Краніофарінгіома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
04.07.2019Являє собою доброякісне кістозно-епітеліальне пухлинне утворення, яке локалізується в області турецького сідла і розвивається із залишків епітелію кишені Ратко.
Причини
Найчастіше новоутворення розвивається на тлі спадкової схильності і різного роду мутації. Крім цього, на розвиток захворювання впливають несприятливі фактори, особливо в період закладки основних органів в першому триместрі вагітності. До причин факторів появи краніофарінгіоми відноситься:
негативний вплив медикаментозних засобів,
- токсинів,
- отрут,
- гамма-ізлученія.
Не останню роль у формуванні патології відіграє внутрішньоутробне інфікування, важко протікає ранній токсикоз, хронічні захворювання вагітної, такі як туберкульоз, цукровий діабет, ниркова недостатність.
Краніофарінгіома формується з ембріональних залишків кишені Ратко, який представляє собою структуру, з якої в подальшому утворюється гіпофіз і аденогіпофіз. Новоутворення найчастіше має кісти, а у дорослих людей може містити кальцифікати. В результаті розташування при прогресуванні краніофарінгіоми розвивається відставання в розвитку у дітей, порушення зорової функції і захворювання органів ендокринної системи у дорослих.
Симптоми
Краніофарінгіоми можуть протягом тривалого часу ніяк не проявляти себе. У більшості випадків перші симптоми пухлини виникають ближче до 5 або 10 років. Первинними проявами, які змушують хворого звернутися до лікаря, є наявність постійних головних болів, що не купіруються анальгетиками, а також порушень неврологічного характеру і змін в роботі ендокринної системи.
У міру розвитку новоутворення воно починає здавлювати гіпоталамус, гіпофіз і зорове перехрещення, що робить клінічні прояви патології більш вираженими. Класичними проявами краніофарінгіоми вважається ожиріння і низький зріст.
Прогресування і зростання пухлинного освіти на ранніх етапах супроводжується зниженням зору. На більш пізніх термінах розвитку під час огляду у офтальмолога з проведенням офтальмоскопії фахівець виявляє незворотні зміни на очному дні, набряк і атрофію зорового нерва. Виразність клінічної симптоматики патології багато в чому залежить від розміру і ступеня прогресування пухлини.
Основною ознакою краніофарінгіоми, який можна виявити тільки при проведенні рентгенологічного дослідження черепа, є зміна розмірів турецького сідла. На знімку чітко визначається витончення його спинки і клиноподібних відростків.
Діагностика
Діагностика краніофарінгіоми відбувається з використанням інструментальної сучасної діагностики та консультації невролога. Рентгенографія черепа дозволяє виявити кальцинати в пухлини, а також ерозію її стінок і збільшення розмірів турецького сідла. Для підтвердження діагнозу таким хворим призначають аналізи, що дозволяють визначити кількість гормонів в крові, такі як дослідження рівня:
- СМТ,
- АКТГ,
- ТТГ,
- кортизолу і гормонів щитовидної желези.
Наіболее інформативними і точними методами діагностики пухлини є призначення пацієнту магніторезонансної або комп’ютерної томографії головного мозку.
Лікування
Лікування краніофарінгіоми проводиться за допомогою її хірургічного видалення. Визначення шляхів доступу до пухлини багато в чому залежить від області її розташування і розмірів. Якщо повне видалення новоутворення з яких-небудь причин неможливо, то в післяопераційному періоді використовують методи променевої терапії.
Одним із сучасних і ефективним методом лікування краніофарінгіоми вважається дренування кісти і введення в її порожнину антибіотика, який надає згубну дію на тканини і клітини новоутворення.
Профілактика
Профілактика розвитку краніофарінгіоми заснована на антенатальної охорони плоду.
Читати по темі: Кластерний головний біль: причини, симптоми, як позбутися