Вроджена аплазія шкіри: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Осередкове порушення розвитку шкірного покриву, яке формує рубці. Як правило, ерозії або виразки вражають шкіру голови, але буває, що страждають і інші ділянки тулуба.

Завдяки вираженій симптоматиці, захворювання виявляється відразу в пологовому залі при огляді новонародженого. Після цього дитину відправляють на консультацію до дерматолога, який також може призначити гістологічне дослідження тканини з вогнища ушкодження. Терапія грунтується на симптоматичного лікування, запобігання інфікування через ерозію або виразку. Іноді, потрібне хірургічне втручання косметичного характеру.

Зазвичай, при вродженої аплазії шкіри недорозвиненими залишаються епідерміс, дерма і придатки в формі вогнища. Правда, при тяжкому порушенні розвитку може бути відсутнім і підшкірна клітковина. Про недугу людство знає вже довше двох століть, але до сих пір не з’ясувало, що провокує його розвиток. В основному перебіг хвороби не викликає ускладнень і ерозії або виразки затягуються, правда на їхньому місці залишається шрам.

Причини вродженої аплазії шкіри

Достовірних причин розвитку недуги в медицині не названо. Вважається, що спровокувати утворення патологічного вогнища здатні множинні чинники, які гальмують формування шкіри у плода, а також порушують закриття нервової трубки. Спостерігалися випадки генетичної передачі захворювання. Правда, найчастіше цей дефект шкіри приписують до спорадичним хвороб. Вродженої аплазії шкіри можуть супроводжувати і інші патології розвитку, які виникають на тлі:

• генетичних захворювань або впливу фізичних,
• хімічних (фармацевтичних препаратів),
• біологічних агентів.

Симптоми вродженої аплазії шкіри

Аплазию шкіри помічають вже в родовому залі. Як правило, вогнище ураження розташовується на тімені новонародженого. Він має округлу форму і може досягати трьох сантиметрів в діаметрі. У третій частині пацієнтів спостерігається пара вогнищ, а ось більше 3-х зустрічається дуже рідко. Пошкоджену ділянку шкірного покриву є виразкою або ерозією, яку покриває корочка або нові тканини, утворені в момент заростання рани. Як правило, волосяні фолікули на ділянці відсутні, правда, в області дефекту волосся довше і темніше, ніж на решті частини голови. Аплазія може бути як темно-червоною, так і рожевої.

Якщо в осередку не виникла вторинна інфекція, він починає гоїтися, а на його місці утворюється білий рубець, який ніколи не заросте волоссям і залишиться на все життя. Дане захворювання найчастіше може супроводжуватися й іншими пороками – заячою губою, вовчою пащею, атрофією очей. Дорослі повинні з обережністю ставиться до зажівшему шраму і регулярно обстежуватися у лікаря, адже на його місці може розвинутися освіту злоякісного характеру.

Діагностика вродженої аплазії шкіри

Завдяки специфічним симптомів, доктор-дерматолог може поставити діагноз без труднощів. Диференціальну діагностику проводять з осередкової склеродермією, дискоїдний червоний вовчак та перинатальними травмами (заподіяними щипцями і іншими акушерськими інструментами). Щоб підтвердити діагноз, вивчають клітини біоптату (зразка, взятого з ерозії). Як правило, при мікроскопічному дослідженні тканин помічають, що товщина шкірного покриву різко зменшується, а запальні ознаки або лейкоцитарна інфільтрація відсутні.

Вроджена аплазія шкіри: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Лікування вродженої аплазії шкіри

Терапевтичні методи в основному припускають поверхневу обробку вогнища, але в деяких випадках проводиться і хірургічна операція, для усунення косметологічного дефекту. Як правило, протягом декількох тижнів новонародженому показані мазі з антибіотиком, зволожуючі засоби і профілактичний накладення пов’язки, щоб знизити ризик додаткового травмування. Через кілька тижнів, ерозія затягується і на її місці утворюється шрам. Коли волосся дитини відросте його можна буде прикривати волоссям.

Якщо ж косметичний дефект все ще помітний, можливе проведення хірургічного втручання, правда тільки після того, як дитина виросте або і зовсім стане дорослим. Щоб усунути велику ділянку вражений вродженої аплазією проводять пересадку шкірних покривів.

Профілактика вродженої аплазії шкіри

Специфічних методів профілактики немає. Вагітним жінкам слід уважно ставиться до спорадичним хвороб і своєчасно їх лікувати, оскільки вони є одним з фактором розвитку недуги. Крім того рекомендовано відмовитися від шкідливих звичок і безконтрольного прийому фармацевтичних препаратів.

Читати по темі: Гострий мієлоїдний лейкоз