Ідіопатичний гемосидероз легень

Симптоми ідіопатичного гемосидерозу легень

1. Кашель з прожилками крові в мокроті.
2. Кровохаркання – провідний симптом. Кількість виділеної крові може бути різним – від прожилок крові в мокроті до вираженого легеневої кровотечі.
3. Прогресуюча задишка, особливо при фізичному навантаженні.
4. Можливі болі в грудній клітці, втрата маси тіла, болю в суглобах, підвищення температури тіла.
5. Запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима, блідість шкірних покривів (через анемії – зниження вмісту еритроцитів і гемоглобіну в крові).
6. Загальна слабкість, швидка стомлюваність, зниження працездатності.
7. При значних змінах в легенях – синюшність шкірних покривів (через дефіцит кисню в організмі).

Ідіопатичний гемосидероз легень. Діагностика. Лікування

Причини

Причини розвитку гемосидерозу невідомі, існують лише теорії:

• передбачається вроджена неповноцінність судинної стінки малого кола кровообігу, що веде до порушення її проникності і виходу крові за межі судинного русла;
• найбільшого поширення набула імунна теорія: з невідомих причин організм сприймає компоненти власної судинної стінки як чужорідні і виробляє до них антитіла (специфічні білки імунної системи, основною функцією яких є розпізнавання збудника (вірусу або бактерії) і подальша його ліквідація.);
• під атакою антитіл відбувається загибель ділянки судинної стінки і крововилив.

Діагностика

1. Збір скарг (кровохаркання, задишка, кашель, загальна слабкість).
2. Збір анамнезу (історії розвитку) захворювання – розпитування про те, як починалося і протікало захворювання.
3. Загальний огляд (огляд шкірних покривів, грудної клітини, вислуховування легень з допомогою фонендоскопа).
4. Загальний аналіз крові – анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну).
5. Біохімічний аналіз крові: зниження вмісту заліза, збільшення загальної залізозв’язувальної здатності сироватки крові; можливе збільшення рівня білірубіну, гамма-глобулінів.
6. Аналіз мокротиння – виявляє еритроцити і сидерофаги (клітини, заповнені продуктами розпаду крові).
7. Рентгенографія органів грудної клітини – дозволяє виявити зміни в легенях.
8. Комп’ютерна томографія високого дозволу (ВРКТ) – дозволяє більш детально визначити характер змін в легенях.
9. Спірометрія (спірографія) – дослідження функції зовнішнього дихання. Дозволяє оцінити повітряну прохідність дихальних шляхів і здатність легких дорозправленні.
10. Дослідження газового складу крові.
11. Бронхоскопія – метод, що дозволяє оглянути стан бронхів зсередини за допомогою спеціального приладу (бронхоскоп), що вводиться в бронхи. Під час процедури беруть змиви з стінок бронхів і альвеол (дихальні бульбашки, в яких здійснюється газообмін) для подальшого дослідження на клітинний склад.
12. У змивах виявляються еритроцити і сидерофаги.
13. Біопсія – отримання невеликого шматочка ураженої тканини для дослідження її клітинного складу. Метод дозволяє достовірно поставити діагноз, однак, вдаватися до нього слід тільки при абсолютній неможливості встановити діагноз вищепереліченими методами внаслідок високої ймовірності виникнення кровотечі з судин легенів.
14. Можлива також консультація терапевта.

Ідіопатичний гемосидероз легень. Лікування

Лікування

Терапія, спрямована на придушення патологічних імунних реакцій:

• Глюкокортикостероїдні гормони;
• Можливе використання цитостатиків.
• Бронхолитические кошти (розширюють бронхи) – спрямовані на боротьбу з задишкою.
• Киснева (інгаляції кисню).
• Кровоспинні препарати (при легеневій кровотечі).
• Терапія анемії (зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові) – препарати заліза, переливання компонентів крові.

Ускладнення і наслідки

Хвороба має прогресуючий перебіг і слабо піддається терапії, приводячи до інвалідизації і скорочення тривалості життя пацієнта.

Можливі ускладнення:

1. легенева кровотеча;
2. інфаркт-пневмонія – запалення легень внаслідок загибелі ділянки легеневої тканини;
3. дихальна недостатність (дефіцит кисню в організмі);
4. легенева гіпертензія – підвищення тиску в легеневій артерії;
5. хронічне легеневе серце (серцева недостатність, зумовлена патологічним процесом в легенях).

Читати по темі: Гемосидероз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика