Деменція з тільцями Леві та деменція при хворобі Паркінсона

Клінічні ознаки

Деменція з тільцями Леві

Початкові когнітивні порушення мають схожість з властивими іншим видам деменций. Прояв екстрапірамідних симптомів. Однак, при деменції з тільцями Леві (на відміну від хвороби Паркінсона) когнітивні порушення і екстрапірамідні симптоми розвиваються в перший рік захворювання.

Також, екстрапірамідні симптоматика відрізняється від такої при хворобі Паркінсона: при деменції з тільцями Леві тремор не розвивається на ранніх стадіях хвороби, раніше цього виникають ригідність аксіальних м’язів і порушення ходи, і симптоматика має симетричний розподіл. Часто спостерігаються повторні падіння.

Флуктуація когнітивних функцій являє собою відносно специфічний симптом для деменції з тільцями Леві. Періоди перебування пацієнта в активному стані, з адекватними поведінкою і орієнтацією можуть змінюватися періодами сплутаності і відсутності реакції на запитання, які зазвичай тривають дні і тижні, але потім знову змінюються здатністю вступати в контакт. Страждає пам’ять, але дефіцит її більшою мірою обумовлений зміною рівня неспання і порушенням уваги, ніж власне порушенням мнестичних процесів; так, спогади про недавні події страждають менше, ніж послідовна пам’ять на цифри (здатність повторити 7 чисел в прямому і 5 – в зворотному порядку).

Деменція з тільцями Леві: діагностика та лікування

Пацієнти можуть дивитися в одну точку протягом довгого часу. Часто спостерігається надлишкова денна сонливість. Просторово-зорові і конструктивні здібності (оцінюються тестами на конструювання, малювання годин і копіювання фігур) страждають більше, ніж інші когнітивні функції. Тому деменцію з тільцями Леві буває важко диференціювати від делірію, і всіх пацієнтів, які відчувають подібні порушення, необхідно обстежити для виключення делірію.

Зорові галюцинації є характерним і, найчастіше, що загрожують життю проявом захворювання, на відміну від доброякісних галюцинацій при хворобі Паркінсона. Слухові, нюхові і тактильні галюцинації менш типові. У 50-65% хворих виникає марення, що носить складний, химерний характер, що відрізняє його від простого марення переслідування при хворобі Альцгеймера.

Часто розвиваються вегетативні порушення з виникненням непояснених непритомних станів. Вегетативні порушення можуть виникати одночасно з появою когнітивних порушень або після їх виникнення. Типовою є підвищена чутливість до нейролептиків. У багатьох пацієнтів спостерігається порушення поведінки в фазу сну зі швидкими рухами очей (REM), а парасомніческіе розлади характеризуються яскравими сновидіннями без розслаблення скелетної мускулатури, що зазвичай спостерігається в REM фазу сну. Це призводить до підвищеної рухової активності протягом сну, що може призводити до травм знаходиться поруч в ліжку людини.

Деменція при хворобі Паркінсона

При деменції при хворобі Паркінсона (на відміну від деменції з тільцями Леві), когнітивні порушення, що призводять до деменції, як правило, починаються через 10-15 років після появи неконтрольованих рухових симптомів. Деменція при хворобі Паркінсона може вплинути на кілька пізнавальних доменів, в тому числі, на:

• увагу,
• пам’ять,
• зорово-просторову орієнтацію і конструкційну і виконавчу функцій.

Виконавча дисфункція, як правило, настає раніше і частіше при деменції при хворобі Паркінсона, ніж при хворобі Альцгеймера. Психіатричні симптоми (наприклад, галюцинації, марення), є менш частими і / або менш важкими, ніж при деменції з тільцями Леві.

При деменції при хворий Паркінсона, постуральна нестійкість і аномалії ходи зустрічаються частіше, зниження моторної функції відбувається швидше, і падіння бувають частіше, ніж при хворобі Паркінсона без деменції.

Деменції як коморбідні патологічні стани

Діагностика

Клінічні критерії

1. Нейровізуалізація для виключення інших захворювань
2. Діагноз встановлюється клінічно, проте чутливість і специфічність такого підходу низькі.

Діагноз деменції з тільцями Леві розглядається як імовірний при наявності 2 з 3 ознак:

• флуктуацій когнітивних функцій, зорових галюцинацій і паркінсонізму;
• діагноз можливий при виявленні тільки одного з перерахованих критеріїв.

Підтверджують діагноз критеріями є повторювані падіння, запаморочення і підвищена чутливість до нейролептиків. Нашарування один на одного симптомів деменції з тільцями Леві і деменції при хворобі Паркінсона може ускладнювати встановлення діагнозу. У разі якщо рухові порушення (наприклад, тремор, брадикінезія і м’язова ригідність) передують і більш виражені, ніж когнітивні, зазвичай ставиться діагноз деменції при хворобі Паркінсона. Якщо ж переважають ранні когнітивні порушення (зокрема, виконавча дисфункція) і зміна поведінки, ставиться діагноз деменції з тільцями Леві.

При КТ і МРТ не виявляється будь-яких специфічних змін, проте проведення цих досліджень необхідно для виключення інших причин розвитку деменції. Позитронна емісійна томографія з фтор-18 (18F) -меченной дезоксиглюкозу (фтородеоксіглюкоза, або ФДГ) і однофотонная емісійна КТ (ОФЕКТ) з 123I-FP-CIT (N-3-фторопропіл-2β-карбометоксі-3β- [4-ЙО- Дофен] -тропан) – фторалкільним похідним кокаїну – можуть допомогти в діагностиці деменції з тільцями Леві, однак не є рутинними методами дослідження. Остаточна постановка діагнозу вимагає дослідження речовини головного мозку при аутопсії.

Лікування

Підтримуюча терапія

Ривастигмін може бути використаний для лікування деменції з тільцями Леві і деменції при хворобі Паркінсона. Початкова доза становить 1,5 мг перорально двічі на добу, доза може бути підібрана, в разі необхідності, до 6 мг, для спроби поліпшення когнітивної функції. Застосування інших інгібіторів холінестерази також може бути також ефективним.

Деменція з тільцями Леві та деменція при хворобі Паркінсона

Приблизно у половини пацієнтів екстрапірамідні порушення зменшуються на тлі застосування протипаркінсонічних препаратів (Хвороба Паркінсона: Лікування), однак це може посилювати психіатричні прояви захворювання. У разі, якщо необхідне застосування протипаркінсонічних препаратів, перевагу слід віддавати леводопе.

При деменції з тільцями Леві, слід уникати застосування типових нейролептиків навіть в дуже низьких дозах, т. К. Вони можуть приводити до різкого посилення екстрапірамідної симптоматики.

Читати по темі: Хвороба Паркінсона: чим правильно лікувати?