Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра – захворювання внутрішнього вуха незапального характеру, що виявляється нападами лабіринтового запаморочення, шумом в ураженому вусі і прогресуючим зниженням слуху. Перелік діагностичних заходів при хворобі Меньєра включає отоскопію, дослідження слухового аналізатора (аудіометрія, електрокохлеографіі, акустична імпедансометрія, промонторіальний тест, отоакустичної емісія) і вестибулярної функції (вестибулометрія, стабілографія, непряма отолітометрія, електроністагмографію), МРТ головного мозку, ЕЕГ, ЕХО-ЕГ, РЕГ, УЗДГ судин головного мозку. Лікування хвороби Меньєра полягає в комплексній медикаментозній терапії, при її неефективності вдаються до хірургічних методів лікування, слухопротезуванню.

Причини виникнення хвороби Меньєра

Незважаючи на те, що після першого опису хвороби Меньєра пройшло більше 150 років, питання про її причинних факторах і механізмі розвитку до сих пір залишається відкритим. Існує кілька припущень щодо факторів, що призводять до виникнення хвороби Меньєра. Вірусна теорія припускає провокуючий вплив вірусної інфекції (наприклад, цитомегаловірусу і вірусу простого герпесу), яка може запускати автоімунний механізм, що призводить до захворювання. На користь спадкової теорії говорять сімейні випадки хвороби Меньєра, що свідчать про аутосоно-домінантному спадкуванні захворювання. Деякі автори вказують на зв’язок хвороби Меньєра з алергією. Серед інших тригерних факторів виділяють судинні порушення, травми вуха, недолік естрагенів, порушення водно-сольового обміну.

Рідкісна хвороба Меньєра

Останнім часом найбільшого поширення набула теорія про виникнення хвороби Меньєра в результаті порушення вегетативної іннервації судин внутрішнього вуха. Не виключено, що причиною судинних порушень є зміна секреторної активності клітин лабіринту, які продукують адреналін, серотонін, норадреналін.

Більшість дослідників, які вивчають хворобу Меньєра, вважають, що в її основі лежить підвищення внутрілабірінтного тиску за рахунок скупчення в лабіринті надмірної кількості ендолімфи. Надлишок ендолімфи може бути обумовлений її підвищеною продукцією, порушенням її всмоктування або циркуляції. В умовах підвищеного тиску ендолімфи ускладнюється проведення звукових коливань, а також погіршуються трофічні процеси в сенсорних клітинах лабіринту. Різко виникає підвищення внутрілабірінтного тиску викликає приступ хвороби Меньєра.

Класифікація хвороби Меньєра

За клінічними симптомами, переважним на початку захворювання, отоларингологія виділяє 3 форми хвороби Меньєра. Близько половини випадків хвороби Меньєра доводиться на кохлеарную форму, що починається слуховими розладами. Вестибулярна форма починається відповідно з вестибулярних порушень і складає близько 20%. Якщо початок хвороби Меньєра проявляється поєднанням слухових і вестибулярних порушень, то її відносять до класичної форми захворювання, що становить 30% всіх випадків хвороби.

У перебігу хвороби Меньєра розрізняють фазу загострення, в якій відбувається повторення нападів, і фазу ремісії – період відсутності нападів.

Залежно від тривалості нападів і часових проміжків між ними хвороба Меньєра класифікують за ступенем тяжкості. Легка ступінь характеризується короткими частими нападами, які чергуються з тривалими перервами в кілька місяців або навіть років, в період між нападами працездатність пацієнтів повністю зберігається. Хвороба Меньєра середнього ступеня тяжкості проявляється частими приступами тривалістю до 5 годин, після яких пацієнти на кілька днів втрачають працездатність. При тяжкого ступеня хвороби Меньєра напад триває понад 5 годин і виникає з частотою від 1 разу на добу до 1 разу на тиждень, працездатність пацієнтів не відновлюється.

Багато вітчизняних клініцисти використовують також класифікацію хвороби Меньєра, яку запропонував І.Б.Солдатов. Відповідно до цієї класифікації в перебігу захворювання виділяють оборотну і необоротну стадію. При оборотної стадії хвороби Меньєра мають місце світлі проміжки між нападами, зниження слуху обумовлено переважно порушенням звукопроводящего механізму, вестибулярні порушення носять тимчасовий характер. Необоротна стадія хвороби Меньєра виражається збільшенням частоти і тривалості нападів, зменшенням і повним зникненням світлих проміжків, стійкими вестибулярними розладами, значним і постійним зниженням слуху за рахунок ураження не тільки звукопроводящего, але і звуковоспринимающего апарату вуха.

