Пухлини гіпофіза

Пухлини гіпофіза – група доброякісних, рідше – злоякісних новоутворень передньої долі (аденогіпофіза) або задньої долі (нейрогипофиза) залози. Пухлини гіпофіза, за статистикою, становлять близько 15% новоутворень внутрішньочерепної локалізації. Вони однаково часто діагностуються у осіб обох статей, зазвичай у віці 30-40 років. Переважна більшість пухлин гіпофіза складають аденоми, які поділяються на кілька видів залежно від розмірів і гормональної активності. Симптоми пухлини гіпофіза є поєднанням ознак об’ємного внутрімозкового процесу і гормональних порушень. Діагностика пухлини гіпофіза здійснюється проведенням цілого ряду клінічних і гормональних досліджень, ангіографії та МРТ головного мозку.

Причини пухлин гіпофіза

Достовірні причини розвитку пухлин гіпофіза до кінця не вивчені, хоча відомо, що деякі види новоутворень можуть бути обумовлені генетично.

У число факторів, що привертають до розвитку пухлин гіпофіза, входять нейроінфекції, хронічні синусити, черепно-мозкові травми, гормональні зміни (в тому числі внаслідок тривалого застосування гормональних препаратів), несприятливий вплив на плід в період вагітності.

Класифікація пухлин гіпофіза

Пухлини гіпофіза класифікуються з урахуванням їх розмірів, анатомічного розташування, ендокринних функцій, особливостей мікроскопічного фарбування і т. Д. В залежності від розміру новоутворення виділяють мікроаденоми (менше 10 мм в максимальному діаметрі) і макроаденоми (при найбільшому діаметрі більше 10 мм) гіпофіза.

За локалізацією в залозі розрізняють пухлини аденогіпофіза і нейрогипофиза. Пухлини гіпофіза з топографії щодо турецького сідла і оточуючих його структур бувають ендоселлярнимі (що виходять за межі турецького сідла) і інтраселлярно (розташованими в межах турецького сідла). З урахуванням гістологічної структури пухлини гіпофіза підрозділяються на злоякісні і доброякісні новоутворення (аденоми). Аденоми виходять із залозистої тканини передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза).

МРТ гіпофіза

За функціональної активності пухлини гіпофіза діляться на гормонально-неактивні ( «німі», інсіденталоми) і гормонально-активні аденоми (що виробляють той чи інший гормон), які зустрічаються в 75% випадків. Серед гормонально-активних пухлин гіпофіза виділяють:

Соматотропінпродуцірующіе аденоми:

• соматотропного аденома
• соматотропінома – пухлина гіпофіза, що синтезує соматотропин – гормон росту;

Пролактинсекретуючих аденоми:

• пролактіновая аденома
• пролактінома – пухлина гіпофіза, що синтезує гормон пролактин;

Адренокортікотропінпродуцірующіе аденоми:

• кортикотропного аденома
• кортікотропінома – пухлина гіпофіза, секретирующая АКТГ, що стимулює функцію кори надниркових залоз;

Тіротропінпродуцірующіе аденоми:

• тіротропного аденома
• тіротропінома – пухлина гіпофіза, секретирующая тіротропного гормон, стимулюючий функцію щитовидної залози;

Фоллтропінпродуцірующіе або лютропінпродуцірующіе аденоми (гонадотропні). Ці пухлини гіпофіза секретують гонадотропіни, що стимулюють функцію статевих залоз.

Гормонально-неактивні пухлини гіпофіза і пролактиноми зустрічаються найбільш часто (в 35% випадків відповідно), соматотропінпродуцірующіе і АКТГ-продукують аденоми – в 10-15% випадків від усіх пухлин гіпофіза, інші види пухлин утворюються рідко. За особливостями мікроскопії розрізняють:

1. хромофобні пухлини гіпофіза (гормонально-неактивні аденоми),
2. ацидофілін (пролактиноми, тіротропінома, Соматотропінома),
3. базофільні (гонадотропінома, кортікотропінома).

Розвиток гормонально-активних пухлин гіпофіза, що продукують один або кілька гормонів, може призводити до розвитку центрального гіпотиреозу, синдрому Кушинга, акромегалії або гігантизму і т. д. Пошкодження гормонопродуцірующіх клеткок при зростанні аденоми може викликати стан гіпопітуарізма (гіпофізарної недостатності). У 20% пацієнтів відзначається безсимптомний перебіг пухлин гіпофіза, які виявляються лише при аутопсії. Клінічні прояви пухлин гіпофіза залежать від гіперсекреції того чи іншого гормону, розмірів і швидкості росту аденоми.

Симптоми пухлин гіпофіза

У міру збільшення пухлини гіпофіза розвиваються симптоми з боку ендокринної та нервової систем. Соматотропінпродуцірующіе аденоми гіпофіза призводять до виникнення акромегалії у дорослих пацієнтів або гігантизму, якщо вони розвиваються у дітей. Пролактинсекретуючих аденоми характеризуються повільним зростанням, проявляються аменореєю, гинекомастией і галактореєю. Якщо такі пухлини гіпофіза продукують неповноцінний пролактин, то клінічні прояви можуть бути відсутні.

