Бічний аміотрофічний склероз: симптоми і причини

Бічний аміотрофічний склероз: симптоми і причини

16.05.2020 Off By admin

Бічний (латеральний) аміотрофічний склероз (БАС) є найбільш часто зустрічається видом хвороби рухового нейрона (БДН). У світі захворювання також відоме як хвороба Лу Геріга, хвороба моторних нейронів, мотонейронами хвороба або хвороба Шарко.

Саме француз Жан-Мартен Шарко вперше описав БАС в 1869 році, але широко відомим захворювання стало після того, як в 1939 році цей діагноз був поставлений видатному американському бейсболістові Лу Геріга. Свого часу БАС також хворіли композитор Дмитро Шостакович, співак і композитор Володимир Мигуля, китайський диктатор Мао Цзедун. Найвідомішим людиною з БАС був англійський фізик Стівен Хокінг, який прожив з даним захворюванням 50 років і вважається рекордсменом за тривалістю життя з БАС.

Що таке хвороба рухового нейрона

Хвороба рухового нейрона (БДН) – це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, яке вражає рухові нейрони в головному і спинному мозку. Поступова загибель клітин нервової системи призводить до неухильно наростаючої м’язової слабкості, що охоплює всі групи м’язів.

Рухові нейрони

Нейрони головного мозку, які відповідають за рухи (верхні рухові нейрони), знаходяться в корі півкуль. Їх відростки (аксони) спускаються в спинний мозок, де відбувається контакт з нейроном спинного мозку. Цей контакт називається синапс. В області синапсу нейрон головного мозку виділяє зі свого відростка хімічна речовина (медіатор), яке передає сигнал нейрона спинного мозку.

Нейрони спинного мозку (нижні рухові нейрони) розташовуються в нижніх відділах головного мозку (бульбарний відділ), а також шийному, грудному або поперековому відділах спинного мозку в залежності від того, до яких м’язам вони спрямовують свої сигнали. Ці сигнали по відростках нейронів спинного мозку (аксонам) доходять до м’язів і керують їх скороченнями. Нейрони бульбарного відділу відповідають за скорочення м’язів, пов’язаних з промовою, жуванням і ковтанням; шийного відділу – за скорочення діафрагми, руху рук; грудного відділу – за рухи тулуба; поперекового відділу – за руху ніг.

Прояви ураження рухових нейронів

  1. При ураженні нейронів спинного мозку наростає м’язова слабкість, м’язи худнуть (атрофія), в них з’являються мимовільні посмикування (фасцікуляціі). Фасцікуляціі не просто відчуваються як посмикування, їх також можна побачити. Це схоже на підшкірне тріпотіння м’язів.
  2. Якщо порушені нейрони головного мозку, м’язи стають слабкими, але при цьому з’являється скутість (спастичність), тобто підвищується тонус м’язів, їх стає важко розслабити.
  3. При ураженні одночасно нейронів головного і спинного мозку ці ознаки можуть зустрічатися в різних поєднаннях. Тобто м’язова слабкість може супроводжуватися як фасцикуляциями і схудненням м’язів, так і скутістю.
  4. Дивлячись які відділи головного і спинного мозку виявляються ураженими, дані ознаки можуть з’являтися в м’язах, відповідальних за руху рук, ніг, дихання або ковтання.

Різні види хвороби рухового нейрона

Залежно від вираженості пошкодження нейронів головного і спинного мозку виділяють кілька варіантів БДН. Звичайно, більшість проявів збігається, тому що між цими видами недуги багато спільного, але в міру розвитку захворювання різниця стає помітнішою.

Бічний аміотрофічний склероз (БАС)

Це найпоширеніша форма захворювання, коли в патологічний процес залучені рухові нейрони і головного, і спинного мозку.

