Инсулинома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Инсулинома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

26.04.2019 Off By admin

Клінічні ознаки

Гіпоглікемія при інсуліномі розвивається натщесерце. Симптоми можуть бути стертими і часом імітують різні психіатричні і неврологічні розлади. До порушень функцій ЦНС відносяться:

  • головний біль,
  • сплутаність свідомості,
  • розлади зору,
  • м’язова слабкість,
  • паралічі,
  • атаксія,
  • виражені зміни особистості;
  • можливо прогресування з втратою свідомості,
  • розвитком судом і коми.

Часто виявляються симптоми підвищеної симпатичної активності (загальна слабкість, тремтіння, серцебиття, пітливість, голод, підвищена збудливість).

Діагностика

  1. Зміст інсуліну.
  2. У ряді випадків – зміст С-пептиду і проінсуліну.
  3. Ендоскопічне УЗД.

При розвитку симптомів необхідно оцінити рівень глюкози в сироватці крові. При наявності гіпоглікемії (рівень глюкози <40 мг / дл [2,8 ммоль / л]), необхідно оцінити рівень інсулінав одночасно взятому зразку крові. Гиперинсулинемия> 6 мкЕД / мл (42 пмоль / л) вказує на наявність інсулін-опосередкованої гіпоглікемії; на той же вказує відношення змісту інсуліну до вмісту глюкози в сироватці> 0,3 (мкЕД / мл) / (мг / дл).

Инсулинома: причини, симптоми

Инсулинома: причини, симптоми

Інсулін секретується в формі проінсуліну, що складається з α-ланцюга і β-ланцюга, з’єднаної С-пептид. Т. к. Інсулін промислового виготовлення містить тільки β-ланцюг, таємне введення препаратів інсуліну можна виявити шляхом вимірювання рівня С-пептиду і про інсуліну. При інсуліномі зміст С-пептиду складає ≥ 0,2 нмоль / л, а проінсуліну ≥ 5 пмоль / л. При таємному застосуванні препаратів інсуліну рівень цих показників у нормі або знижений.

Так як у багатьох пацієнтів на момент обстеження симптоми відсутні (і отже, немає гіпоглікемії), для підтвердження діагнозу показана госпіталізація для проведення проби з голодуванням протягом 48-72 год. Майже у всіх хворих з інсуліномою (98%) протягом 48-годинного голодування розвиваються клінічні прояви; у 70-80% – протягом найближчих 24 год. Роль гіпоглікемії у виникненні симптомів підтверджується тріадою Уиппла: 1) симптоми з’являються натще; 2) симптоми з’являються при гіпоглікемії; 3) вживання вуглеводів призводить до зменшення симптомів. Зміст гормону слід оцінювати як описано вище, коли у пацієнта виникають клінічні прояви.

Якщо компоненти тріади Уиппла не спостерігається після періоду голодування, і рівень глюкози в плазмі після періоду нічного голодування становить> 50 мг / дл (> 2,78 ммоль / л), можна провести тест придушення вироблення С-пептиду. При інфузії інсуліну (зі швидкістю 0,1 ОД / кг / год) у хворих з інсуліномою не відзначається зниження вмісту С-пептиду до нормального рівня (≤ 1,2 нг / мл [≤ 0,40 нмоль / л]).
Ендоскопічне УЗД має чутливість> 90% у виявленні пухлинного вогнища. З цією метою також проводиться ПЕТ. КТ не володіє доведеною інформативністю; в проведенні артеріографії або селективної катетеризації ворітної і селезінкової вен, як правило, необхідності не виникає.

Лікування

  1. Резекція освіти.
  2. Диазоксид і іноді октреотид для корекції гіпоглікемії.
  3. Хіміотерапія.

Частота повного лікування при хірургічному лікуванні досягає 90%. Одиночна инсулинома невеликих розмірів на поверхні або неглибоко від поверхні підшлункової залози, як правило, може бути енуклеірованних хірургічно. При одиночній аденомі великих розмірів або глибоко розташованої, яка локалізується в тілі чи хвості підшлункової залози, при множинних утвореннях тіла і / або хвоста, або якщо інсуліном не вдається виявити (це рідкісний випадок), проводиться дистальна субтотальна панкреатектомія.

 

Що таке инсулинома, чим вона небезпечна і які методи її лікування

Меньше ніж в 1% випадків инсулинома має ектопічне розташування в околопанкреатіческіх тканинах – в стінці дванадцятипалої кишки, перідуоденальной області і може бути виявлена тільки при ретельному пошуку протягом хірургічного втручання. Панкреатодуоденектомія (операція Уиппла) проводиться при операбельних злоякісних інсуліномах проксимальної частини підшлункової залози. Тотальна панкреатектомія проводиться в випадках, коли попередня субтотальная панкреатектомія не зробила ефекту.

При довготривалою гіпоглікемії можна призначити диазоксид в початковій дозі 1,5 мг / кг всередину 2 рази на день в комбінації з натрийуретиков. Дозу можна підвищувати до 4 мг / кг. Аналог соматостатина октреотид (100-500 мкг підшкірно 2-3 рази на добу) надає варіабельний ефект, до його призначенням можна вдатися у пацієнтів з довготривалою гіпоглікемією, що не відповідає на лікування діазоксидом. При гарному ефекті лікування пацієнтів можна переводити на лікарську форму октреотида тривалої дії і вводити його внутрішньом’язово 20-30 мг раз на місяць. На тлі застосування пацієнтами октреотида може виникати необхідність додаткового прийому препаратів панкреатину, тому що відбувається придушення панкреатичної секреції. До інших препаратів, з помірною та варіабельності переважною дією на секрецію інсуліну, відносяться верапаміл, дилтіазем і фенітоїн.

Якщо симптоматика не піддається контролю, можна зробити пробну хіміотерапію, проте її ефективність обмежена. При призначенні стрептозоціна ймовірність досягнення ефекту становить 30-40%, в комбінації з 5-фторурацилом – 60% (тривалість ремісії до 2 років). Інші засоби лікування – доксорубіцин, хлорозотоцін, інтерферон. Проводиться вивчення дії сучасних схем хіміотерапії, що включають еверолімус, препарати на основі темозоломіду або сунітініб, на інсуліноми.

Читати по темі: Гіперглікемія – симптоми