Синдром Курраріно-Сильвермана. Причини, симптоми, діагностика та лікування

Причини

1. Основною причиною розвитку синдрому Курраріно-Сильвермана вважають передчасне окостеніння грудини з гіпертрофією 2-4 хрящів і / або декількох ребер.
2. Причини такого деформуючого розростання, в свою чергу, до сих пір не з’ясовані. Встановлено, що певну роль відіграє спадковість, проте цей фактор вдається виявити лише в 25% випадків. Відомо також, що у хлопчиків синдром Курраріно-Сильвермана зустрічається вчетверо частіше, ніж у дівчаток. Дослідження тривають, проте набір матеріалу і статистичний аналіз проблематичні через рідкість захворювання.

Симптоматика, діагностика

Випинання грудної клітини за типом верхнього кіля може бути симетричним і асиметричним, одностороннім і двостороннім. Аномалія розвитку грудної клітини проявляється в дитинстві і остаточно формується до пубертатного віку. Однак якщо у маленьких дітей така деформація, як правило, не створює будь-якої загрози внутрішнім органам, то у більш старших пацієнтів нерідко спостерігається здавлення серця і органів дихання, задишка, втомлюваність через постійне дефіциту оксигенації, прискорене дихання, астма тощо.

Крім того, синдром Курраріно-Сильвермана нерідко супроводжується вродженими вадами серця (наприклад, пролапс мітрального клапана). Нарешті, не можна не враховувати вплив виразного і досить вираженого, в деяких випадках, естетичного дефекту на розвивається психіку, що може стати джерелом серйозних психологічних порушень.

Синдром Курраріно-Сильвермана. Причини, симптоми, діагностика та лікування

Лікування

• У різні періоди синдром Курраріно-Сильвермана лікували різними способами. Досить довго в вертебрології була поширена думка, що дану деформацію слід коригувати механічно – практикувалися спеціальні здавлюють корсети, які пацієнт повинен був носити постійно протягом двох років. Однак до теперішнього часу уявлення про доцільність такого підходу по ряду причин переглянуті: постійне носіння жорсткого корсета може бути дуже болючим і, разом з тим, неефективним (незважаючи на такий тривалий і складний для пацієнта лікування), а то й шкідливим для інших органів. На сьогоднішній день методом вибору є хірургічна корекція. Практикуються різні методики торакопластікі – по Равич, по Кондрашина та ін. Деякі варіанти втручання, – напр., Металлостернохондропластіка Тимощенко, – припускають імплантацію в грудну клітку спеціальної коригуючої металевої пластини на термін до півроку, проте така методика також є дискутабельной.
• Оптимальним віком операції по усуненню верхнього кіля вважають 14-15 років. У тих випадках, коли синдром Курраріно-Сильвермана поєднується з вродженими вадами серця або іншими супутніми аномаліями, найчастіше доцільна і показана комбінована операція: усувається не тільки вертебрологічному, але і кардіологічна патологія.

Читати по темі: Болі в спині в області попереку: причини, що робити