Вроджена косорукість

Вроджена косорукість

17.12.2018 Off By admin

Вроджена косорукість – стійка деформація, в результаті якої кисть відхиляється в ліктьову або променеву сторону від поздовжньої осі передпліччя. Виникає у внутрішньоутробному періоді. Є наслідком недорозвинення однієї з кісток передпліччя або асоційованих з цими кістками сухожиль. Виявляється викривленням верхньої кінцівки – кисть розташована під кутом до передпліччя. Може поєднуватися з недорозвиненням п’ясткових кісток, фаланг пальців, відсутністю одного або декількох пальців, зрощенням пальців, контрактурами, підвивихами або вивихами в ліктьовому і лучезапястном суглобах. Діагноз виставляється на підставі рентгенологічної картини і даних об’єктивного дослідження. Лікування хірургічне, проводиться в ранньому віці (зазвичай до 1 року). Після операції призначається ЛФК, масаж і фізіотерапія.

Причини вродженої косорукості

Вроджена косорукістю формується в результаті впливу ряду зовнішніх і внутрішніх факторів. До числа зовнішніх (екзогенних) факторів, які можуть викликати розвиток даної патології, відноситься недостатнє харчування матері, інфекційні захворювання, прийом деяких лікарських препаратів, а також іонізуюче опромінення.

Вроджена променева косорукість

Вроджена променева косорукість

У числі внутрішніх (ендогенних) причин – пізня вагітність, гормональні порушення, важкі соматичні захворювання матері, функціональні розлади і патологічні зміни матки. Велике значення має час впливу – критичним періодом вважаються перші 5 тижнів вагітності. Генетична схильність не визначена.

Класифікація

Виділяють два типи вродженої косорукості: променеву та ліктьову. Променева косорукістю формується при недорозвиненні або відсутності променевої кістки і асоційованих з нею сухожиль, ліктьова – при недорозвиненні або відсутності ліктьової кістки і відповідних сухожиль. Кожен тип вродженої косорукості підрозділяється на кілька підтипів з урахуванням ступеня недорозвинення кістки.

Ліктьова косорукістю:

  • Помірна гіпоплазія. Ліктьова кістка вкорочена на 10-29% в порівнянні з променевою.
  • Виражена гіпоплазія – ліктьова кістка вкорочена на 30-69% в порівнянні з променевою.
  • Рудимент ліктьової кістки – ліктьова кістка вкорочена на 70-99% в порівнянні з променевою.
  • Аплазія ліктьової кістки – ліктьова кістка повністю відсутня.

Променева косорукістю:

  • 1 ступінь – променева кістка вкорочена не більше, ніж на 50% від норми.
  • 2 ступінь – променева кістка вкорочена більш, ніж на 50% від норми.
  • 3 ступінь – променева кістка повністю відсутня.

Крім того, при променевої косорукості фахівці в області ортопедії і травматології виділяють 4 типи кисті:

  1. 1 тип – гіпоплазія першої п’ясткової кістки і м’язів тенара (піднесення, розташованого між I пальцем і променезап’ясткових суглобів).
  2. 2 тип – I п’ястно кістка відсутня, виявляється недорозвинення фаланг 1 пальця.
  3. 3 тип – I п’ястно кістка і I палець відсутні, може також спостерігатися відсутність II і III пальців.
  4. 4 тип – кістки кисті розвинені нормально.

Симптоми косорукості

При променевої косорукості кисть знаходиться в положенні пронації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий в сторону променевої поверхні (сторону великого пальця). За тильній поверхні виявляється проксимальное зміщення кисті по відношенню до голівки ліктьової кістки. Кисть обертається навколо головки, як прапорець флюгера.

У більшості пацієнтів з вродженою косорукістю спостерігаються різні дефекти кисті: відсутність I пальця, відсутність I п’ясткової кістки, відсутність I, II і III пальців. I палець може бути укороченим, складатися з однієї фаланги або через відсутність I п’ясткової кістки висіти на шкірної ніжці. V і IV пальці при цьому розвинені нормально.

