Хвороба Гіршпрунга у новонароджених: симптоми, діагностика, лікування

Зміна брудних підгузників – один з найнеприємніших моментів батьківської життя, про який складають мільйони жартів. Але коли дитина не може цей підгузник забруднити, батькам не до сміху.

Дітки, для яких спорожнити кишечник проблематично, іноді мають захворюванням, відомим як хвороба Гіршпрунга. Лікування практично завжди вимагає операції, але на щастя, після операції діти можуть здійснювати дефекацію без всяких проблем.

Хвороба Гіршпрунга пов’язана з неправильною роботою товстої кишки у новонароджених, немовлят і маленьких дітей. Відсутність просування калових мас і нездатність зробити дефекацію в результаті порушення розвитку нервових сплетінь, що забезпечують іннервацію товстого кишечника, є вродженим дефектом. У більшості випадків проблема виявляється з народження, хоча є випадки, коли симптоми проявляються тижнями або місяцями пізніше.

Хвороба Гіршпрунга може викликати запор у немовлят, діарею і блювоту, а іноді призводить до ще більш серйозних наслідків – захворювань товстої кишки, таким як ентероколіт і токсичний мегаколон, які можуть бути небезпечні для життя. Тому дуже важливо вчасно діагностувати і почати лікування хвороби Гіршпрунга у новонароджених.

Хвороба Гіршпрунга – основні симптоми

Причини

Товста кишка переміщує переварений матеріал через кишечник за допомогою серії скорочень, званих перистальтикою. Цей процес контролюється нервами між шарами м’язової тканини в кишечнику.

У дітей з хворобою Гіршпрунга ці нерви відсутні по всій довжині кишки, внаслідок чого запобігається розслаблення товстої кишки, яке може викликати закупорку переваренного матеріалу і ускладнити просування стільця.

Хвороба Хиршпрунга може вражати всю товсту кишку або ж більш короткий її відрізок ближче до прямої кишки. Найчастіше нервові клітини перестають розвиватися ближче до прямої кишки, оскільки в матці клітини розвиваються по шляху, який починається у верхній частині товстої кишки і закінчується в кінці, близько прямої кишки. (Тобто через хворобу Гіршпрунга клітини просто припиняють розвиток на цьому етапі)
Причина виникнення даної патології до кінця невідома, але вважається, що вона може передаватися по сімейній лінії і в 5 разів частіше зустрічається серед чоловіків, ніж жінок. Діти з синдромом Дауна та генетичними захворюваннями серця також мають підвищений ризик розвитку хвороби Гіршпрунга.

Симптоми

Виразність клінічної симптоматики буває різна, залежно від тяжкості (ступеня ураження кишечника). Симптоми у дітей з більш важким ступенем ураження кишечника проявляться вже в перші дні життя. У менш серйозних випадках їх можна помітити пізніше.

У новонароджених хвороба Гіршпрунга може проявлятися в такий спосіб:

• У перші дні життя у дитини не відходить первородний кал
• Опухлий живіт, газоутворення
• Діарея
• Блювота, іноді з домішкою зеленої або коричневої рідини
• Нездатність спорожнити шлунок протягом перших 48 годин життя часто є головною ознакою хвороби
• Гіршпрунга у новонародженого.

Менш важкі ураження кишечника можуть бути непомітні протягом багатьох років, аж до юнацтва. У цих випадків симптоми часто не яскраво виражені, але тривалі або хронічні:

1. збільшений в обсязі живіт
2. запори
3. труднощі з набором ваги
4. блювота
5. газоутворення

У дітей також може спостерігатися відставання в рості і розвитку, пов’язане з порушеним всмоктуванням і розвитком синдрому мальабсорбції через хворобу Гіршпрунга.

Хвороба Гіршпрунга – лікування хвороби

Діагностика

Щоб діагностувати хворобу Гіршпрунга, лікарі часто застосовують тест, званий бариевой клізмою. Барій – це барвник, який вводиться в товсту кишку за допомогою клізми. Він добре проявляється на рентгенівських знімках, ніж допомагає лікарям отримати більш чітке зображення ободової кишки. (У дітей з хворобою Гіршпрунга кишечник зазвичай здається занадто вузьким на тих ділянках, де відсутні нервові клітини).

У деяких випадках лікарі можуть призначити біопсію прямої кишки. Цей метод передбачає використання всмоктуючого пристрою для видалення деяких клітин із слизової оболонки товстої кишки. Він показує, відсутні чи нервові клітини, ніж сприяє встановленню діагнозу хвороби Гіршпрунга.

Для дітей старшого віку лікарі можуть призначати різні тести, такі як манометр або хірургічна біопсія. Манометр – це дослідження, в ході якого в пряму кишку вводиться водно-перфузійний катетер для того, щоб визначити скоротливість анальної м’язи. Якщо м’яз не розслабляється, у дитини може бути хвороба Гіршпрунга. У хірургічної біопсії лікар видаляє зразок тканини з товстої кишки для дослідження під мікроскопом.

Лікування

Єдиним ефективним способом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне лікування. Залежно від тяжкості ураження лікування проводиться шляхом однієї чи двох операцій. Дітям, які хворі на час операції (через запалення товстої кишки або поганого харчування) буде потрібно оперативне втручання двома етапами.
Найбільш поширена операція по позбавленню від хвороби Гіршпрунга полягає в висічення ураженої ділянки товстої кишки з відсутніми нервами і з’єднанні здорового відділу з прямою кишкою. Найчастіше це робиться шляхом мінімального інвазивного (лапароскопічного) втручання відразу після того, як ставиться діагноз.

У деяких випадках лікарі виконують операцію в два етапи. При двухмоментное операції на першому етапі лікар видалить нездорову частину товстої кишки, а потім виконає процедуру, звану стомой. Це означає, що лікар робить невеликий отвір в животі дитини і прикріплює верхню, здорову частину товстої кишки до отвору.

Існують два типи стоми:

1. Ілеостомія: видалення всієї товстої кишки і приєднання тонкої кишки до стомі
2. Колостома: видалення частини товстої кишки

Стілець дитини проходить через стому в мішок, який до неї приєднано, і який потрібно спорожняти кілька разів в день. Це дозволяє нижній частині товстої кишки зажити до проведення другої операції. Під час другої операції лікар закриває отвір і приєднує нормальну частина товстої кишки до прямої кишки.

Після операції діти відзначають схильність до закрепів, які, як правило, вирішуються після прийому проносних засобів. Але перш, ніж давати дитині проносне, потрібно обов’язково проконсультуватися з лікарем. Діти, які їдять тверду їжу, повинні дотримуватися дієти з високим вмістом клітковини, щоб полегшити і запобігти запор. Важливо також пити багато води, щоб уникнути зневоднення організму. Товста кишка допомагає абсорбувати воду з їжі, тому зневоднення стає частою проблемою для дітей, у яких вилучено частину кишечника.

Діти, у яких симптоми хвороби після операції не зникають або розвиваються нові (наприклад, вибуховий і водянистий пронос, лихоманка, опухлий живіт або кровотеча з прямої кишки), повинні негайно звернутися до лікаря. Це можуть бути ознаки ентероколіту – запалення кишечника.

Наслідки

Загальний прогноз для дітей, які перенесли операцію для лікування хвороби Гіршпрунга, чудовий. Після операції більшість з них можуть нормально здійснювати дефекацію без тривалих ускладнень. Проте, у деяких дітей можуть тривати деякі симптоми, включаючи запор і проблеми з нетриманням калу.

Читати по темі: Діагностика захворювань шлунка