Макроглобулінемія Вальденстрема: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
10.08.2019Одна з форм медленнорастущих неходжкінської лімфоми, що характеризується надмірною продукуванням імуноглобуліну класу М (IgM).
Причини
Справжні причини розвитку макроглобулінемії Вальденстрема не відомі. Основний теорією вважається вплив вірусних інфекцій і негативний вплив генетичного фактора. Хвороба розвивається в результаті патологічного підвищення вироблення білка (IgM), внаслідок чого, в’язкість крові зростає, тим самим сприяючи розвитку тромбозів.
Симптоми
Основні симптоматичні прояви хвороби:
- загальна слабкість,
- підвищена стомлюваність,
- пітливість,
- підвищення температури тіла,
- зниження маси тіла,
- болю в суглобах і м’язах.
Також у хворих відзначається патологічне збільшення розмірів печінки і селезінки, лімфатичних вузлів, розвиток кровотеч, підвищення в’язкості крові.
Діагностика
Лікуючий лікар проводить аналіз скарг хворого, обов’язково виконується аналіз сімейного анамнезу і анамнезу хвороби пацієнта. В ході діагностики проводиться:
- фізикальний огляд,
- біохімічний аналіз крові,
- загальний аналіз крові та сечі хворого,
- проводиться гістологічне дослідження пунктату кісткового мозку,
- трепанобиопсия,
- електрокардіографія,
- ультразвукове дослідження внутрішніх органів черевної порожнини,
- застосовується метод комп’ютерної та магнітне резонансної томографії.
Лікування
Вибір тактики і методів лікування залежить від стадії хвороби і стану пацієнта. Хворому проводиться хіміотерапія, застосовуються екстракорпоральних методів детоксикації:
- плазмаферез,
- гемодіаліз,
- гемосорбція.
При розвитку анемії, проводиться переливання еритроцитарної маси. У ряді випадків хворим необхідна трансплантація кісткового мозку.
Профілактика
Специфічної профілактики хвороби, на даний момент, не розроблено. Пацієнтам, які знаходяться в групі ризику або мають обтяжений сімейний анамнез, слід уникати впливу провокуючих чинників (іонізуючої радіації, вірусів, хронічних стресів).
Читати по темі: Демієлінізуючі захворювання нервової системи