Вроджена кишкова непрохідність: причини, діагностика, профілактика
18.04.2023Непрохідність дванадцятипалої кишки
З огляду на анатомічні особливості дванадцятипалої кишки, непрохідність цього відділу може бути викликана наступними причинами:
- стеноз
- атрезія
- здавлення просвіту аномально розташованими судинами (предуоденальной ворітної веною, верхньої брижової артерією), ембріональними тяжами очеревини (синдром Ледда) і кільцеподібної підшлунковою залозою.
Частота виявлення в середньому становить 1 на 5000-10000 живонароджених дітей.
Особлива увага при атрезії 12-палої кишки слід приділяти пренатальному каріотипування, так як хромосомні аномалії виявляються в 30-67% випадків. Найбільш часто зустрічається синдром Дауна.
Клінічні прояви
Симптоми високої кишкової непрохідності виявляють уже в перші години після народження дитини. Найбільш ранніми і постійними ознаками є повторні зригування і блювота, при цьому в шлунковому вмісті може виявлятися невелика домішка жовчі.
Разом з шлунковим вмістом дитина втрачає велику кількість рідини. При відсутності терапії швидко настає дегідратація. Дитина стає млявим, нединамічним, відбувається патологічна втрата ваги.
Діагностика
При антенатальному ультразвуковому дослідженні плоду в верхньому відділі черевної порожнини візуалізуються розширені і заповнені рідиною шлунок і дванадцятипала кишка – симптом «подвійного міхура» ( «double-bubble»), що в поєднанні з многоводием дозволяє встановити діагноз вже з 20 тижнів вагітності.
- Для підтвердження діагнозу після народження дитини застосовують рентгенографічне дослідження. З метою діагностики виконують рентгенографію черевної порожнини в вертикальному положенні, на якій визначають два газових міхура і два рівня рідини, відповідні розтягнутим шлунку і дванадцятипалої кишці. У більшості пацієнтів цього дослідження буває досить для постановки діагнозу.
Методи лікування
При високій кишкової непрохідності дитині необхідна операція, яку виконують на 1-4 добу життя дитини, в залежності від тяжкості стану при народженні і супутніх захворювань.
У нашому відділенні операції по корекції непрохідності дванадцятипалої кишки проводяться виключно лапароскопічним методом, в тому числі і в разі, якщо дитина народжується недоношеною і з малою вагою. Виконується обхідний кишковий анастомоз за методикою Кімура для відновлення прохідності дванадцятипалої кишки.
Тонкокишковій непрохідності
Вроджені аномалії тонкої кишки в більшості випадків представлені атрезія на різних її рівнях, найбільш часто зустрічається атрезія клубової кишки.
Причини виникнення
Більшість випадків атрезії тонкої кишки бувають спорадичними. На відміну від атрезії дванадцятипалої кишки, при атрезії тонкої кишки хромосомніаберації зустрічаються рідко. Від пренатального каріотипування можна утриматися в зв’язку з низькою частотою хромосомних аномалій при цьому пороці. При пролонгації вагітності і наявності вираженого многоводия для попередження передчасних пологів показаний лікувальний амніоцентез.
Клінічні прояви
Поведінка дитини в перші години після народження не відрізняється від здорового. Основною ознакою низької кишкової непрохідності є відсутність стільця – меконію. При виконанні очисної клізми отримують тільки зліпки неокрашенной слизу.
- До кінця першої доби життя стан дитини поступово погіршується, з’являється занепокоєння, хворобливий крик. Швидко наростають явища інтоксикації – млявість, адинамія, сіро-землистий забарвлення шкірних покривів, порушення мікроциркуляції.
- Прогресує рівномірне здуття живота, петлі кишечника контурируют через передню черевну стінку. Відзначається блювота застійним кишковим вмістом. Перебіг захворювання може ускладнитися перфорацією петлі кишечника і калових перитонітом, в цьому випадку стан дитини різко погіршується, з’являються ознаки шоку.
Діагностика
Обструкція тонкої кишки антенатально у плода візуалізується у вигляді множинних розширених петель кишечника, при цьому кількість петель відображає рівень непрохідності. Збільшення кількості вод і множинні ділатірованного петлі тонкої кишки, особливо з посиленою перистальтикою і плаваючими частинками мекония в просвіті кишки, дозволяє запідозрити атрезію тонкого кишечника.
Пряма оглядова рентгенографія черевної порожнини в вертикальному положенні демонструє значне розширення петель кишечника і рівні рідини в них. Чим більше петель візуалізується, тим нижче розташовується перешкода.
Методи лікування
Новонароджений з ознаками низької кишкової непрохідності потребує негайного хірургічного лікування. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 год, що дозволяє додатково обстежити дитину і усунути водно-електролітні порушення. Продовжує термін передопераційну підготовку не варто у зв’язку з високим ризиком розвитку ускладнень (перфорація кишечника і перитоніт). Метою хірургічного втручання є відновлення цілісності кишечника при можливому збереженні максимальної його довжини.