БАС характеризується слабкістю і почуттям сильної втоми в кінцівках. Деякі люди відзначають слабкість в ногах при ходьбі і настільки сильну слабкість в руках, що не можуть утримати речі і кидають їх. Середня тривалість життя – від двох до п’яти років з моменту появи симптомів.

Прогресуючий бульбарний параліч (ПБП)

Термін використовується в основному в зарубіжній літературі. Основна відмінність ПБП від інших видів хвороби рухового нейрона – швидко наростаючі порушення мови і ковтання. Тривалість життя коливається між шістьма місяцями і трьома роками з початку появи симптомів.

Бічний аміотрофічний склероз: симптоми

Бічний аміотрофічний склероз: симптоми

Первинний латеральний склероз (ПЛС)

Рідкісна форма БДН, яка зачіпає виключно рухові нейрони головного мозку, що виражається переважно у вигляді слабкості в ногах, хоча у деяких хворих відзначається незручність в руках або проблеми з промовою. ПЛС не скорочує тривалість життя, однак є ймовірність, що на певному етапі хвороби приєднається ураження рухових нейронів спинного мозку, і в такому випадку пацієнту буде поставлений діагноз БАС.

Прогресуюча м’язова атрофія (ПМА)

Це рідкісний вид БДН, при якому в основному пошкоджуються рухові нейрони спинного мозку. Захворювання в більшості випадків починається зі слабкості або незручності в руках. Більшість людей живуть з цим видом БДН більше п’яти років.

Прогресуюча м’язова атрофія (ПМА)

Це рідкісний вид БДН, при якому в основному пошкоджуються рухові нейрони спинного мозку. Захворювання в більшості випадків починається зі слабкості або незручності в руках. Більшість людей живуть з цим видом БДН більше п’яти років.

  1. Тут наведені найбільш часто зустрічаються симптоми і характеристики різних видів БДН. Однак необхідно пам’ятати, що при одному і тому ж вигляді хвороби рухового нейрона симптоми у різних людей можуть проявлятися по-різному, прогноз також може відрізнятися.
  2. У випадку з хворобою рухового нейрона взагалі дуже складно говорити про прогноз. Рідко, але бувають випадки, коли люди живуть десятки років. Найвідоміший в світі людина, яка живе з БАС більше 50 років – професор Стівен Хокінг. У той же час трапляється, що хтось іде вже через кілька місяців після початку захворювання. Проте, можна сказати, що середня тривалість життя становить від двох до п’яти років з моменту появи симптомів. Приблизно 10% людей з БДН буде жити близько 10 років.

Хто може захворіти

До теперішнього часу у науки немає відповідей на багато питань щодо цього захворювання. Ось що можна точно сказати про БДН:

  • Хвороба рухового нейрона не є інфекційною і не заразна.
  • БДН може вразити будь-якого дорослої людини, але більшість людей, яким діагностували цю хворобу, старше 40 років, а найчастіше захворювання зустрічається у віці між 50 і 70 роками.
  • Чоловіки піддаються даному захворюванню частіше, ніж жінки.
  • Захворюваність БДН становить 2 нових випадки хвороби на 100 000 населення в рік.
  • Поширеність БДН становить приблизно 5-7 чоловік на 100 000 населення.

Один з найбільш частих питань, яке задають люди, що живуть з БАС, – «Чому хвороба розвивається саме у мене? Причина в моєму способі життя, роді моїх занять або в мені є вроджений дефект? » На жаль, відповіді у сучасної науки поки немає.

Пускові механізми в основі кожного окремого випадку БАС можуть бути різними. Існують спадкові форми, при яких захворювання передається від предків, і тоді основна причина – поломка в певному гені. Однак в більшості випадків у хворого немає родичів, які страждають цим захворюванням. Вчені вважають, що недуга викликається безліччю факторів, як спадкових, так і середовищних, які окремо незначно збільшують ризик хвороби, але разом можуть схилити чашу терезів на її користь.

Читати по темі: Профілактика і лікування атеросклерозу