Аномалії розвитку гортані: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

У цю групу входять структурні, морфологічні, біохімічні та інші патології гортані, що виникають внаслідок порушення внутрішньоутробного закладки органу.

Причини

Формування аномалій розвитку гортані відбувається внутрішньоутробно. У першому триместрі вагітності з 6 по 10 тиждень здійснюється закладка і диференціювання органів бронхолегеневої системи, в тому числі гортані. Якщо на цьому етапі плід піддається впливаю різних факторів, то розвиток органу порушується або припиняється. Тератогенним впливом, здатним викликати аномалію, мають:

• наркотичні речовини,
• деякі медикаментозні препарати,
• бактеріальні та вірусні інфекції.

Аномалії розвитку гортані також можуть бути проявом генетичних порушень.

Симптоми

Одним з найбільш поширених клінічних ознак цієї аномалії є порушення дихання, яке виникає на тлі хронічного стенозу гортані. Звуження просвіту зустрічається при гіпоплазії гортані, дисплазії хрящів, особливо перстневидного, який є основою даної анатомічної структури. Також стеноз можуть викликати мембрани, що локалізуються частіше в межскладковом відділі і кісти, зазвичай формуються з боку глотки. Стеноз проявляється шумним диханням, яке може з’являтися на вдиху, видиху або одночасно в обидві фази. Атрезія гортані та інші грубі аномалії є основною причиною неможливості здійснення дихання з самого народження.

Ларінготрахеопіщеводние свищі супроводжуються складнощами з ентеральним харчуванням аж до його неможливості. При таких патологіях спостерігається потрапляння їжі через просвіт свища з стравоходу в гортань. Для Ларингомаляция характерно недорозвинення хрящів гортані до моменту народження, проте, на відміну від гіпоплазії, в даному випадку розвиток триває і зазвичай закінчується до 12 або 18 місяців. Протягом цього часу порок проявляється інспіраторним стридором і іноді потребує оперативного лікування. Аномалії розвитку гортані в структурі хромосомних синдромів завжди поєднуються з іншими вадами, не тільки з аномаліями дихальної системи, а й інших органів.

Аномалії розвитку гортані: причини захворювання

Діагностика

При скруті самостійного дихання і необхідності інтубації дитині необхідне проведення прямої ларингоскопії. Додатково таким дітям може бути призначене рентгенологічне дослідження стравоходу з контрастуванням. Також при діагностуванні цієї патології буде потрібно збір сімейного анамнезу. При обтяженому насіннєвому анамнезі може знадобитися генетичне дослідження. Мембрани гортані невеликого розміру можуть виявлятися випадково при проведенні интубационного наркозу за іншими показниками.

Лікування

Консервативна терапія представлена ​​респіраторної підтримкою і повноцінної дієтою для стимуляції росту хрящів гортані при гіпоплазії і Ларингомаляция. Дитина повинна перебувати в приміщенні з добре зволоженим повітрям і швидким доступом до кисню. При тяжких порушеннях дихання проводиться хірургічне лікування аномалій розвитку гортані.

Кісти частіше видаляються ендоскопічним шляхом за допомогою вуглекислотного лазера. Накладення трахеостоми є тимчасовою операцією, спрямованою на забезпечення адекватної оксигенації. При наявності у дитини виражених деформацій хрящової структури органу показана імплантація штучних хрящів.

Профілактика

Профілактика захворювання полягає у виключенні впливу тератогенних факторів на організм жінки в період гестації та обіг на консультацію до генетика при плануванні вагітності, особливо при наявності несприятливого сімейного анамнезу.

Читати по темі: Набряк гортані