Омфалоцеле: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Омфалоцеле: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

27.09.2019 Off By admin

Патологічний стан, обумовлений вродженою аномалією передньої черевної стінки, при якій органи черевної порожнини виходять за її межі в складі грижового мішка.

Причини

Омфалоцеле є гетерогенне захворювання, при якому порушується процес внутрішньоутробного вправляння фізіологічної пупкової грижі. Причиною цієї патології може бути пороки розвитку пупкового кільця і передньої черевної стінки, генетичні дефекти, неповне занурення органів назад в черевну порожнину або аномалії будови кишечника.

На етапі гестації розвиток кишечника плоду, а саме – в процесі його трансформації від первинної кишкової трубки до зрілих петель здійснюється його фізіологічний розворот. Цей процес починається з 5 тижня гестації. З цього моменту і до 10 тижня кишечник значно збільшується в об’ємі, в результаті чого він не збожеволіє в черевній порожнині. Петлі чинять тиск на черевну стінку, в наслідок чого утворюється фізіологічна пупкова грижа. В кінці 10 тижні абдомінальний порожнину значно збільшується в об’ємі, на тлі чого виникає самостійне вправлення евентрації. При порушенні цього механізму розвивається омфалоцеле.

Тригерами даної патології можуть бути шкідливі звички матері, некоректний прийом лікарських засобів, вагітність після 35 років, що збільшує ймовірність розвитку генних аномалій – синдромів Патау або Едвардса. Іноді омфалоцеле є симптомом таких патологій, як синдром Беквита-Видемана, Пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжів, порок розвитку стебла тіла, OEIS комплексу. У рідкісних випадках вдається встановити спадкову схильність, що вказує на можливу генетичну схильність.

Омфалоцеле: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Омфалоцеле: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Симптоми

У педіатрії з урахуванням розміру дефекту і його змісту розрізняють такі форми омфалоцеле:

  1. мала, діаметром не більше 5 см, найпоширеніша форма недуги, містить 1 або 2 кишкові петлі, найчастіше захворювання виникає в результаті хромосомних аномалій;
  2. середня, розмір дефекту пупкового кільця варіюється від 5 до 10 см, в складі грижового мішка містяться від 2 до 4 кишкових петель;
  3. велика, дефект передньої черевної стінки більше 10 см, крім петель кишечника через дефект виходить частина печінки, шлунок та інші органи.

Розрізняють декілька варіантів перебігу патології.
Ізольована форма, характеризується тим, що грижа пупкового канатика – це єдина виникла внутрішньоутробна патологія.

Сукупна форма, обумовлена тим, що крім дефекту пупкового кільця у малюка є хромосомні мутації, які проявляються аномаліями серцево-судинної і сечостатевої систем. У таких дітей виявляються грижі стравохідного отвору діафрагми і дисплазії тазостегнових суглобів, а також інші скелетні аномалії.

Діагностика

Завдяки сучасним методам дослідження діагностування омфалоцеле може відбуватися ще в I триместрі вагітності. Основна роль у виявленні патології належить ультразвукової діагностика.

Лікування

При антенатальної постановці діагнозу омфалоцеле пологи проводяться в спеціалізованому перинатальному центрі в умовах розгорнутої операційної. При малих і середніх розмірах дефекту пупкового кільця і відсутності загрожують життю матері і дитини станах розродження може відбуватися за допомогою природного розродження. У всіх інших ситуаціях показано кесарів розтин у зв’язку з високим ризиком интранатального розриву грижового мішка. Подальша тактика лікування залежить загального стану дитини, розмірів пупкової грижі і супутніх патологій.

Лікування омфалоцеле проводиться за допомогою хірургічного втручання, при неможливості його проведення застосовується консервативне лікування, яке полягає у формуванні щільної кірки і рубця, що перетворює цю патологію в масивну вентральную грижу, яку в подальшому видаляється.

Омфалоцеле: лікування і профілактика

Омфалоцеле: лікування і профілактика

Профілактика

Профілактика омфалоцеле полягає в медико-генетичному консультуванні сімейних пар, плануванні вагітності і повну відмову матері від шкідливих звичок.

Читати по темі: Вроджена косорукість: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика