Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМП)

Класифікація

1. Дефекти міжшлуночкової перегородки класифікують за місцем розташування:
2. Перімембранозние
3. Трабекулярние м’язові
4. Субпульмонарний викид (або супракрістальний або двічі детермінований субартеріальний)
5. Впускні

Перімембранозние дефекти (70-80%) є дефектами в мембранної перегородці, що прилягає до тристулкового клапану, вони поширюються на варіюється кількість навколишнього м’язової тканини; найбільш поширений тип цього дефекту відбувається трохи нижче аортального клапана.

Трабекулярние м’язові дефекти (5-20%) повністю оточені м’язовою тканиною і можуть виникати в будь-якому місці перегородки.

Дефекти субпульмонарного викиду (5-7% в США, 30% в країнах Далекого Сходу) розвиваються в міжшлуночкової перегородки безпосередньо під клапаном легеневої артерії. Ці дефекти часто називають супракрістальнимі, кональнимі або дворазово детермінованими субартеріальнимі дефектами, вони нерідко пов’язані з пролапсом листка аорти в дефект, що приводить до аортальної регургітації.

Дефект міжшлуночкової перегородки. Діагностика. Лікування

Впускний дефект (5-8%) межує зверху з кільцем тристулкового клапана і розташований позаду від мембранозной перегородки. Ці дефекти іноді називають дефектами типу атріовентрикулярної перегородки.

Патофізіологія

Величина шунта залежить від розміру дефекту і опору потоку (т. Е., Легеневої обструкції виносить судини і легеневого судинного опору). Кров легко проходить через великі дефекти, які тому називаються нерестріктівнимі; тиск вирівнюється між правим і лівим шлуночками і виникає значний шунт зліва-направо.

При відсутності стенозу легеневої артерії з плином часу великий шунт викликає гіпертензію легеневої артерії, підвищення її судинного опору, тиск перевантаження і гіпертрофію правого шлуночка. В кінцевому рахунку, підвищення легеневого судинного опору викликає зміну напрямку шунта на зворотне (з правого в лівий шлуночок), що призводить до синдрому Ейзенменгера (Синдром Ейзенменгера).

Невеликі дефекти, звані також рестриктивні дефектами міжшлуночкової перегородки, обмежують приплив крові і підвищення тиску в правих відділах серця. Ці дефекти міжшлуночкової перегородки викликають відносно невеликий шунт зліва-направо, і тиск в легеневій артерії нормальний або незначно підвищений. Серцева недостатність (СН), легенева гіпертензія і синдром Ейзенменгера не розвиваються.

Клінічні ознаки

Симптоми залежать від розміру дефекту і величини шунта зліва-направо. Діти з невеликим дефектом міжшлуночкової перегородки, як правило, безсимптомно і ростуть і розвиваються нормально. У дітей з великим дефектом симптоми СН (наприклад, розлад дихання, погана прибавка ваги, втома після годування) з’являються у віці 4-6 тижнів, коли легеневий судинний опір знижується. Можуть виникати часті інфекції нижніх дихальних шляхів. Зрештою, у пацієнтів, які не отримували лікування, можуть розвинутися симптоми синдрому Ейзенменгера.

Результати аускультації змінюються в залежності від розміру дефекту. Малі дефекти міжшлуночкової перегородки зазвичай виробляють класу 1-2 / 6 високі короткі систолічний шуми (через крихітних дефектів, які насправді близькі в кінці систоли) до класу 3-4 / 6 голосистолічний шумів (з тремтінням грудної стінки або без нього) у нижнього лівого краю грудини; цей шум чути незабаром після народження. Прекардій НЕ гіперактивний, і 2-й тон серця (S2) зазвичай розділений і має нормальну інтенсивність.

Помірні-великі дефекти міжшлуночкової перегородки продукують голосистолічний шум, який присутній у віці 2-3 тижнів; S2, як правило, вузько розділений з акцентом на легеневий компонент. Апікальний діастолічний гул (в зв’язку зі збільшенням потоку через мітральний клапан) і симптоми СН (наприклад, прискорене дихання, задишка при годуванні, затримка розвитку, галоп, хрипи, гепатомегалія) можуть бути присутніми. При помірних дефектах міжшлуночкової перегородки з високим потоком шум часто дуже гучний і супроводжується тремтінням грудної клітини (шум 4 або 5 класу). З великими дефектами, що вирівнюють тиск в лівому і правому шлуночках, систолічний шум часто послаблюється.

Дефект міжшлуночкової перегородки. Методи лікування

Діагностика

• Рентгенографія органів грудної клітини та ЕКГ
• Ехокардіографія

Діагноз припускають при клінічному огляді, підтримують рентгеном грудної клітини та ЕКГ і встановлюють на основі даних ехокардіографії.

Якщо дефект міжшлуночкової перегородки великий, рентгенограма органів грудної клітини показує кардіомегалія і збільшення легеневого судинного малюнка. ЕКГ показує гіпертрофію правого шлуночка або комбіновану гіпертрофію шлуночків і іноді збільшення лівого передсердя. ЕКГ і рентгенограма органів грудної клітини, як правило, нормальні при невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки.

Двомірна ехокардіографія з потоком кольору і доплеровским дослідженням встановлює діагноз і може забезпечити важливу анатомічну і гемодинамическую інформацію, включаючи місце розташування дефекту і розмір правого шлуночка і тиск в ньому. Катетеризація серця потрібно рідко.

Лікування

1. Для СН медикаментозна терапія (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ)
2. Іноді хірургічне втручання

Малі дефекти міжшлуночкової перегородки, особливо м’язового шару, часто закриваються спонтанно протягом перших кількох років життя. Невеликий дефект, який залишається відкритим, не вимагає медичного або хірургічного лікування. Більші дефекти закриються спонтанно з меншою ймовірністю.

Діуретики, дигоксин і інгібітори АПФ можуть бути ефективними для контролю симптомів СН перед кардіохірургічними втручаннями або для вичікувальної тактики у дітей з помірними розмірами дефектів міжшлуночкової перегородки, які, швидше за все з часом спонтанно закриються. Якщо немовлята не відповідають на лікування або мають слабке зростання, часто рекомендують хірургічне відновлення протягом перших кількох місяців життя. Навіть в безсимптомних дітей великі дефекти міжшлуночкової перегородки повинні бути відновлені, як правило, протягом першого року життя, щоб запобігти більш пізні ускладнення. Поточна хірургічна смертність становить <2%. Ускладнення можуть включати залишковий шунт шлуночка і / або повну блокаду серця.

Профілактика ендокардиту не вимагає операції і необхідна тільки протягом перших 6 місяців після відновлення або якщо є залишкові дефекти, прилеглі до місця операції.

Читати по темі: Вроджені вади серця та їх лікування