Кератоглобус: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Захворювання, що характеризується витончення рогівки в периферичних відділах з подальшим збільшенням радіуса кривизни і придбанням кулястої форми.

Причини

Найпоширенішою причиною виникнення кератоглобуса є генетично детермінований дефект синтезу еластину. За вироблення цього білка фібрилярні відповідає ген ELM. Виникнення мутації в певних локусах гена ELM або зниження кількості десмозінов призводить до порушення формування поперечних зшивок. При цьому, такі патологічні процеси супроводжуються зниженням порога міцності для еластичних волокон рогівки.

Кератоглобус: причини, симптоми, діагностика, лікування

Подальший розвиток дистрофічних змін в периферичних відділах викликає її витончення і зниження еластичних властивостей. В результаті цього рогівка необоротно набуває кулясту форму. Відповідно до результатів останніх досліджень Р.С. Чакі, в передньому лимбальной гратчастому шарі присутні еластин і колаген, які забезпечують міцність і еластичність, а також активують процеси регенерації рогівки, оскільки розташовуються під кулею стовбурових клітин. З цього випливає, що патологія цього шару також може створювати передумови для розвитку кератоглобуса.

У рідкісних випадках порушення синтезу еластину має системний характер, що призводить до поєднання зміни радіуса кривизни рогівки з іншими патологіями сполучної тканини. Також вроджена форма може розвиватися на тлі синдрому блакитних склер або амавроза Лебера. Набутий кератоглобус виникає рідше. Етіологічними факторами можуть бути дістіреоідная офтальмопатія, алергічний кератокон’юнктивіт або хронічний маргінальний блефарит в анамнезі. У рідкісних випадках кератоглобус є термінальною стадією розвитку кератоконуса, на що вказують результати гістопатологічного і імуногістохімічного дослідження.

Зміна форми рогової оболонки призводить до зраджую глибини передньої камери ока, в слідстві чого вона стає в 2 або 2,5 рази більше норми. Прогресування захворювання супроводжується збільшенням радіуса кривизни рогівки, що веде до збільшення поздовжнього розміру очного яблука. В результаті цього, порушується рефракція, що проявляється наростанням клінічних проявів міопії та астигматизму. Причиною розвитку гострого кератоглобуса є розрив в зоні десцементовой мембрани або строми.

Симптоми

Розрізняють гострий і хронічний кератоглобус. Водянку рогової оболонки прийнято розглядати, як захворювання, яке виникає на тлі хронічного перебігу патології. Перші прояви кератоглобуса розвиваються в дитячому віці. Раннім симптомом патології є:

• прогресуюче зниження гостроти зору,
• складно піддається корекції.

Зміна форми рогівки призводить до деформації очі, подібної астигматизму. Пацієнти скаржаться на двоїння і викривлення зображення перед очима, що пов’язано з порушенням бінокулярного зору у хворих з одностороннім ураженням. Двосторонній кератоглобус рідко проявляється симптоматикою страбізм. Як правило, при залученні в патологічний процес обох очей аномалії стереоскопічного зору виникають на тлі набряку рогівки.

Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність очей і поява головного болю при тривалій зоровому навантаженні. Кератоглобус може розвиватися, як ізольоване захворювання або виникати на тлі синдрому Ван-дер-Хуве або вродженого амавроза Лебера.

Діагностика

Діагностика кератоглобуса грунтується на:

1. анамнестичних даних,
2. результати фізикального обстеження,
3. візометрії,
4. тонометрії,
5. ультразвукового вимірювання поздовжнього розміру очей,
6. пахіметріі,
7. ультразвукової біомікроскопії і кератотопографія.

Часто в анамнезі у пацієнтів відзначається наявність кератоглобуса у одного з батьків або близьких родичів. Рідше захворювання розвивається на тлі інших аномалій органу зору або патологій сполучної тканини.

Лікування

На ранніх стадіях розвитку кератоглобуса ефективно проведення корекції зору за допомогою контактних лінз або окулярів. При вираженому зміні радіусу кривизни рогівки рекомендовано хірургічне лікування. Рання тактика оперативного втручання зводилася до виконання субтотальної наскрізної кератопластики. При даній операції виробляється трансплантація донорської рогівки з її попередніми опроміненням гелій-неоновим лазером. Трансплантат фіксують по периферії рогової оболонки. У зв’язку зі зменшенням товщини периферичних відділів рогової оболонки в післяопераційному періоді необхідно виключити різкі рухи голови.

Кератоглобус – симптоми. хвороби очей

Сучасним методом лікування даної патології є:

• ультрафіолетовий крос-лінкінг рогівкового колагену,
• заснований на ефекті фотополімеризації волокон строми при впливі на них розчином рибофлавіну, який виступає в ролі фотосенсибілізатора.

При цьому відбувається перехресне зв’язування колагену, завдяки якому нормалізується стромальних компонент. Оперативне втручання проводиться під регіональної анестезією. Після крос-лінкінга рогову оболонку зрошують фізіологічним розчином з подальшим застосуванням антибактеріальних крапель. У ранньому післяопераційному періоді рекомендовано місцеве використання антибактеріальних крапель і пероральний прийом сечогінних засобів з метою нормалізації об’єму циркулюючої крові. Глюкокортикостероїди можуть застосовуватися тільки після відновлення структури рогівки.

Профілактика

Специфічних заходів щодо профілактики кератоглобуса не розроблено, тому що в більшості випадків ця патологія носить вроджений характер.

Читати по темі: Кератит: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика