Саркома м’яких тканин – причини, симптоми, стадії

Етіологія і патогенез

Майже у всіх випадках саркоми виникають первинно, а не розвиваються з доброякісних уражень. У більшості випадків точна етіологія неясна, але визначено є кілька супутніх або факторів.

До них відносяться:

1. генетична схильність (наприклад, синдром Лі Фраумені, нейрофіброматоз I типу, ретинобластома)
2. вплив променевої терапії або хіміотерапії
3. хімічні канцерогени
4. лімфедема (набряк м’яких тканин ураженої області)
5. вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) і вірус герпесу 8 типу (при саркомі Капоші)

Симптоми сарком м’яких тканин

Найбільш частою скаргою при саркомах м’яких тканин є поступово збільшується в розмірах безболісне об’ємне утворення. Пухлини можуть досягати досить великих розмірів, особливо в області стегна і заочеревинному просторі. Деякі пацієнти скаржаться на біль або симптоми, пов’язані зі здавленням об’ємним утворенням, включаючи парестезії або набряк кінцівки. У рідкісних випадках у пацієнтів спостерігаються загальні симптоми: лихоманка або зниження маси тіла.

Саркоми м’яких тканин можуть розвиватися в будь-якій частині тіла, але частіше за все на кінцівках.

За даними Американської колегії хірургів локалізація сарком м’яких тканин розподіляється наступним чином:

• Стегно, сідниці і пахова область – 46%
• Верхні кінцівки – 13%
• Тулуб – 18%
• Заочеревинного простору – 13%
• Голова і шия – 9%

Наявність віддалених метастазів на момент первинного встановлення діагнозу спостерігається нечасто, але більш імовірно при великих, глибоких саркомах високого ступеня злоякісності.
Поширення в регіонарні лімфовузли при саркомах м’яких тканин зустрічається рідко.

Найбільш високий ризик метастазування в лімфовузли характерний для рабдоміосаркоми, синовіальної саркоми, епітеліоподібно саркоми, світлоклітинну саркоми і судинних сарком (включаючи ангіосаркоми).
Рецидив після лікування саркоми м’яких тканин може бути як локальним, так і у вигляді метастазування. У 70-80% метастазування відбувається в легені.

Фактори прогнозу при саркомі м’яких тканин

Найбільш важливими прогностичними факторами є гістологічна оцінка, розмір пухлини і стадія на момент постановки діагнозу.
У дослідженні, проведеному Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) з використанням класифікації злоякісних новоутворень TNM, 5-річні показники безрецидивної виживаності для I, II і III стадії захворювань склали 86, 72 і 52% відповідно.

Діагностика сарком м’яких тканин

Первісна оцінка пацієнта з підозрою на саркому м’яких тканин починається зі збору анамнезу. Встановлюється швидкість росту пухлини і наявність симптомів, що дозволяють припустити нейроваскулярной порушення. При фізичному обстеженні приділяється особлива увага розміром і глибині розташування пухлини, її зв’язку з оточуючими структурами, наявності супутнього набряку або ознак залучення нервів.

Нерідко діагноз саркоми м’яких тканин встановлюють пізно. Пацієнти часто відкладають звернення за медичною допомогою, оскільки пухлина безболісна.

Часткове висічення пухлини до напрямку до фахівця може привести до появи віддалених метастазів і необхідності розширеної повторної резекції. Діагностична біопсія, проведена невідповідним чином, може перешкодити подальшому проведенню хірургічної резекції, косметичного відновлення, або привести до необхідності більш масштабного хірургічного втручання. Тому рекомендовано якомога раніше звернутися до спеціалізованого медичного закладу.

Діагностичне обстеження пухлин м’яких тканин включає в себе:

1. Магнітно-резонансну топографію (МРТ) при пухлинах кінцівок, тулуба, області голови і шиї або комп’ютерну топографію (КТ) при пухлинах черевної порожнини і заочеревинного простору
2. Толстоігольную біопсію з наступним морфологічним дослідженням, якщо це технічно здійснимо. Якщо потрібно відкрита (інцизійна) біопсія, вона повинна бути ретельно спланована і виконана хірургом, який буде проводити тотальну резекцію.

