Синдром Арнольда-Кіарі: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Ця патологія, проявляється опущенням структур головного мозку, які знаходяться в задній черепній ямці. При важких формах захворювання або травмах ці структури і можуть навіть виходити крізь потиличний отвір.

Причини

На данний момент немає єдиної теорії щодо розвитку даної аномалії. Деякі фахівці вважають, що даний дефект обумовлений зменшенням розмірів задньої черепної ямки, що призводить до того, що в міру збільшення в розмірах, розташованих в ній структур вони починають виходити крізь потиличний отвір. Також існує думка, що виникнення патології обумовлено збільшеними розмірами головного мозку, який у міру розвитку як би виштовхує елементи, розташовані в задній черепній ямці, крізь потиличний отвір.

Досить часто прихована форма синдрому Арнольда-Кіарі переходить в гостру клінічну форму внаслідок гідроцефалії, при якій в зв’язку зі збільшенням шлуночків, відбувається збільшення загального обсягу мозку.

У зв’язку з тим, що такий дефект супроводжується дисплазією кісткових елементів краниовертебрального переходу, він може супроводжуватися недорозвиненням зв’язкового апарату цієї зони, в результаті чого навіть найнезначніші черепно-мозкові травми можуть викликати прогресування вклинения мигдалин мозочка в потиличний отвір, що може викликати гостру маніфестацію захворювання .

Синдром Арнольда-Кіарі: причини, симптоми, діагностика

Симптоми

Найчастіше зустрічається аномалія I типу, яка проявляється лікворногіпертензіонним, церебеллобульбарним і сірінгоміеліческіх синдромами. Також у таких хворих може виявлятися поразки черепно-мозкових нервів. Як правило, маніфестація захворювання відбувається в пубертатний період або в дорослому віці.

Захворювання супроводжується виникненням головного болю в шийній і потиличної області, яка може посилюватися при кашлі, напруженні, напрузі м’язів шиї або чханні. Також у таких хворих може спостерігатися незв’язана з прийомом їжі блювота, атаксія мозочка, ністагм, порушення мови.

При ураженні ядер черепно-мозкових нервів і їх корінців може виникати:

• погіршення зору,
• двоїння в очах,
• порушення ковтання,
• зниження слуху,
• запаморочення,
• виникнення шуму у вухах,
• синдрому нічних апное і ортостатичний колапс.

Для аномалії II і III типу характерно розвиток всіх перерахованих вище симптомів відразу після народження. При аномалії II типу у пацієнтів може спостерігатися:

1. виникнення гучного дихання,
2. періодичної короткочасної зупинки дихання,
3. двосторонніх нейропатіческіхпарезов гортані,
4. розлади ковтання, що супроводжується занедбаністю рідкої їжі в ніс.

Також у таких новонароджених може спостерігатися ністагм, підвищення м’язового тонусу верхніх кінцівок, синюшність шкіри, що виникає під час прийому їжі. Рухові порушення у таких хворих можуть бути виражені в різному ступені. Аномалія III ступеня тяжкості, характеризується більш важким перебігом і може викликати порушення несумісні з життям.

Діагностика

При діагностуванні недуги хворому призначається стандартний перелік неврологічних досліджень. При призначенні рентгенографії черепа вдається встановити тільки дефекти, що дозволяють припустити наявність у дитини синдрому Арнольда-Кіарі. Найбільш інформативними методами дослідження при цьому захворюванні вважається магнітно-резонансна та комп’ютерна томографії.

Синдром Арнольда – Кіарі: причини

Лікування

Аномалія що не супроводжується розвитком негативної симптоматики не вимагає призначення спеціального лікування. У тих випадках, коли патологія проявляється тільки шийними або потиличною болями, то для їх усунення пацієнтові призначають протизапальні, міорелаксуючих і анальгезирующие препарати.

У важких випадках показано застосування радикальних методів терапії, заснованих на проведенні хірургічного лікування дефекту.

Профілактика

Поки не розроблено ефективних методів профілактики синдрому Арнольда-Кіарі, так як до кінця не встановлений механізм його розвитку.

Читати по темі:  Хвороба БАС: причини і лікування. Бічний аміотрофічний склероз