Лімфангіолейоміоматоз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Патологічний стан, що виникає в результаті пухлиноподібних розростання гладком’язових волокон по ходу дрібних бронхів, лімфатичних і кровоносних судин, що призводить до кістозної трансформації легеневої паренхіми і поразки лімфатичної системи.

Причини

На данний момент етіологія захворювання невідома. Імовірно розвиток аномальної реакції гладких клітин пов’язують з посиленим виробленням жіночих статевих гормонів, переважно – естрогену. Дану теорію також підтверджує активація патологічного процесу в передменструальний період, що обумовлено загостренням патології при вагітності та на тлі прийому оральних контрацептивів і стабілізацією стану в менопаузі.

Поєднання лейоміоматоз легких з фіброматозу матки також вказує на гормональну основу даного захворювання. Лімфангіолейоміоматоз може мати спадкову етіологію або виникати на тлі порушень в роботі імунної системи.

Фахівці вважають, що існує ряд дефектних генів, які відповідають за кодування патологічної відповіді клітин гладкої мускулатури на рівні естрогену в крові. Це пояснюється тим, що естрогени стимулюють проліферацію атипових гладком’язових (лейоміоматозних) клітин і сприяють їх міграції в інші органи. При лейоміоматоз такі клітини отримують здатність до інвазивного росту і метастазування, в слідстві чого розростання волокон гладкої мускулатури нагадує пухлинний процес. Інвазія атипових клітин в лімфатичну систему викликає лімфаденопатія.

Лімфангіолейоміоматоз: причини, симптоми, діагностика

Симптоми

На початковому етапі лімфангіолейоміоматоз протікає приховано. Перші зміни в легенях в більшості випадків виявляються випадково при проходженні рентгенологічного обстеження з іншого приводу. Згодом основним клінічним симптомом патології стає прогресуюча задишка. Спочатку вона розвивається тільки при значних фізичних навантаженнях, а збігом часу і в спокої. У міру розвитку захворювання утруднення дихання прогресують, що супроводжується значним зниженням стійкості до фізичних навантажень.

Найчастіше болі в грудях мають непостійний характер і посилюються при глибокому диханні. У частини хворих лімфангіолейоміоматоз проявляється рецидивуючим пневмотораксом. Даний стан обумовлено розвитком раптової різкої інтенсивного болю на стороні поразки і задухи. Періодично може виникати хилоторакс, який супроводжується наростанням задишки і відчуттям важкості у нижніх відділах грудної клітини. Характерним для легеневого лейоміоматоз є зв’язок кровохаркання, скупчення хілезного випоту або повітря в плевральних порожнинах з менструальним циклом:

• посилення задишки,
• присутність крові в мокроті,
• почастішання епізодів хіло- і пневмотораксу спостерігається на етапі гестації і під час прийому естрогенних лікарських засобів.

Діагностика

Типова клінічна картина і приналежність до жіночої статі дозволяють припустити фахівця наявність у жінки лімфангіолейоміоматоза. Для підтвердження діагнозу може знадобитися призначення:

1. комп’ютерної томографії грудної клітини,
2. аналіз плеврального випоту і асцитичної рідини,
3. спірометрії,
4. електрокардіограми,
5. магніторезонансної томографії.

Лікування

Поки етіотропне лікування лімфангіолейоміоматоза не розроблена. Швидке прогресування захворювання – це показання до застосування прогестерону. При легенево-серцевої недостатності застосовуються інгаляційні бронхолітики, оксигенотерапія, кардіотропну кошти. Терапія пневмотораксу на тлі легеневого лейоміоматоз проводиться за допомогою хімічного плевродеза. При рецидивуючому скупченні повітря в порожнині плеври виконується плевректомія. Єдино можливим способом лікування даної патології є трансплантація одного або обох легенів.

Профілактика

Первинна профілактика лімфангіолейоміоматоза поки не розроблена.

Читати по темі: Абсцес легені