Як тільки діагноз саркоми м’яких тканин підтверджений, проводиться дослідження органів грудної клітини всім пацієнтам, щоб перевірити наявність метастазів в легенях. У пацієнтів з високим ризиком метастазування в легені (пухлини> 5 см, глибоко розташовані або мають середню або високу ступінь злоякісності) використовується КТ. При круглоклітинних / міксоідная ліпомах рекомендується також КТ черевної порожнини і таза, оскільки часто зустрічаються позалегеневі метастази в черевній порожнині і заочеревинному просторі.

Дослідження з візуалізацією головного мозку пропонується пацієнтам з ангіосаркома і альвеолярної саркомою м’яких тканин, оскільки ці пухлини характеризуються високою схильністю до метастазування в центральну нервову систему.

У повсякденній практиці позитронно-емісійна топографія (ПЕТ) або ПЕТ / КТ для первинної оцінки стадії при вперше встановленого діагнозу саркоми м’яких тканин не проводиться. ПЕТ або сканування з галієм може бути значущим у пацієнтів з нейрофіброматозом як допоміжний методу диференціальної діагностики.

Лікування сарком м’яких тканин

У більшості випадків лікування сарком комбіноване. На вибір методу лікування впливає розмір і розташування пухлини, ступінь злоякісності, а також поширеність процесу.
Хірургія як єдиний метод лікування може застосовуватися тільки в тому випадку, якщо пухлина високодиференційована і можливо її радикальне видалення.

Саркома м’яких тканин – причини, симптоми, стадії

Хірургічне лікування сарком м’яких тканин

Хірургічна резекція первинної пухлини є основним компонентом лікування практично всіх пацієнтів з саркомами м’яких тканин кінцівок. У більшості пацієнтів можлива резекція пухлини з адекватними межами резекції, і цей метод дозволяє зберегти функцію кінцівки; невеликий підгрупі пацієнтів може знадобитися первинна ампутація.

Резекція повинна проводитися з захопленням тканин, які виходять за межі псевдокапсулу пухлини, якщо така є, до досягнення візуально здоровою, чи не причетна до процесу тканини. Пошкодження пухлини (тобто розсічення пухлини або резекція, після якої залишається макроскопічний або мікроскопічний залишковий фрагмент пухлини) пов’язано з більш високою частотою місцевого рецидиву, навіть якщо проводиться променева терапія (ЛТ). Межі резекції служать найбільш важливим показником, який впливає на місцевий контроль пухлини.

Променева терапія сарком м’яких тканин

Застосування променевої терапії в поєднанні з резекцією знижує необхідність в ампутації і збільшує ймовірність видалення саркоми при збереженні функції кінцівки. У більшості випадків поєднання операції зі збереженням кінцівки і променевої терапії забезпечує кращий місцевий контроль.
Післяопераційна променева терапія значно вплинула на частоту збереження кінцівок при саркомах м’яких тканин кінцівок. У 1970-ті роки приблизно половині пацієнтів з СМТ кінцівок проводилась ампутація. З розвитком променевої терапії частота ампутацій скоротилася майже до 1% без відчутного зниження загального виживання.

Метастази саркоми. Хіміотерапія.

Хірургічна резекція при метастатичному процесі забезпечує довгострокову безрецидивную виживання і, можливо, лікування в окремих пацієнтів, у більшості з яких є ізольовані метастази в легенях. Однак більшості пацієнтів з метастатичними саркомами м’яких тканин хіміотерапія призначається в якості паліативного лікування з метою зменшення загального обсягу пухлини, зменшення симптомів, поліпшення якості життя і збільшення виживання.

Природний перебіг захворювання у пацієнтів з нерезектабельних метастатичним захворюванням може бути різним і в більшій мірі залежить від біологічних особливостей пухлини, а не від лікування. У деяких пацієнтів з безсимптомним нерезектабельних захворюванням низького ступеня злоякісності може бути раціональним спостереження за пацієнтом без активної хіміотерапії. І, навпаки, у пацієнтів з пухлиною високого ступеня злоякісності, чутливої ​​до хіміотерапії, такої як синовіальна саркома або ліпосаркома, може бути кращим ранній початок комбінованої хіміотерапії.

Читати по темі: Рабдоміосаркома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика