Дерматоміозит

Дерматоміозит – дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладких і поперчно-смугастих м’язових волокон з порушеннями рухових функцій, зацікавленістю шкіри, дрібних судин і внутрішніх органів. При відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозіта. Клініка дерматомиозита характеризується поліартралгіями, вираженою м’язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистим висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. Діагностичними критеріями дерматоміозиту служать клінічні, біохімічні, електроміографічні показники. Основна терапія – гормональна, протягом дерматомиозита хвилеподібний.

Класифікація дерматоміозитів

Дерматоміозит і поліміозит належать до групи ідіопатичних запальних міопатій. Вторинний паранеопластический (пухлинний) дерматомиозит зустрічається в 20-30% випадків. Перебіг дерматомиозита може бути гострим, підгострим або хронічним.

У розвитку патології виділяють період неспецифічних провісників (продромальний), клінічних проявів (маніфестний) і етап ускладнень (термінальний, дистрофічний, кахектіческая). Дерматоміозит може протікати з різним ступенем активності запалення (від I до III).

Симптоми дерматоміозита

Клініка дерматомиозита розвивається поступово. На початку захворювання відзначається прогресуюча слабкість в м’язах кінцівок, яка може наростати роками. Гострий початок менш характерно для дерматоміозиту. Основним клінічними проявами може передувати поява шкірних висипів, поліартралгіі, синдрому Рейно.

Дерматоміозит: що це

Визначальним симптомом в клініці дерматомиозита служить поразка поперечно-смугастої мускулатури. Характерна слабкість в м’язах шиї, проксимальних відділах нижніх і верхніх кінцівок, що призводить до утруднення виконання повсякденних дій. При важких ураженнях пацієнти з працею піднімають в ліжку, не можуть утримати голову, самостійно пересуватися і тримати предмети в руках.

Залучення мускулатури глотки і верхніх травних шляхів проявляється порушенням мови, розладами ковтання, поперхіваніе; ураження діафрагми і міжреберних м’язів супроводжується порушенням вентиляції легенів, розвитком застійних пневмоній.

Характерною ознакою дерматоміозиту служить ураження шкіри з різними проявами. Відзначається розвиток періорбітальний набряк, еритематозний-плямистої висипки над верхніми століттями, в області вилиць, носо-губних складок, крил носа, верхньої частини спини, грудини, суглобів (колінних, ліктьових, п’ястно-фалангових, міжфалангових).

Характерна наявність симптому Готтрона – шелушащихся еритематозних плям на шкірі пальців рук, лущення і почервоніння долонь, ламкості і смугастість нігтів, околоногтевой еритеми. Класичним ознакою дерматоміозиту є чергування на шкірі вогнищ депігментації і пігментації в поєднанні з телеангіоектазіями, сухість, гіперкератоз і атрофія ділянок шкіри (пойкілодерматоміозіт).

З боку слизових оболонок при дерматомиозите відзначаються явища кон’юнктивіту, стоматиту, набряку та гіперемії неба і задньої стінки глотки. Іноді спостерігається суглобовий синдром з ураженням колінних, гомілковостопних, плечових, ліктьових, променезап’ясткових суглобів, дрібних суглобів кистей. При ювенільному дерматомиозите можлива поява внутрішньошкірних, внутріфасціальних і внутрішньом’язових кальцификатов в проекції тазового, плечового пояса, сідниць, суглобів. Підшкірні кальцинати можуть призводити до виразки шкіри і виходу відкладень кальцію назовні у вигляді крошковатой маси.

Серед системних проявів дерматоміозиту спостерігаються:

• ураження серця (міокардіофіброз, міокардит, перикардит);
• легких (інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, пневмосклероз);
• Шлунково-кишкового тракту (дисфагія, гепатомегалія);
• нирок (гломерулонефрит),
• нервової системи (поліневрит),
• ендокринних залоз (гіпофункція надниркових і статевих залоз).

Діагностика дерматомиозита

Основними діагностичними маркерами дерматомиозита служать характерні клінічні прояви ураження шкіри і мускулатури; патоморфологическая трансформація м’язових волокон; підвищення рівня сироваткових ферментів; типові електроміографічні зміни. До додаткових (допоміжних) критеріям діагностики дерматоміозиту відносяться дисфагія і кальциноз.

Дерматоміозит: лікування

Достовірність діагнозу дерматоміозиту не викликає сумніву при наявності 3-х основних діагностичних критеріїв і шкірної висипки або 2-х основних, 2-х допоміжних критеріїв і шкірних проявів. Імовірність дерматомиозита не можна виключити при виявленні уражень шкіри; при сукупності будь-яких 2-х інших основних проявів, а також при поєднанні будь-якого основного і 2-х допоміжних критеріїв. Для встановлення факту поліміозіта необхідна наявність 4-х діагностичних критеріїв.

Картина з боку крові характеризується анемією помірного ступеня, лейкоцитозом, нейтрофільним зрушенням лейкоцитарної формули вліво, наростанням ШОЕ відповідно до активністю процесу. Біохімічними маркерами дерматомиозита служить:

1. збільшення рівня α2- і γ-глобулінів,
2. фібриногену,
3. міоглобіну,
4. сіалових кислот,
5. гаптоглобіну,
6. серомукоида,
7. трансаміназ,
8. альдолази, що відбивають гостроту поразки м’язової тканини.

Імунологічне дослідження крові при дерматомиозите виявляє знижений тир комплементу, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зростання рівня імуноглобулінів IgG та IgM при зменшенні IgA, незначна кількість LE-клітин і антитіл до ДНК, високий вміст міозітспеціфіческіх антитіл, наявність неспецифічних антитіл до тиреоглобуліну, міозин, ендотелію і т.д.

При дослідженні шкірно-м’язових біоптатів визначається картина важкого миозита, фіброз, дегенерація, запальна інфільтрація м’язових волокон, втрата поперечної смугастість. Електроміограма при дерматомиозите фіксує підвищену м’язову збудливість, короткохвильові поліфазовие зміни, фібрилярні коливання в спокої. На рентгенограмах м’яких тканин видно ділянки кальцифікації; при рентгенографії легких визначається збільшення розмірів серця, кальцинати плеври, інтерстиціальний фіброз легеневої тканини. У кістках виявляється помірно виражений остеопороз.

Лікування дерматоміозиту

При ураженні дихальних м’язів і піднебінних м’язів необхідно забезпечення функцій адекватного дихання і ковтання. Для придушення запальних явищ при дерматомиозите застосовуються кортикостероїди (преднізолон) під контролем сироваткових ферментів крові та клінічного стану пацієнта. В ході лікування підбирається оптимальне дозування кортикостероїдів, прийом препаратів проводиться тривалий час (1-2 роки). Можливе проведення стероїдної пульс-терапії. Протизапальна схема при дерматомиозите може доповнюватися призначенням саліцилатів.

Особливості перебігу поліміозіта

У разі неефективності кортикостероїдної терапії дерматомиозита призначаються імуносупресори цитостатичної дії (метотрексат, циклоспорин, азатіоприн). Для контролю шкірних проявів дерматоміозиту використовуються похідні 4-амінохіноліну (гидроксихлорохин); для нормалізації м’язових функцій – ін’єкції неостигміну, АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи B. У терапії дерматоміозитів застосовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, сеанси лімфоцітаферез і плазмаферезу. З метою профілактики м’язових контрактур призначається комплекс ЛФК.

Читати по темі: Артрит стопи