Через недорозвинення і контрактур пальців функціональні можливості кисті різко обмежені, захоплення предметів часто неможливий.

Спосіб лікування вродженої косорукості

Спосіб лікування вродженої косорукості

Передпліччя зазвичай укорочено, головка ліктьової кістки виступає. Через деформації ліктьової кістки виникає дугоподібне викривлення передпліччя з опуклістю, оберненою в ліктьову сторону (бік V пальця). М’язи передпліччя недорозвинені. Пронатори і супінатори передпліччя, довгі м’язи I пальця і ​​плечелучевая м’яз нерідко відсутні. Можливо також відсутність довгої головки біцепса плеча. При аплазії променевої кістки також спостерігається відсутність променевої артерії.

При ліктьовий косорукості кисть знаходиться в положенні супінації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий в ліктьову сторону (бік V пальця). V і IV пальці часто відсутні або недорозвинені. Передпліччя укорочено. Через деформації променевої кістки утворюється дугоподібне викривлення, звернене опуклістю в променеву сторону (бік I пальця). Рухи в ліктьовому суглобі обмежені через вивиху головки променевої кістки. М’язи передпліччя з ліктьової сторони недорозвинені або відсутні. Функція кисті порушена менше, ніж при променевої косорукості.

Діагностика

Постановка діагнозу вроджена косорукістю технічно нескладне труднощів через візуально видимих ​​деформацій і явних порушень функції кінцівки. Для точної оцінки ступеня недорозвинення кісткових структур і уточнення подальшого плану лікування виконують рентгенографію кісток передпліччя і рентгенографію кісток кисті. Для оцінки стану м’яких тканин призначають МРТ передпліччя і електроміографію.

Лікування

Лікування вродженої косорукості починається з перших днів життя. Немовлятам, які не досягли 6-місячного віку, призначається консервативна терапія, спрямована на «розтягування» м’яких тканин, зменшення і запобігання розвитку контрактур. Пацієнти направляються на ЛФК, масаж і носіння ортезів. Операції рекомендується проводити у віці до 1 року, оптимальний період – 6-9 місяців. Показанням до хірургічного втручання є неустраняемого контрактури в лучезапястном і ліктьовому суглобах, некоррігіруемой відхилення кисті по відношенню до передпліччя і обмеження функції кисті. Залежно від ступеня і виду деформації втручання може бути як одномоментним, так і багатоетапним. На першому етапі ліквідовують саму функціонально значущу деформацію, на наступних етапах проводять корекцію дрібних деформацій і, при можливості – косметичних дефектів.

При променевої косорукості проводяться хірургічні втручання, спрямовані на відновлення «вилки» в області лучезапястного суглоба. При виражених контрактурах втручання на кістках виконується в поєднанні з подовженням згиначів кисті і шкірною пластикою.

При аплазії променевої кістки здійснюється радіалізація або централізація кисті. Протягом 1-2 міс. кисть виводять в правильне положення, використовуючи дистракційний пристрій (апарат Ілізарова), а потім стабілізують її на ліктьової кістки. Виражене дугоподібне викривлення передпліччя є показанням для проведення коригуючої остеотомії.

Як жити з вродженою косорукістю?

Як жити з вродженою косорукістю?

При ліктьовий косорукості виконується висічення фіброзного тяжа, що з’єднує недорозвинену ліктьову кістку з променезап’ясткових суглобів, в поєднанні з коригуючої остеотомії променевої кістки. Якщо довжина ліктьової кістки становить понад 50% від норми, кістка подовжують, використовуючи апарат Ілізарова. Іноді втручання доводиться проводити в два етапи: на першому етапі кістка виводять в правильне положення і усувають вивих головки променя, на другому формують однокостное передпліччя.

Синдактилії (зрощення пальців) при ліктьової і променевої косорукості зазвичай усувають на заключному етапі, після корекції найбільш значних деформацій. На місце відсутніх пальців пересаджують пальці зі стопи. В післяопераційному періоді обов’язково призначають фізіотерапію, масаж і ЛФК для профілактики контрактур і вторинних деформацій.

Читати по темі: Що таке перелом кістки?