Хвороба Блаунта

Хвороба Блаунта – це захворювання, при якому великогомілкова кістка викривляється в верхній частині, внаслідок чого розвивається варусная (О-образна) деформація великогомілкової кістки. В окремих випадках спостерігається вальгусная (Х-подібна) деформація. Причина розвитку захворювання – ураження епіфізарного хряща в області виростків великогомілкової кістки. Зазвичай страждає внутрішній мищелок, рідше зовнішній. Хвороба розвивається або в 2-3 роки, або віці старше 6 років. Виявляється видимої деформацією верхньої третини гомілки. Діагноз виставляється на підставі клінічних та рентгенологічних ознак. Лікування в більшості випадків хірургічне.

Причини хвороби Блаунта

Причини виникнення хвороби Блаунта остаточно не встановлені. Передбачається, що порушення розвитку епіфізарного хряща обумовлено локальної остеохондропатій або хондродисплазія. Захворювання може поєднуватися з іншими вродженими аномаліями розвитку, не виключений сімейний характер успадкування. Факторами вважаються надлишкова маса тіла, ранній початок ходьби і порушення ендокринного балансу. Пусковим моментом є перевантаження непідготовленою кістково-м’язової системи в поєднанні з певним анатомічним варіантом будови нижньої кінцівки.

Хвороба Блаунта у дітей

Варусна установка гомілки стає причиною перевантаження внутрішнього або зовнішнього виростка великогомілкової кістки, внаслідок чого епіфізарних зона розширюється, скошується, зміщується всередину і донизу. Через нерівномірний розподіл навантаження підвищеного тиску піддаються не тільки кістки, але і м’які тканини, що призводить до виникнення нейродистрофических розладів. В результаті функція кінцівки ще більше порушується, патологічні зміни в епіфізі поглиблюються. Процес окостеніння порушується, хрящові клітини або перетворюються в кісткову тканину повільніше, ніж в нормі, або трансформуються в неповноцінну кістка, нездатну витримувати звичайні навантаження. Мищелок зростає під кутом, в області метафіза з’являється ростральний виступ, а нижче формується викривлення. У нижніх відділах гомілку залишається практично прямій, стопа ротується досередини.

Класифікація

Виділяють дві форми хвороби Блаунта:

• Інфантильна. Перші ознаки хвороби з’являються у віці 2-3 роки. Характерно симетричне ураження обох гомілок.
• Підліткова. Симптоми захворювання виникають у віці старше 6 років. Зазвичай уражається одна гомілка.

З урахуванням виду деформації розрізняють:

• Варусне викривлення гомілок (О-образні ноги). Виникає в більшості випадків.
• Вальгусное викривлення гомілок (Х-образні ноги). Виявляється рідко.

З урахуванням ступеня деформації виділяють чотири варіанти хвороби Блаунта:

• Потенційна. Кут викривлення не перевищує 15 градусів, виявляється крайової склероз (зазвичай з внутрішньої сторони, рідше – з зовнішньої) у верхній частині великогомілкової кістки.
• Помірно виражена. Кут викривлення 15-30 градусів, визначаються деструкція і фрагментація проксимального епіфіза великогомілкової кістки.
• Прогресуюча. Виявляється велика фрагментація і розширення проксимального епіфіза в середній частині.
• Швидко прогресуюча. Паросткова зона в медіальному відділі закривається, виникає кістковий місток між метафизом і епіфізом.

Симптоми хвороби Блаунта

Ознаки патології зазвичай з’являються у віці 2-3 роки. Першим проявом стає викривлення гомілок, пов’язане з початком ходьби. В подальшому деформація кінцівок поступово збільшується. Дитина швидко втомлюється, виникає кульгавість. Характерна незграбна «качина» хода, обумовлена ​​як безпосередньо викривленням гомілок, так і разболтанностью зв’язок колінного суглоба.

При двосторонньому ураженні через деякий час стає помітною диспропорція в довжині верхніх і нижніх кінцівок – ноги щодо вкорочені внаслідок викривлення, тому руки виглядають неприродно довгими. В окремих випадках пальці рук можуть досягати колінних суглобів.

