Гіпертрофічна легенева остеоартропатия. Хвороба Марі-Бамбергера

Гіпертрофічна легенева остеоартропатия. Хвороба Марі-Бамбергера

28.10.2020 Off By admin

Загальні відомості

Ймовірно, хвороба Марі-Бамбергера варто було б називати синдромом, оскільки клінічна картина утворюється безліччю неспецифічних змін і проявів, що зустрічаються при інших захворюваннях. Однак гипертрофическую легеневу остеоартропатіей (ГЛОА, системний осифікуючий періостоз, генералізований гиперпластический періостит) найчастіше називають саме хворобою, незважаючи на виразний вторинний характер.

  • Цей патологічний процес розвивається, як правило, на тлі і в зв’язку з важким хронічним захворюванням легенів, – нерідко опиняючись його єдиним продромальним або доклінічних проявом, – однак при цьому уражається зовсім інша система організму, а саме опорно-руховий апарат. Такі діагностичні визначення, як «осифікуючий» і «гиперпластический» (див. Вище), вказують на патологічне розростання кісткових тканин; «Періостит», «періостоз» – на запальне ураження окістя.
  • Згідно нечисленним наявними епідеміологічним даними, синдром Марі-Бамбергера в п’ять разів частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок. Найбільш часто первинний діагноз встановлюється в віковому інтервалі від 40 до 50 років.

Причини

Більше 90% випадків ГЛОА обумовлено злоякісним пухлинним процесом в легенях; і навпаки, ймовірність розвитку ГЛОА при бронхогенном легеневій раку становить приблизно 7,5%. Іншими словами, далеко не кожному легеневого онкозахворювання супроводжує синдром Марі-Бамбергера, але якщо він має місце, то перш за все слід припускати неопластичний злоякісний процес бронхолегеневої локалізації.

В інших випадках грунт для розвитку оссифікуються періостоз становлять серцево-судинні вади і захворювання, цироз печінки, виразкові коліти, запальні процеси в органах дихання, аутоімунні колагенози. Основним етіопатогенетичним механізмом прийнято вважати токсико-алергічне дію на окістя, який чиниться продуктами розпаду паренхіматозних тканин.

Гіпертрофічна легенева остеоартропатия. Хвороба Марі-Бамбергера

Гіпертрофічна легенева остеоартропатия. Хвороба Марі-Бамбергера

Симптоми і діагностика

Класична клініка ГЛОА включає симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол», – характерну деформацію, відповідно, кінцевих пальцевих фаланг і нігтьових пластин. У деяких випадках ураження кісток і суглобів супроводжується відчутним або інтенсивним больовим синдромом, в інших біль з’являється тільки при пальпації.

  1. Симптоматика носить двосторонній характер і може певною мірою імітувати клінічну картину ревматоїдного артриту, включаючи припухлість і підвищення температури в області суглобів (гомілковостопних, колінних, променезап’ясткових і ін.), Обмеження суглобової рухливості, «припливи» жару, іноді підвищену пітливість.
  2. Діагноз встановлюють клінічно і рентгенологічно. Лабораторні дослідження неінформативні, хоча відсутність в крові ревматичних факторів саме по собі є диференційно-діагностичним аргументом на користь гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі Марі-Бамбергера.

Лікування

Інтенсивне, адекватне і, в кінцевому рахунку, успішне лікування основного захворювання, – будь то антибактеріальна терапія пневмонії, хірургічне видалення пухлини або інше втручання, – може призвести до швидкого зворотному розвитку встигли сформуватися змін, тобто, по суті, до повної редукції симптоматики.

Оскільки гіпертрофічна легенева остеоартропатия носить вторинний характер (на відміну від первинної спадкової гіпертрофічною остеоартропатіі, або пахідермоперіостоза), то говорити про самостійне прогнозі або етіопатогенетичному лікуванні не має сенсу – ці моменти визначаються закономірностями початкового, основного захворювання. Симптоматично призначають нестероїдні протизапальні та аналгетичні засоби.

Читати по темі: Гіпертрофія мигдалин: причини, симптоми, діагностика