Гемобластози: причини та діагностика захворювання

Гемобластози – кістковомозкові і внекостномозговие неопластические процеси, представлені двома групами захворювань – мієлопроліферативними (лейкозами) і лімфопроліфератівнимі (гематосаркоми). Спільними для всіх форм гемобластозів є гіперпластичний, інтоксикаційний, геморагічний, анемічний, імунодефіцитні синдроми.

Діагностика гемобластозов включає:

• загальний аналіз крові;
• проведення стернальной пункції,
• трепанобиопсии,
• біопсії лімфовузлів з дослідженням матеріалу;
• інструментальних досліджень (УЗД, рентгенографії, МСКТ).

Лікування гемобластозов, головним чином, хіміопроменеве; в деяких випадках може бути показана трансплантація кісткового мозку.

Класифікація гемобластозів

У структурі гемобластозів виділяють мієлопроліферативні і лімфопроліферативні захворювання. Перші представлені лейкозами (на лейкемію) – злоякісними пухлинами кровотворної тканини з первинним ураженням кісткового мозку; другі – гематосаркоми, або лімфоми – внекостномозгового об’ємними утвореннями з первинним локальним ростом, переважно в лімфовузлах.

При цьому в міру прогресування, лейкози і гематосаркоми можуть трансформуватися один в одного. Так, при лейкозі може виникати метастазування пухлинних клітин в плевру, очеревину, яєчка, лімфовузли, мозкові оболонки. У той же час, на певному етапі розвитку гематосаркоми в патологічні процеси може залучатися кістковий мозок, тобто  відбуватися лейкемізація з розвитком змін крові, характерних для лейкозу. У деяких випадках гемобластози спочатку розвивається, як лімфома-лейкоз – захворювання, що поєднує ознаки кістково і внекостномозгового поразки.

Лейкоз – ознаки, симптоми і лікування

На підставі морфологічних відмінностей клітин, що утворюють пухлинний субстрат, лейкози діляться на гострі і хронічні. В основі гострих лейкозів лежить проліферація бластних клітин, хронічних – переважно зрілих і проміжних клітин.

Основні клініко-гематологічні форми гострого лейкозу представлені:

1. лімфобластний лейкоз дітей і дорослих,
2. мієлобластний,
3. монобластний,
4. міеломонобластний,
5. мегакаріобластний і іншими лейкозами.

Хронічні лейкози поділяються на мієлопроліферативні і лімфопроліферативні. До них належать такі види гемобластозів: хронічний мієлолейкоз, хронічний лімфолейкоз, хр. ерітромієлоз, поліцитемія, мієломна хвороба тощо. Інша група гематобластозов – гематосаркоми представлені на лімфогранулематоз (лімфомою Ходжкіна) і нелімфогранулематознимі / неходжкінські лімфоми.

Причини гемобластозов

Гемобластози належать до захворювань поліетіологічного характеру з остаточно нез’ясованими причинами. Проте, достеменно встановлено деякі канцерогенні фактори, що збільшують ризик виникнення гематобластозов.

В першу чергу, це радіаційний вплив на організм різного походження:

1. ультрафіолетове і іонізуюче випромінювання,
2. променева і радіоізотопна діагностика,
3. променева терапія з приводу інших онкологічних захворювань.

Мутагенну дію на клітини мають хімічні речовини (бензол), багато лікарських препаратів (хлорамфенікол, фенілбутазон та ін.), В тому числі, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил і ін.). Цим пояснюється той факт, що у онкохворих, які отримують химиолучевую терапію з приводу первинної злоякісної пухлини, нерідко розвиваються вторинні гемобластози.

Підвищену імовірність лейкозної трансформації мієлоїдних або лімфоїдних клітин зумовлюють деякі хромосомні дефекти, зокрема, синдром Дауна, синдром Луї-Бар, анемія Фанконі, синдром Клайнфельтера та ін. В походження гемобластозів доведена етіологічна роль вірусних чинників (вірусу Епштейна-Барра, ретровірусів) і обмінних порушень (розладу метаболізму триптофану і тирозину).

