Спина біфідо (розщеплення хребта) – лікування

Спина біфідо (розщеплення хребта) – лікування

27.05.2020 Off By admin

Симптоми

Cимптоми розщеплення хребта значно різняться, залежно від форми і ступеня тяжкості у конкретної дитини. Наприклад, при народженні:

  1. При прихованому розщепленні (spina bifida occulta) може не бути ніяких очевидних ознак або симптомів – тільки маленька пляма, западина або родима пляма.
  2. При менінгоцеле (meningocele) буде мешкообразное випинання, яке буде розташовуватися на спині в області хребта.
  3. При міеломенінгоцеле (myelomeningocele) теж буде випинання, але зі зміненими шкірних покривів, буде виділення нервів і спинного мозку.

При важкому розщепленні хребта при локалізації в поперековому відділі хребта можуть бути наступні симптоми: параліч нижніх кінцівок, порушення функції сечового міхура, кишечника. Крім того, у таких пацієнтів, як правило, можуть бути й інші аномалії розвитку:

  • Гідроцефалія зустрічається в 75 відсотках випадків міеломенінгоцеле і цей стан вимагає оперативного ендоскопічного лікування для того, щоб відновити нормальний потік лікворної рідини або ж накладення шунта для відтоку надлишкової рідини з головного мозку.
  • Аномалія Кіарі (зміщення мозку в верхній шийний хребець) може викликати тиск на стовбур мозку, що може проявлятися порушенням мови, ковтання і моторними порушеннями в кінцівках.
  • Недорозвинення спинного мозку Ортопедичні проблеми включаючи сколіоз, кіфоз, дисплазію кульшових суглобів (вроджений вивих), сукупні деформації, клишоногість і т.д.
  • Передчасне статеве розвиток (особливо у дівчаток з spina bifida і гідроцефалією).
  • Депресія і інші невротичні стани
  • Ожиріння
  • Дерматологічні проблеми
  • Аномалії розвитку сечовивідних шляхів.
  • Захворювання серця
  • Проблеми з зором

Діагностика

Діагностичні заходи можуть бути виконані під час вагітності, щоб оцінити плід на наявність розщеплення хребта. Вони включають:

  1. Амніоцентез (amniocentesis): процедура, при якій довгу, тонку голку вводять через черевну порожнину матері в амниотический мішок, щоб зробити паркан невеликої кількості амніотичної рідини для експертизи. Рідина аналізується для того, щоб визначити наявність або відсутність відкритого дефекту нервової трубки. Хоча аналіз дуже надійний, але він не дозволяє діагностувати маленькі або закриті дефекти.
  2. Пренатальне УЗД: ця методика, як абсолютно нешкідлива, дозволяє неівазівно оцінити стан і візуалізувати внутрішні органи, судини, тканини плоду. Часом вдається діагностувати не тільки spina bifida, а й інші аномалії.
  3. Аналізи крові: рекомендується проводити аналізи крові між 15 і 20 тижнями вагітності для всіх жінок, у яких раніше не було дитини з відкритим дефектом нервової трубки і у кого немає в сімейної історії такого захворювання. Аналіз крові на альфа-фетопротеїн і інші біохімічні показники дозволяють визначити наскільки високий ризик розвитку аномалії хребта.
  4. При народженні важкі випадки розщеплення хребта очевидні наявністю заповненої рідиною мішком, вибухає на спині новонародженого. Візуальними індикаторами не здаються надто великими форм (розщеплення хребта occulta) можуть бути волохате пляма на шкірі або западина вздовж хребта.
  5. Незвичайна слабкість або недостатня координації рухів в нижніх кінцівках також припускають наявність розщеплення хребта. У дітей і дорослих нерідко ця аномалія діагностується при рутинних дослідженнях або при необхідності диференціювати неврологічні симптоми за допомогою інструментальних методів дослідження (МРТ, КТ, рентгенографія).
Спина біфідо (розщеплення хребта) - лікування

Спина біфідо (розщеплення хребта) – лікування

Причини

Під час вагітності мозок людини і хребетний стовп починають формуватися як плоска пластина клітин, яка згортається в трубку, названу нервової трубкою. Якщо вся або частина нервової трубки не в змозі закритися, то відкриту ділянку називають відкритий дефект нервової трубки. Відкрита нервова трубка буває відкрита в 80 відсотках випадків, і покрита кісткою або шкірою в 20 відсотках случаев.Прічіна розщеплення хребта (spina bifida та інші дефекти) залишається невідомою, але найімовірніше є наслідком комбінації генетичних, харчових і факторів навколишнього середовища, такими як:

  • дефіцит фолієвої кислоти (вітамін B) в їжі матері під час вагітності (прийом достатньої кількості фолієвої кислоти під час вагітності може зменшити ризик розвитку цієї аномалії).
  • неконтрольований діабет у матері
  • деякі медикаменти (антибіотики, протисудомні).
  • генетичний фактор, як правило, має значення лише в 10 відсотках випадків.
  • вік матері
  • які пологи за рахунком (первістки більше схильні до ризику).
  • соціально-економічний статус (діти, що народилися в більш низьких соціально-економічні сім’ях, перебувають в більш високої групи ризику).
  • етнічне походження
  • ожиріння або надмірне споживання алкоголю вагітною жінкою
  • при вплив на вагітну гіпертермії в ранніх термінах (сауна, джакузі).

Лікування

Лікування spina bifida можливо відразу після народження. Якщо цей дефект діагностований пренатально, то рекомендується кесарів розтин для того, щоб зменшити можливе пошкодження спинного мозку під час проходження плодом родових шляхів. Новонародженим з менінгоцеле або міеломенінігоцеле рекомендується провести оперативне лікування протягом 24 годин після народження. При такій операції закривається кістковий дефект і вдається зберегти функцію неушкодженої частини спинного мозку. На жаль, хірургічне лікування не може відновити функції пошкоджених нервів так, як вони мають незворотній характер.

В даний час існують клініки, які проводять пренатальні операції по закриттю дефекту, але методики поки не знайшли широкого застосування. Основний же завданням лікування як не важкою форми, так і в післяопераційному періоді, є збереження функцій як опорно-рухового апарату, так і функції сечового міхура і кишечника. При необхідності застосовуються ортези, лікувальна гімнастика, фізіотерапія.

У тих випадках, коли spina bifida виявляється випадково при рентгенологічному (МРТ, КТ) дослідження необхідно вжити заходів щодо зменшення ризику пошкодження спинного мозку в тій ділянці хребта де є цей дефект.

Оперативне лікування у дорослих застосовується тільки при наявності ускладнень. В основному ж лікування у дорослих направлено тільки на профілактику можливих ускладнень (ЛФК, фізіотерапія, носіння корсета).

Читати по темі: Хвороби, що передаються у спадок по чоловічій або жіночій лінії