Хвороба Іценко-Кушинга. Симптоми. Діагностика. Лікування

Ознаки цієї хвороби були вперше описані в 1924 році радянським невропатологом Миколою Іценко.

Він же припустив, що причина захворювання криється в змінах гіпоталамуса (ділянки мозку, що відповідає за взаємодію нервової та ендокринної систем). Пізніше американський нейрохірург Харвей Кушинг пов’язав хвороба з пухлиною гіпофіза. Сьогодні вчені прийшли до думки, що хвороба Іценко-Кушинга виникає в результаті збоїв в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи – правими виявилися обидва дослідники.

Хвороба Іценко-Кушинга – важке нейроендокринне захворювання, в основі якого лежить порушення регуляторних механізмів, контролюючих гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної систему. Прояви хвороби пов’язані в першу чергу з надлишковим утворенням гормонів надниркових залоз – кортикостероїдів.

Це рідкісне захворювання, які спричинили в 3-8 разів частіше зустрічається у жінок у віці 25-40 років.
Синдром Іценко-Кушинга за клінічними проявами не відрізняється від хвороби. Його діагностують у випадках пухлини надниркової залози (доброякісної або злоякісної) або ектопірованной пухлини різних органів (бронхів, тимуса, підшлункової залози, печінки).

Хвороба Іценко-Кушинга – Пухлини гіпофіза

Причини

Причина хвороби Іценко-Кушинга досі невідома. Однак помічено, що в деяких випадках захворювання виникає після перенесених травм і інфекцій головного мозку. У жінок хвороба частіше виникає після пологів.

Що відбувається?

Хвороба виникає внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркових взаємин. Порушується механізм «зворотного зв’язку» між цими органами.

В гіпоталамус надходять нервові імпульси, які змушують його клітини виробляти занадто багато речовин, які активізують вивільнення адренокортикотропного гормону в гіпофізі. У відповідь на таку потужну стимуляцію гіпофіз викидає в кров величезна кількість цього самого адренокортикотропного гормону (АКТГ). Він, в свою чергу, впливає на наднирники: змушує їх в надлишку виробляти свої гормони – кортикостероїди. Надлишок кортикостероїдів порушує всі обмінні процеси в організмі.

Як правило, при хворобі Іценко-Кушинга гіпофіз збільшений в розмірах (пухлина, або аденома, гіпофіза). У міру розвитку захворювання збільшуються і наднирники.

Основні ознаки захворювання

1. Ожиріння: жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах і спині. Незважаючи на сите тіло, руки і ноги у хворих тонкі. Особа стає місяцеподібне, круглим, щоки червоними.
2. Рожево-пурпурні або червоні смуги (Стрий) на шкірі.
3. Надмірний ріст волосся на тілі (у жінок ростуть вуса і борода на обличчі).
4. У жінок – порушення менструального циклу і безпліддя, у чоловіків – зниження сексуального потягу і потенції.
5. М’язова слабкість.
6. Ламкість кісток (розвивається остеопороз), аж до патологічних переломів хребта, ребер.
7. Підвищується артеріальний тиск.
8. Порушення чутливості до інсуліну і розвиток цукрового діабету.
9. Зниження імунітету.
10. Можливий розвиток сечокам’яної хвороби.
11. Іноді виникають порушення сну, ейфорія, депресія.
12. Зниження імунітету. Виявляється освітою трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, хронічного пієлонефриту, сепсису і т.д.

Захворювання гіпофіза: Хвороба Іценка-Кушинга

Діагностика і лікування

При появі подібних симптомів і підозрі на хворобу Іценко-Кушинга потрібно терміново звертатися до лікаря-ендокринолога.

Для встановлення діагнозу після огляду пацієнта проводиться ряд досліджень:

• аналіз крові і сечі на гормони: визначення рівня АКТГ і кортикостероїдів;
• гормональні проби – спочатку пацієнти здають кров на гормони (кортикостероїди), потім приймають ліки (дексаметазон, синактен і ін.) І через деякий час здають аналіз повторно;
• рентгенографія черепа і області турецького сідла для визначення розмірів гіпофіза;
• для детального вивчення гіпофіза і оточуючих мозкових структур застосовуються комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• рентген кісток скелета для виявлення ознак остеопорозу і патологічних переломів.

На сьогоднішній день існує три напрямки лікування хвороби Іценко-Кушинга.

1. Медикаментозне: призначення ліків, які блокують надлишкове вироблення АКТГ або кортикостероїдів.
2. Променева терапія, за допомогою якої вдається «придушити» активність гіпофіза.
3. Хірургічне лікування – видалення пухлини гіпофіза. Однією з різновидів хірургічного лікування є руйнування пухлини гіпофіза за допомогою низьких температур (криохирургия). Для цих цілей використовується рідкий азот, який підводять в область пухлини.
4. При швидкому розвитку захворювання і неефективності терапевтичного лікування виконують операцію з видалення одного або двох наднирників (адреналектомія).

Найчастіше в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга та синдрому Іценко-Кушинга використовують поєднання різних методів: медикаментозного і хірургічного лікування, медикаментозної та променевої терапії і т.д.

Крім зниження рівня гормонів призначається симптоматичне лікування. Так, при підвищеному артеріальному тиску призначають препарати, що знижують тиск. При розвитку цукрового діабету спеціальні цукрознижувальні препарати, дієта. Для зменшення проявів остеопорозу – препарати вітаміну D.

Читати по темі: Аутоімунний тиреоідит