
Лікування вроджених вад серця
08.02.2019Що таке вроджені вади серця?
Вродженими вадами серця називають анатомічні порушення м’язових, судинних або клапанних структур, що виникли в період внутрішньоутробного розвитку.
Пороки серця є найбільш поширеним типом вроджених дефектів і зустрічаються у 8 з 1000 новонароджених. Причинами розвитку даних захворювань є як спадкові генетичні мутації, так і вплив факторів навколишнього середовища, в тому числі і інфекційних агентів, під час вагітності.
Порушення нормального анатомічної будови призводить до гемодинамічним порушень, тяжкість яких залежить як від виду, так і від ступеня вираженості дефекту. Важкі форми вроджених вад серця ставлять під загрозу життя пацієнтів як в ранньому дитячому віці, так і в міру зростання, і вимагають кваліфікованої терапії в умовах спеціалізованих медичних центрів.
Класифікація
Класифікація вроджених вад серця враховує ряд факторів, що впливають на тяжкість хвороби, особливості клінічного перебігу і прогнозу при відсутності кваліфікованої медичної допомоги:
- Прості і складні пороки серця. Прості пороки представляють ізольований дефект певної анатомічної структури, в той час як складні пороки це комплекс змін, істотно обтяжують перебіг захворювання
- Ступінь порушення легеневого кровотоку. Пороки зі зниженим легеневим кровотоком (сині пороки) характеризуються розвитком ціанозу (синюшності шкірних покривів) на ранніх стадіях хвороби і супроводжуються важкої гіпоксією (кисневою недостатністю).
- Пороки зі збереженим легеневим кровотоком (білі пороки) характеризуються нормальним або блідим кольором шкіри

Вроджені вади серця та їх лікування
Серед найпоширеніших вроджених вад серця важливо відзначити наступні:
- Дефект міжпередсердної перегородки
- Дефект міжшлуночкової перегородки
- Відкрита артеріальна протока
- Природжений клапанний стеноз (звуження клапанів аорти і / або легеневої артерії)
- Тріада Фалло і тетрада Фалло – складні вроджені вади, з комплексним порушенням анатомічних структур серця
Симптоми
Симптоми вроджених вад серця прийнято розділяти на кілька стадій. Інтенсивність симптомів залежить від ступеня гемодинамічних порушень і може істотно відрізнятися в залежності від виду та тяжкості вродженої вади серця.
У більшості захворювань чітко визначаються наступні фази:
- Первинні гемодинамічні порушення. Перші прояви вроджених вад серця відзначаються безпосередньо після народження дитини, однак, незначні дефекти можуть проявитися і в більш зрілому віці, у міру росту організму. Розвиток гострої серцевої недостатності, часто супроводжує це фазу, характеризується задишкою, блідістю або синюшністю шкірних покривів, а також порушенням циркуляції крові до життєво важливих органів
- Стадія компенсації. Кваліфіковане лікування і невідкладна медична допомога в першій стадії захворювання допомагають впоратися з симптомами гострої серцевої недостатності. У другій, компенсаторною стадії, серце справляється з підвищеним навантаженням, використовуючи внутрішні ресурси. Важливо пам’ятати, що незважаючи на відсутність гострих симптомів, серцева функція при вадах істотно знижена, що зумовлює відставання дитини в розвитку і є причиною непереносимості навантажень. Діти, які страждають пороками серця, значно відстають у рості від однолітків і схильні до частих хвороб. Уповільнення в фізичному розвитку негативно позначається також на психологічному стані дитини, порушуючи його соціальну адаптацію в дитячому колективі
- Стадія декомпенсації характеризується незворотними змінами серця і легенів, що виникли в результаті надмірного навантаження і тривалих порушень гемодинаміки. У даній стадії розвивається прогресуюча серцева недостатність, що не піддається медикаментозному лікуванню, оскільки компенсаторні ресурси серця до цього часу повністю вичерпані. Зміни в органах на даній стадії захворювання є незворотними і навіть хірургічне втручання не завжди здатне відновити втрачені функції

Причини вроджених вад серця у дитини
Діагностика
Клінічні прояви першої фази захворювання, як правило, змушують провести додаткові обстеження, що дозволяють виявити причину гемодинамічних порушень. Серед основних методів діагностики вроджених вад серця у відділенні кардіохірургії слід відзначити:
- Обстеження фахівцем-кардіологом на наявність симптомів захворювання. При відсутності явних ознак серцевої недостатності, аускультація (прослуховування) серця може визначити шуми, що виникають в місцях патологічних звужень або анатомічних дефектів
- Ехокардіографія – ультразвуковий метод дослідження. Сучасні технології дозволяють провести ехокардіографію плода з метою внутрішньоутробної діагностики вад серця і своєчасною підготовкою для запобігання можливих ускладнень
- Електрокардіографія – метод дослідження, що дозволяє графічно записати біоструми серцевого м’яза і оцінити стан провідної системи серця і його функціональної здатності. Різновидом даного методу є тривалий і дистанційний моніторинг, необхідний для своєчасного визначення погіршення стану пацієнта
- Пульсоксиметрія – неінвазивний метод, який визначає ступінь насичення крові киснем
- Комп’ютерна томографія серця дозволяє провести високоякісне пошарове сканування, виявивши наявність і ступінь тяжкості анатомічних дефектів
- Катетеризація серця – малоінвазивний метод ендоскопічної діагностики, що дозволяє проводити виправлення деяких вроджених вад серця і не вдаватися до відкритих хірургічних втручань

Ендоваскулярне лікування вроджених вад серця
Лікування
Хірургічне втручання – це основний метод лікування вроджених вад серця у Ізраїлі. Важливим завданням є визначення оптимального періоду для виконання операції при вроджених вадах серця.
Серед профілюючих операцій при вроджених вадах серця слід зазначити:
- Виправлення дефектів міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки
- Виправлення або заміна пошкоджених клапанів серця. Заміна аортального клапана. Заміна мітрального клапана
- Розширення клапанного кільця при вроджених стенозах
- Виправлення складних вад серця з реконструкцією великих судин
- Поряд з унікальними за складністю операціями на відкритому серці фахівці клініки практикують інноваційні методи ендоскопічної хірургії, які довели високу ефективність при деяких видах вроджених вад серця.
Прогноз пацієнтів з вродженими вадами серця
Своєчасна діагностика і професійний підхід до лікування вроджених вад серця у переважній більшості випадків повністю відновлюють функціональну здатність, запобігає незворотні анатомічні зміни міокарда і вторинні ураження внутрішніх органів.
Читати по темі: Вроджені вади серця та їх лікування