Симптоми хвороби Меньєра

Основним проявом хвороби Меньєра є напад вираженого системного запаморочення, що супроводжується нудотою і неодноразової блювотою. У цей період пацієнти відчувають відчуття зміщення або обертання оточуючих їх предметів або ж почуття провалювання або обертання власного тіла. Запаморочення при нападі хвороби Меньєра настільки сильне, що хворий не може стояти і навіть сидіти. Найчастіше він намагається лягти і закрити очі. При спробі змінити положення тіла стан погіршується, відзначається посилення нудоти і блювоти.

Хвороба Меньєра: причини

Під час нападу хвороби Меньєра також відзначається:

• закладеність,
• розпирання і шум у вусі,
• порушення координації і рівноваги,
• зниження слуху,
• задишка,
• тахікардія,
• збліднення обличчя,
• підвищене потовиділення.

Об’єктивно в період нападу спостерігається копіювальний ністагм. Він більш виражений, коли пацієнт з хворобою Меньєра лежить на ураженому вусі.

Тривалість нападу може варіювати від 2-3 хвилин до декількох днів, але частіше за все знаходиться в діапазоні від 2 до 8 годин. Виникнення чергового нападу при хворобі Меньєра може провокувати перевтома, стресова ситуація, переїдання, тютюновий дим, прийом алкоголю, підйом температури тіла, шум, проведення медичних маніпуляцій у вусі. У ряді випадків пацієнти з хворобою Меньєра відчувають наближення нападу за попередньою йому аурі, яка проявляється в появі невеликого порушення рівноваги або посиленні шуму у вусі. Іноді перед приступом пацієнти відзначають поліпшення слуху.

Після нападу хвороби Меньєра у пацієнтів деякий час зберігається туговухість, шум у вусі, тяжкість в голові, невелике порушення координації, почуття нестійкості, зміна ходи, загальна слабкість. Згодом в результаті прогресування хвороби Меньєра ці явища стають більш вираженими і тривалими. Врешті-решт вони зберігаються протягом усього періоду між нападами.

Порушення слуху при хворобі Меньєра носять неухильно прогресуючий характер. На початку захворювання спостерігається погіршення сприйняття звуків низької частоти, потім все звукового діапазону. Туговухість наростає з кожним новим нападом хвороби Меньєра і поступово переходить в повну глухоту. З настанням глухоти, як правило, припиняються напади запаморочення.

На початку захворювання при легкій і среднетяжелой хвороби Меньєра у пацієнтів добре простежується фазність процесу: чергування загострень з періодами ремісії, в які стан пацієнтів повністю нормалізується, а їх працездатність відновлюється. Надалі клінічна картина хвороби Меньєра часто посилюється, в період ремісії у пацієнтів зберігаються тяжкість в голові, загальна слабкість, вестибулярні порушення, зниження працездатності.

Діагностика Меньєра

Характерна картина нападів системного запаморочення в поєднанні з шумом у вусі і приглухуватістю зазвичай дозволяє отоларинголога без труднощів діагностувати хворобу Меньєра. З метою визначення ступеня порушення слуху проводяться функціональні дослідження слухового аналізатора: аудіометрія, дослідження камертоном, акустична імпедансометрія, електрокохлеографіі, отоакустичної емісія, промонторіальний тест.

В ході аудиометрии у пацієнтів з хворобою Меньєра діагностується змішаний характер зниження слуху. Тональна порогова аудіометрія в початкових стадіях хвороби Меньєра відзначає порушення слуху в діапазоні низьких частот, на частотах 125-1000 Гц виявляється кістково-повітряний інтервал. При прогресуванні захворювання відзначається сенсорний тип збільшення тональних порогів чутності на всіх досліджуваних частотах.

Акустична імпедансометрія дозволяє оцінити рухливість слухових кісточок і функціональний стан внутрішньовушних м’язів. Промонторіальний тест спрямований на виявлення патології слухового нерва. Крім того, для виключення невриноми слухового нерва всім пацієнтам з хворобою Меньєра необхідне проведення МРТ головного мозку. При проведенні отоскопії і мікроотоскопіі у пацієнтів з хворобою Меньєра наголошується відсутність змін зовнішнього слухового проходу і барабанної перетинки, що дозволяє виключити запальні захворювання вуха.

Діагностика вестибулярних порушень при хворобі Меньєра проводиться за допомогою вестибулометрії, непрямий отолітометріі, стабілографії. При дослідженнях вестибулярного аналізатора спостерігається гипорефлексия, в період нападу – гіперрефлексія. Дослідження спонтанного ністагму (відеоокулографія, електроністагмографію) виявляють горизонтально-копіювальний його вид. У період між нападами хвороби Меньєра швидкий компонент ністагму відзначається в здорову сторону, а при нападі – в сторону ураження.