АКТГ-продукують аденоми стимулюють секрецію гормонів кори надниркових залоз і ведуть до розвитку гіперкортицизму (хвороби Кушинга). Зазвичай такі аденоми ростуть повільно. Тіротропінпродуцірующіе аденоми нерідко супроводжують протягом гіпотиреозу (функціональної недостатності щитовидної залози).

Вони можуть викликати завзятий тиреотоксикоз, надзвичайно стійкий до медикаментозного і хірургічного лікування. Гонадотропні аденоми, що синтезують статеві гормони, у чоловіків приводять до розвитку гінекомастії та імпотенції, у жінок – до порушення менструального циклу і маткових кровотеч.

Доброякісна пухлина головного мозку

Збільшення розмірів пухлини гіпофіза веде до розвитку проявів з боку нервової системи. Оскільки гіпофіз анатомічно сусідить з перекрестом зорових нервів (хиазмом), то при збільшенні розмірів аденоми до 2 см в діаметрі розвиваються зорові порушення: звуження полів зору, набряк сосочків зорового нерва і його атрофія, що ведуть до падіння зору, аж до сліпоти.

Аденоми гіпофіза великих розмірів викликають здавлення черепних нервів, що супроводжується симптомами ураження нервової системи: головний біль; двоїння в очах, птоз, ністагм, обмеження рухів очних яблук; судоми; завзятий нежить; деменцію та зміни особистості; підвищення внутрішньочерепного тиску; крововиливи в гіпофіз з розвитком гострої серцево-судинної недостатності. При залученості в процес гіпоталамуса можуть спостерігатися епізоди порушення свідомості. Злоякісні пухлини гіпофіза зустрічаються вкрай рідко.

Діагностика пухлин гіпофіза

Необхідними дослідженнями при підозрі на пухлину гіпофізу є ретельне офтальмологічне і гормональне обстеження, нейровізуалізація аденоми. Дослідження сечі і крові на вміст гормонів дозволяє встановити вид пухлини гіпофіза і ступінь її активності. Офтальмологічне обстеження включає оцінку гостроти і полів зору, що дозволяють судити про залученість в процес зорових нервів.

Нейровізуалізації пухлини гіпофіза дозволяє здійснити рентгенографія черепа і зони турецького сідла, МРТ і КТ головного мозку. Рентгенологічно можуть визначатися збільшення розмірів турецького сідла і ерозія його дна, а також збільшення нижньої щелепи і пазух носа, потовщення кісток черепа, і розширення міжзубних проміжків.

За допомогою МРТ головного мозку можливо побачити пухлини гіпофіза діаметром менше 5 мм. Комп’ютерна томографія підтверджує наявність аденоми і її точні розміри.

При макроаденомах ангіографія судин головного мозку вказує на зсув сонної артерії і дозволяє диференціювати пухлину гіпофізу з внутрішньочерепної аневризмою. В аналізі спинномозкової рідини може визначатися підвищений рівень протеїнів.

Лікування пухлин гіпофіза

На сьогоднішній день в лікуванні пухлин гіпофіза ендокринологія застосовує хірургічний, променевий і лікарський методи. Для кожного виду пухлин гіпофіза існує специфічний, найбільш оптимальний варіант лікування, який підбирається ендокринологом і нейрохірургом. Найбільш ефективним вважається хірургічне видалення пухлини гіпофіза. Залежно від розмірів і локалізації аденоми проводиться або її фронтальне видалення через оптичний прилад, або резекція через клиноподібну кістку черепа. Оперативне видалення пухлин гіпофіза доповнюється променевою терапією.

Мікроаденома гіпофіза симптоми

Гормонально-неактивні мікроаденоми лікуються за допомогою променевої терапії. Проведення променевої терапії показано при наявності протипоказань до оперативного лікування, а також пацієнтам літнього віку. У післяопераційному періоді проводиться гормонозаместительная терапія (кортизоном, тиреоїдними або статевими гормонами), при необхідності – корекція електролітного обміну і інсулінотерапія.

З лікарських препаратів використовують агоністи дофаміну (каберголін, бромокриптин), що викликають зморщування пролактін- і АКТГ-секретують пухлин гіпофіза, а також ципрогептадин, понижуючий рівень кортикостероїдів у пацієнтів з синдромом Кушинга. Альтернативним методом лікування пухлин гіпофіза є заморожування ділянки тканини залози за допомогою зонда, введеного через клиноподібну кістку.

Прогноз при пухлинах гіпофіза

Подальший прогноз при пухлинах гіпофіза багато в чому визначається розмірами аденом, можливістю їх радикального видалення і гормональної активністю. У пацієнтів з пролактиномами і Соматотропінома повне відновлення гормональної функції спостерігається в чверті випадків, при адренокортікотропінпродуцірующіх аденомах – в 70-80% випадків.

Макроаденоми гіпофіза розміром більше 2 см повністю видалити неможливо, тому можливі їх рецидиви протягом 5-річного терміну після операції.

Читати по темі: Аденома молочної залози