлюють функціональну здатність, запобігає незворотні анатомічні зміни міокарда і вторинні ураження внутрішніх органів.

Читати по темі: Вроджені вади серця та їх лікування