Симптоми гемобластозов

Гемобластози супроводжуються численними місцевими і системними проявами. Маніфестація гемобластозов може бути гострою, що нагадує клініку ГРВІ, або повільної, латентної. Найбільш типовими для різних форм гемобластозів є інтоксикаційний, проліферативний (гіперпластичний), геморагічний, анемічний синдроми і синдром інфекційних ускладнень.

У більшості випадків першими ознаками гемобластозов служать неспецифічні симптоми загальної інтоксикації – тривале невмотивоване підвищення температури, стомлюваність, пітливість, астенізація. Гіперпластичний синдром при гемобластозах характеризується генералізованою лімфаденопатією (збільшенням шийних, пахвових, пахових лімфовузлів), гепато- і спленомегалією. Типові оссалгіі, викликані збільшенням обсягу кісткового мозку. Внаслідок здавлення верхньої порожнистої вени збільшеними внутрішньогрудних лімфовузлів з’являються набряки обличчя, шиї, верхніх кінцівок, задишка (т. Н. Синдром верхньої порожнистої вени).

Причини гемобластозов

Геморагічні прояви гемобластозів включають підвищену схильність до утворення підшкірних і підслизових крововиливів, виникненню ясенних, носових, шлунково-кишкових кровотеч, ДВС-синдрому. Внаслідок вторинного імунодефіциту у хворих з гемобластозами знижується опірність до інфекцій, тому у них легко виникають пневмонії, септицемія, внутрішньолікарняні інфекції, які можуть мати блискавичний перебіг і закінчуватися летально.

Протягом гемобластозов виділяють стадії загострення і ремісії (повної та неповної). Про повноїремісії кажуть в разі відсутності клінічних ознак гемобластоза протягом місяця, нормалізації картини крові, визначення в миелограмме менше 5% бластних клітин.

Діагностика гемобластозов

Підставою для підозри на гемобластози (крім клінічної картини захворювання), служать зміни гемограми (кількості еритроцитів і тромбоцитів, кількості і морфології лейкоцитів, лімфоцитів). Ці відхилення від норми можуть бути різні, в залежності від форми і виду гемобластоза. Всі пацієнти з відхиленнями в загальному аналізі крові для уточнення діагнозу повинні направлятися до гематолога.

На наступному діагностичному етапі для оцінки кровотворення і визначення характеру гемобластоза проводиться стернальная пункція або трепанобиопсия, пункційна або відкрита біопсія лімфатичних вузлів. Отриманий матеріал піддається цитохімічним, цитогенетичних, гістологічного досліджень. За свідченнями виконується УЗД печінки і селезінки, рентгенографія ОГК і МСКТ грудної клітки, рентгенографія черепа, ребер, хребта, кісток таза. Проведення диференціальної діагностики потрібно, головним чином, між різними формами гемобластозів.

Лікування гемобластозов

Лікування гемобластозов здійснюється тривалий час і поетапно: спочатку в спеціалізованому відділенні стаціонару, потім – в гематологічному кабінеті поліклініки. Для різних видів гемобластозов розроблені стандартизовані програми лікування. До загальних принципів відноситься приміщення хворого в асептичні умови (ізольовані палати з підвищеним рівнем захисту від проникнення інфекції), проведення терапії, спрямованої на індукцію і консолідацію ремісії.

Зазвичай в якості першої лінії терапії гемобластозів обирається високодозової моно- або поліхіміотерапія цитостатичними препаратами. При досягненні позитивної динаміки за результатами мієлограми, дозування хіміопрепаратів знижується до підтримуючої.

Гемобластози: класифікація, симптоми

З метою корекції картини крові здійснюється замісна гемотрансфузійних терапія (переливання еритро-, тромбомасси). Профілактика інфекційних ускладнень передбачає призначення антибактеріальних і антимикотических препаратів. На додаток до цитостатичної терапії може бути показано проведення гормональної терапії, локального опромінення лімфовузлів, селезінки, виконання спленектомії.

Лікарська терапія гемобластозов може ускладнюватися цитостатической хворобою, що включає агранулоцитоз, септицемію, некротическую ентеропатією; сироватковим гепатитом, дистрофічними змінами печінки, апластичну анемію та ін. Ефективним і перспективним методом лікування гемобластозів є трансплантація кісткового мозку, однак основна складність даної процедури полягає в підборі HLA-сумісного донора.

Читати по темі: Рак тіла матки