Хвороба Меньєра: симптоми

Випадки системного запаморочення, які не супроводжуються зниженням слуху відносять до синдрому Меньєра. При цьому для діагностики основного захворювання, з яким пов’язано виникнення нападів, необхідна:

1. консультація невролога,
2. проведення неврологічного обстеження,
3. електроенцефалографії,
4. вимірювання внутрішньочерепного тиску за допомогою ЕХО-ЕГ,
5. дослідження судин головного мозку (РЕГ, транскраніальна і екстракраніальних УЗДГ, дуплексне сканування).

При підозрі на центральний характер приглухуватості проводять дослідження слухових викликаних потенціалів.

Діагностику підвищеного ендолімфатичного тиску, що лежить в основі хвороби Меньєра, проводять за допомогою гліцерин-тесту. Для цього пацієнт приймає всередину суміш гліцерину, води і фруктового соку з розрахунку 1,5 г гліцерину на 1 кг ваги. Результат тесту вважають позитивним, якщо через 2-3 години при проведенні порогової аудіометрії виявляється зниження слухових порогів на 10дБ не менше, ніж на трьох звукових частотах, або на 5дБ по всіх частотах. Якщо відзначається збільшення слухових порогів, то результат тесту розцінюють як негативний і свідчить про незворотність відбувається в лабіринті патологічного процесу.

Диференціальний діагноз хвороби Меньєра проводять з гострим лабіринтиту, евстахііта, отосклерозом, отитом, пухлинами слухового нерва, фістули лабіринту, вестибулярним нейроніта, психогенними порушеннями.

Лікування хвороби Меньєра

Медикаментозна терапія хвороби Меньєра має 2 напрямки: довгострокове лікування і купірування виник нападу. Комплексне лікування хвороби Меньєра включає медикаменти, що поліпшують мікроциркуляцію структур внутрішнього вуха і зменшують проникність капілярів, сечогінні препарати, венотоніки, препарати атропіну, нейропротектори. Добре зарекомендував себе в лікуванні хвороби Меньєра бетагистин, що володіє гістаміноподібною ефектом.

Купірування нападу здійснюється різним поєднанням наступних препаратів: нейролептики (трифлуоперазину гідрохлорид, хлорпромазин), препарати скополамина і атропіну, судинорозширювальні засоби (кислота нікотинова, дротаверин), антигістамінні (хлоропирамин, димедрол, прометазин), діуретики. Як правило, лікування нападу хвороби Меньєра може бути проведено в амбулаторних умовах і не вимагає госпіталізації пацієнта. Однак при багаторазовій блювоті необхідно внутрішньом’язове або внутрішньовенне введення препаратів.

Лікування хвороби Меньєра має проводитися на тлі адекватного харчування, правильного режиму і психологічної підтримки пацієнта. При хворобі Меньєра рекомендовано не обмежувати фізичну активність в періоди між нападами, регулярно виконувати вправи для тренування координації і вестибулярного апарату. Медикаментозне лікування хвороби Меньєра в більшості випадків сприяє зменшенню шуму у вусі, скорочення часу і частоти нападів, зниження їх тяжкості, але воно не здатне зупинити прогресування приглухуватості.

Відсутність ефекту від проведеної медикаментозної терапії є показанням до хірургічного лікування хвороби Меньєра. Оперативні втручання при хворобі Меньєра підрозділяються на дренирующие, деструктивні і операції на вегетативну нервову систему. До дренирующим втручань відносяться різні декомпрессионниє операції, спрямовані на збільшення відтоку ендолімфи з порожнини внутрішнього вуха. Найбільш поширеними серед них є: дренування лабіринту через середнє вухо, перфорація підстави стремена, фенестрація полукружного каналу, дренування ендолімфатичного мішка. Деструктивними операціями при хворобі Меньєра є: ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО перетин вестибулярної гілки VIII нерва, видалення лабіринту, лазеродеструкція лабіринту і руйнування його клітин ультразвуком. Втручання на вегетативну нервову систему при хворобі Меньєра може полягати в шийній симпатектомії, резекції або перетині барабанної струни або барабанного сплетіння.

До альтернативних методик лікування хвороби Меньєра відноситься хімічна абляція, яка полягає у введенні в лабіринт спирту, гентаміцину або стрептоміцину. При двосторонньому характері поразки слуху пацієнтам з хворобою Меньєра необхідно слухопротезування.

Прогноз хвороби Меньєра

Хвороба Меньєра не становить загрози для життя пацієнта. Але наростаюча приглухуватість і порушення в роботі вестибулярного аналізатора накладають певні обмеження на професійну діяльність хворого і з часом призводять до його інвалідизації. Проведення оперативного лікування на ранніх стадіях хвороби Меньєра здатне поліпшити прогноз у більшості пацієнтів, однак не дозволяє домогтися відновлення слуху.

Читати по темі: Поліпи носа