Хвороба Шамберга: причини виникнення, симптоми і лікування

Хвороба Шамберга або прогресивний пігментний дерматоз, хронічна пігментна пурпура- це хронічне захворювання, пов’язане з ураженням капілярів, які розташовані в шкірі.

Захворювання характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), які схильні до злиття, утворюючи великі конгломерати буро – коричневого кольору.

Варто відразу уточнити, що червоний колір шкіри не пов’язаний із запальним процесом шкірних покривів і не має інфекційного характеру. В даному випадку пігментація обумовлюється руйнуванням еритроцитів і їх проступания крізь стінку капілярів.

Причини виникнення

На жаль, точний механізм виникнення хвороба Шамберга поки не виявлено. Багато фахівців схиляються до того, що пошкодження стінок капілярів має аутоімунний характер. Іншими словами імунна система людини через невідомого збою в організмі, починає ототожнювати власні судини, як чужорідні. В результаті стінки судин пошкоджуються (ламаються), підвищується їх проникність, відбувається внутрішньошкірне крововилив, і частина крові потрапляє під шкіру.

Хвороба Шамберга – симптоми

Таким чином, на шкірі з’являються горезвісні точкові крововиливи. Однак з часом гем заліза, який міститься в червоних кров’яних тільцях, перетворюється в пігмент гемосидерин, який визначає специфічний окрас шкіри буро коричневого відтінку.

Так як аутоімунне захворювання це завжди хронічний процес, то причини розвитку хвороби Шамберга можуть бути спровоковані такими станами:

• Сильним переохолодженням і неякісної зимовим одягом. Якісна, добротна взуття повинна повністю закривати третину гомілки і стопу. Так, наприклад, регулярне вплив на організм низьких температур викликає холодової спазм дрібних судин і порушує реологічні властивості крові. В результаті пошкоджуються судинні стінки, що призводить до розвитку хвороби Шамберга.
• Спровокувати хворобу Шамберга може така патологія, як цукровий діабет. Справа в тому, що цукровий діабет здатний запустити гемосидероз шкіри, при якому дуже швидко відбувається руйнування судинної стінки.
• Хронічні захворювання шкіри інфекційного або вірусного характеру здатні запустити розвиток хвороба Шамберга.

Симптоми і форми хвороби Шамберга

Симптоми даної патології проявляються у вигляді пігментних плям нечітких обрисів буро – коричневого відтінку. Локалізуються плями асиметричним чином переважно на шкірі стегон, гомілок і стоп. Тулуб і верхні кінцівки уражаються набагато рідше.

На ранній стадії розвитку, на шкірі з’являються дрібні крововиливи, які мають тенденцію до злиття, утворюючи мережу розгалужених поверхневих розростань. Забарвлення плям не є рівномірним, так по краях плям з’являються нові крововиливи з більш інтенсивним кольором і судинним малюнком. Хвороба не викликає ніяких суб’єктивних відчуттів і вражає найчастіше чоловіків.

Даному захворюванню властива ізоморфна реакція (симптом Кебнера), яка проявляється у вигляді свіжих еритематозно – лускатих висипань в області уражень шкіри.

Хвороба Шамберга має кілька форм розвитку, яким відповідає специфічна симптоматика:

1. петехиальная форма;
2. телеангіектатіческая форма;
3. лихеноидная форма;
4. екзематоідная форма.

Петехіальний форма характеризується появою в великій кількості плям з нечіткими краями, які представляють собою точкові крововиливи. Плями мають червонувато коричневий відтінок і зустрічаються переважно у чоловіків тільки на ногах.

Телеангіектатіческая форма проявляється появою плям у вигляді медальйона. Судинні зірочки розташовуються в центрі плями – медальйона, а по їх краях спостерігаються дрібні червоні плями.

Ліхеноїдна форма – це комбінування невеликих вузликів і точених висипань. Локалізація плям при даній формі є нетрадиційної, тобто плями можуть утворитися по всьому тілу.

Екзематоідная форма являє собою поєднання точкових крововиливів і формування екзем. Дана форма є найбільш неприємною, так як доставляє хворому певний дискомфорт у вигляді свербежу та бульбашкових висипань.

Хвороба Шамберга: причини, діагностика

Діагностика

Захворювання діагностується на підставі клінічної картини. За допомогою дерматоскопія детально вивчається судинний малюнок області висипань, в якому спостерігається скупчення фрагментів капілярів і імунних клітин. Про патології судинної стінки кажуть ділянки виразки і некрозу, звуження просвіту стінки капіляра. На таких ділянках, як правило, розвиваються тромбози, які ускладнюють кровотік.

Хвороба необхідно диференціювати з наступними патологіями:

• пурпурой Батемана або старечої пурпурой;
• пурпурой Майоккі (інший вид судинного аутоімунного захворювання);
• варикозним дерматитом;
• саркомою Капоші (при СНІДі).

Лікування

Лікувальна стратегія при лікуванні хвороби Шамберга укладає в себе три напрямки:

1. місцева терапія;
2. загальна терапія;
3. загальнозміцнюючі дії.

При місцевій терапії використовують:

• мазі з кортикостероїдами для усунення набряків, запалення, свербіння.
• гепариновой мазі для зміцнення судинних стінок.

Хвороба Шамберга. Лікування

Загальна терапія включає в себе застосування всередину наступних засобів:

1. кортикостероїдів;
2. протизапальних препаратів;
3. лікарських засобів, що перешкоджають склеюванню тромбоцитів (дезагреганти);
4. лікарських засобів, що зменшують проникність судин і поліпшують мікроциркуляцію крові.

У важких випадках показані методики, що дозволяють видаляти з крові фактори, що провокують дане захворювання. Це так звані процедури екстракорпоральної гемокоррекціі, які включають в себе наступні медичні заходи: кріопреціпітацію, гемосорбцію, плазмофорез.

Велике значення має дотримання гіпоалергенної дієти, яка виключає їжу алергічного та дратівної характеру: гострі, пряні і копчені страви, міцний чай, кава, шоколад, цитрусові. Пацієнтам з даними недугою слід уникати переохолодження, травм, забитих місць, психоемоційних і фізичних навантажень. Своєчасно лікувати хронічні і супутні захворювання, так як перманентні вогнища інфекції не тільки сприяють розвитку хвороби Шамберга, але ускладнюють і підтримують її перебіг.

Профілактика і прогноз

Хвороба Шамберга має хронічний перебіг, тому прогноз захворювання частково сприятливий. Повний купірування захворювання неможливо, однак грамотно підібрана стратегія лікування може не тільки пом’якшити симптоми захворювання, але і відстрочити рецидиви.

Профілактики для даного захворювання не існує, так як до кінця не зрозумілі механізми його викликають.

Читати по темі: Алергічний васкуліт