Амілоїдоз серця: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Являє собою системний диспротеїноз, який супроводжується відкладенням амілоїду (специфічного білково-полісахаридного комплексу) в серцевих тканинах.

Причини

У розвитку захворювання певну роль відіграє спадковий фактор, в результаті чого спадкова форма цієї недуги найчастіше зустрічається у корінних жителів Середземномор’я.

Вторинна форма системного амілоїдозу може виникати на тлі:

1. тривалого перебігу ревматоїдного артриту,
2. бронхоектатичної хвороби,
3. туберкульозної інфекції,
4. хвороби Бехтерева,
5. сифілісні інфекції,
6. лімфоми Ходжкіна,
7. регіонарного ентериту і псоріатичного артриту.

У пацієнтів, які страждають на хронічну ниркову недостатність, виникнення амілоїдозу може бути пов’язано з проведенням гемодіалізу.

Симптоми

Досить часто амілоїдоз серця може маскуватися під ішемічну хворобу серця або гіпертрофічну кардіоміопатію, що ускладнює своєчасну постановку діагнозу. Захворювання відрізняється повільним розвитком симптомів. На початковій стадії недуги у таких хворих може виникати поява швидкої стомлюваності, посиленою дратівливості, набряків, запаморочень і зниження маси тіла.

Амілоїдоз серця: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Як правило, різке погіршення здоров’я відбувається після перенесеного інтеркурентних захворювання, гострої респіраторної інфекції, психоемоційного переживання і стресу. У цей період у хворого може визначатися зниження артеріального тиску з ознаками ортостатичноїгіпотензії, больові відчуття в області серця, порушення серцевого ритму і синкопальні стани. У пацієнта виникають симптоми хронічної серцевої недостатності, які проявляються задишкою, набряками і гепатомегалією. Головною особливістю серцевої недостатності, що виникла на тлі амілоїдозу, є швидке наростання негативної симптоматики і стійкість до лікування серцевими глікозидами.

Крім цього, у таких хворих часто відзначається поява перикардіальної випоту і асциту. Також у таких хворих відзначається формування синдрому слабкості синусового вузла, що супроводжується появою брадикардії, яка може стати причиною раптової зупинки серця.

Якщо серцева форма амілоїдозу виникає на тлі системного амілоїдозу, у пацієнта може відзначатися розвиток ниркової дисфункції, діареї, макроглосія, дисфагії, шкірних геморагій, ураження нервової системи і периорбитальной пурпура. При генералізованої формі захворювання характерно поступове наростання нових симптомів і розвитку поліорганної симптоматики.

Діагностика

• У зв’язку з тим, що при цьому захворюванні не спостерігається розвитку специфічних симптомів, прижиттєва діагностика амілоїдозу серця значно ускладнена.
• У зв’язку з цим найчастіше достовірні дані можна отримати тільки за проведення аутопсії.
• Для постановки діагнозу таким хворим проводиться аускультація серця, Ренгенологіческое дослідження органів грудної клітини, ехокардіографія, загальний і біохімічний аналіз крові і біопсія міокарда.

Лікування

Лікування захворювання вимагає комплексного підходу. Для усунення симптомів недуги таким хворим призначаються різні схеми поліхіміотерапії і імунодепресивні препарати. Також в схему лікування амілоїдозу серця можуть бути включені вітаміни, серцеві глікозиди, сечогінні препарати та антикоагулянти.

При тяжкому перебігу захворювання може знадобитися імплантація штучного водія ритму.

Профілактика

Своєчасне виявлення і коректне лікування дозволяють значно зменшити випадки летального результату, обумовлені амілоїдозом серця.

Читати по темі: Нефритичний синдром: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика