Гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

20.02.2019 Off By admin

Поняття, що об’єднує деякі форми гемолітичної анемії, які обумовлені виникненням внутрішньосудинного пошкодження еритроцитів з виходом гемоглобіну за межі судинного русла і в сечу.

Причини

В основі кожного виду гемоглобінурії лежать певні причинно-значущі чинники. Наприклад, виникнення пароксизмальної нічний гемоглобинурии пов’язують з виникненням дефекту мембран еритроцитів, в результаті чого останні стають уразливі перед комплементом сироватки і в разі сприятливих умов піддаються швидкого руйнування.

У зв’язку з тим, що деяка частина лейкоцитів і тромбоцитів при цьому типі захворювання також мають пошкодженими мембранами, вважається, що первинним чинником пароксизмальної нічний гемоглобинурии є виникнення на тлі соматичної мутації аномального клону загальної клітини-попередниці мієлопоез.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

При токсичній формі гемоглобінурії, розвиток захворювання пов’язують укусами отруйних комах і тварин, а також отруєнням різними речовинами. Іноді така форма захворювання є посттрансфузійним ускладненням при переливанні крові, несумісної за групою або резус-фактору. Маршова гемоглобінурія виникає після багатокілометрових переходів або важких бігових навантажень.

Дана форма гемоглобінурії найчастіше діагностується у фізично здорових осіб у:

  1. солдатів,
  2. спортсменів,
  3. мандрівників.

В цьому випадку розпад еритроцитів виникає в слідстві навантажень на стопи, цей феномен, був виявлений ще в роки Першої світової війни, але при цьому до цих пір не має наукового пояснення. Фахівці вважають, що тривалий і грубе механічне вплив на подошвенную частина стопи провокує розвиток гемолізу еритроцитів в капілярах даної області, після чого поширюється на всі судинне русло.

Холодова пароксизмальна гемоглобінурія виникає в результаті тривалого охолодження організму, а також на тлі інфекційних захворювань. Для даної форми типово поява в крові двофазних гемолізинів Доната-Ландштейнера, які активують комплемент і внутрішньосудинний гемоліз.

На сьогоднішній день виявлені й інші типи, аліментарно-токсичної, пароксизмальної і травматичної гемоглобінурії. Розвитку скороминущої форми гемоглобінурія схильні пацієнти, які приймають залізовмісні препарати.

Симптоми

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія обумовлена розвитком нападів внутрішньосудинного гемолізу, які найчастіше виникають у нічний час. Гемолітичний криз може викликати:

  • переохолодження,
  • інфекційне ураження,
  • вакцинація,
  • гемотрансфузія,
  • фізичні навантаження,
  • хірургічне втручання.

Напади гемолізу еритроцитів супроводжуються гарячковим станом, артралгіями, сонливістю, болями за грудиною, в животі і попереку.

Ознакою наростаючою залізодефіцитної анемії служать загальна слабкість, желтушность шкірних покривів і слизових оболонок. Характерно збільшення печінки і селезінки. Виділення сечі темного кольору відзначається тільки у чверті пацієнтів з пароксизмальною нічний гемоглобінурія.

Маршова гемоглобінурія відрізняється більш стертою клінічною симптоматикою і розвивається поступово. При цьому типі не спостерігається розвитку ознобу і підвищеної температури. Хворі скаржаться на слабкість, яка також може бути наслідком загального фізичного стомлення від марш-кидка. Разом з тим, клінічною ознакою даної форми гемоглобінурії є темне забарвлення сечі. Після припинення маршової навантаження самопочуття нормалізується, сеча світлішає.

Що таке гемоглобинурия

Холодова пароксизмальна гемоглобінурія – одна з найрідкісніших форм, яка відрізняється нападоподібний перебігом. Напади холодової гемоглобинурии найчастіше викликає переохолодження, що супроводжується гіпертермією, ознобом, нудотою, блювотою і абдомінальними болями. Виявляється гепато- і спленомегалія, жовтушність шкіри та склер, типова забарвлення сечі.

Діагностика

Основний симптом гемоглобінурії – це зміна кольору і структури зібраної сечі. Колір сечі може бути від темно-червоного або коричневого до майже чорного. При відстоюванні сеча вона поділяється на два шари: верхній – прозорий і нижній – містить домішки у вигляді детриту. Лабораторними тестами, що застосовуються для виявлення гемоглобинурии, є проба з сульфатом амонію, виявлення гемосидерину в осаді, дослідження сечі методом електрофорезу або іммуноелектрофореза.

Для підтвердження діагнозу хворому може бути призначена гемограмма. Для визначення компонентів комплементу або антитіл, які зафіксовані на поверхні еритроцитів, застосовується проба Кумбса. Може знадобитися дослідження коагулограми і біохімічних показників крові. Для оцінки стану системи кровотворення, може застосовуватися проведення пункції кісткового мозку і вивчення Мієлограма.

Лікування

Вибір лікувальної тактики підбирається фахівцем індивідуально. Маршова і пароксизмальна холодова гемоглобінурія в більшості випадків не потребують призначення спеціального лікування і проходять самостійно. Терапія хронічної аутоімунної холодової гемоглобинурии грунтується на використанні глюкокортикоїдів і імунодепресантів.

При пароксизмальної нічний гемоглобинурии хворим призначається симптоматична терапія, заснована натрансфузіі еритроцитів, запровадження непрямих антикоагулянтів, прийомі препаратів заліза.

Профілактика

Попередити розвиток гемоглобінурії допоможе виключення провокуючих чинників, а також своєчасне лікування будь-яких захворювань здатних її викликати.

Читати по темі: Гемолітична анемія