Причини виникнення хвороби Блаунта

Пацієнти мають зріст нижче вікової норми через відносного укорочення нижніх кінцівок. При зовнішньому огляді виявляється багнетоподібний викривлення гомілок в верхньому відділі в поєднанні з прямими діафізом. У верхніх відділах великогомілкової кістки виявляється ростральний виступ. Головка малогомілкової кістки вистоїть. Гомілки ротировался досередини, ступінь ротації може коливатися в широких межах (від 20 до 85 градусів). Визначається також плоскостопість, атрофія і зниження тонусу м’язів гомілки.

Діагностика

Діагноз хвороба Блаунта виставляється на підставі характерної клінічної та рентгенологічної картини. На рентгенографії колінних суглобів виявляються такі зміни:

1. Великогомілкова кістка викривлена ​​у верхній частині метафиза або практично на кордоні метафиза і епіфіза. Кость в області викривлення виступає у вигляді дзьоба.
2. Суглобоваповерхню великогомілкової кістки має рівномірно увігнуту форму і скошена під кутом. Висота внутрішнього відділу епіфіза в 2-3 рази менше норми. Часто визначаються ознаки підвищеної мінералізації, іноді спостерігається крайова фрагментація.
3. Зона росту з внутрішньої сторони розширена, кістково-замикальні пластинки мають нечіткі контури. У дітей старшого віку може виявлятися передчасне закриття росткових зон.
4. Кортикальний шар по внутрішній поверхні великогомілкової кістки потовщений.
5. Через скручування гомілки тіні малогомілкової і великогомілкової кістки на знімку нашаровуються один на одного.

Диференціальна діагностика звичайно не потрібно. Для детального дослідження стану кісткової і хрящової тканини в верхніх відділах великогомілкової кістки може бути призначена КТ колінного суглоба, для оцінки стану мягкотканних структур – МРТ колінного суглоба.

Лікування хвороби Блаунта

Всі пацієнти з підозрою на дане захворювання, навіть при мінімальному викривленні гомілки, повинні постійно спостерігатися у дитячого ортопеда. При незначних деформаціях (потенційна ступінь) призначають масаж і комплекс ЛФК, що включає в себе коригуючі вправи і навчання коригуючі позам. Дитину направляють на ГБО-терапію, парафін і грязьові аплікації. При необхідності проводять стимуляцію м’язів з використанням спеціальних препаратів. Пацієнтам з плоскостопістю рекомендують носити ортопедичне взуття і виконувати спеціальні вправи.

Лікування хвороби Блаунта

Помірне і виражене відхилення великогомілкової кістки при хворобі Блаунта може стати причиною розвитку деформуючого артрозу, тому при виявленні подібних деформацій проводиться рання профілактика. У молодшому віці використовуються етапні гіпсові пов’язки і спеціальні ортопедичні вироби в поєднанні з загальнозміцнюючих терапією і УФ-опроміненням. Якщо деформація була усунена після досягнення 5-6-річного віку, дитину направляють в відділення ортопедії для хірургічного усунення деформації.

Найбільш ефективною методикою є накладення апарату Ілізарова в поєднанні з коригуючої високою остеотомією великогомілкової кістки. У ряді випадків додатково виконують низьку остеотомії малогомілкової кістки. Іноді між фрагментами кістки після остеотомії встановлюють кісткові алотрансплантату. При вираженій нестабільності колінного суглоба одночасно проводять пластику зв’язок.

Прогноз і профілактика

Прогноз при хворобі Блаунта залежить від вираженості деформації, ступеня ураження росткової пластинки, своєчасного початку лікування і термінів проведення оперативних втручань. Первинна профілактика відсутня через неясність причин розвитку патології. Вторинні профілактичні заходи передбачають раннє звернення до фахівця при виявленні ознак захворювання у дитини.

Читати по темі: Хвороба Паркінсона