Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих

Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих

28.01.2019 Off By admin

Визначення, етіологія і патогенез

Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих є продовженням системної форми ювенільного ідіопатичного артриту (сЮІА),

що протікає з лихоманкою, висипом, лімфаденопатією, спленомегалією, а також серозитами і поразками різних органів і систем. Причина невідома (передбачається участь вірусів краснухи, паротиту, ECHO 7, ВЕБ).

Особливості клінічного перебігу ревматоїдного артриту

Особливості клінічного перебігу ревматоїдного артриту

Клінічна картина і природний протягом

Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих розвивається у віці до 16 років. У дорослої людини його симптоми з’являються в результаті рецидиву захворювання, можуть бути рецидивом або з’явитися вперше.

Пропонується виділяти 2 форми хвороби:

  1. форму з лихоманкою, ураженням багатьох органів і систем, з тяжким перебігом та частими рецидивами хвороби;
  2. форму з домінуючим артритом, що має високий ризик трансформації в хронічний процес.

Симптоми:

  • лихоманка (зазвичай> 39 ° C,
  • частіше у вечірній час або 2-кратно протягом доби),
  • біль в горлі з симптомами запалення (часто випереджає інші симптоми на кілька днів або тижнів),
  • плямиста або плямисто-папульозний висип «лососевого» кольору (часто минуща, яка виникає тільки під час лихоманки, рідко супроводжується свербінням шкіри, частіше на тулубі і проксимальних частинах кінцівок, рідко на обличчі, її може викликати тепло [напр., гаряча ванна] або травма шкіри [напр., жорстка одяг] ),
  • артралгія (посилюється під час лихоманки, іноді ра вивается артрит, частіше колінних і променезап’ясткових суглобів, у ≈1 / 4 хворих розвивається ригідність пошкоджених суглобів),
  • біль у м’язах,
  • збільшення лімфатичних вузлів (частіше в області шиї, можуть бути болючими; збільшення заочеревинних вузлів може бути причиною болів в животі),
  • сплено- і гепатомегалия, симптоми плевриту або перикардиту,
  • рідко фіброз легенів,
  • міокардит або тампонада серця,
  • посилене випадіння волосся,
  • втрата маси тіла, синдром Шегрена,
  • асептичнийменінгіт,
  • периферична нейропатія,
  • амілоїдоз,
  • підгострий гломерулонефрит і ІНТЕРСТОМ іціальний нефрит,
  • гемолітична анемія,
  • ДВЗ-синдром,
  • синдром активації макрофагів / гемофагоцитарний синдром,
  • катаракта,
  • запалення органу зору,
  • порушення слуху.

Діагностика

Додаткові методи дослідження

  1. Лабораторні дослідження: в періоди активації запального процесу – прискорення ШОЕ і концентрації СРБ в плазмі, лейкоцитоз (часто> 20 000 / мл) з підвищеною кількістю нейтрофілів> 80%, тромбоцитемія, анемія, гіпоальбумінемія, дуже висока концентрація феритину в плазмі (> 3000 нг / мл вказує на хворобу Стілла, підвищення корелює з активністю хвороби), підвищена активність амінотрансфераз і ЛДГ в плазмі, РФ класу IgM і АНА (у <10% хворих), збільшена концентрація IL-18 в сироватці.
  2. Суглобова рідина: запальний характер.
  3. Візуалізують методи дослідження: рентгенографія пошкоджених суглобів – можлива околосуставная остеопенія, звуження суглобових щілин і ерозії, а також раннє виникнення «кісткових блоків», у частини хворих деструкція одного або обох тазостегнових суглобів, рідше колінних суглобів. КТ може виявити забрюшинную лімфаденопатія.
Хвороба Стілла дорослих: особливості клінічного перебігу

Хвороба Стілла дорослих: особливості клінічного перебігу

Диференціальна діагностика Бактеріальна інфекція (особливо сепсис – проти діагнозу свідчить висока концентрація IL-18), вірусна інфекція, васкуліти, лімфопроліферативні новоутворення (лімфоми), системні захворювання сполучної тканини (головним чином ВКВ), гемофагоцитарний синдром (інша, після хвороби Стілла, причина підвищення концентрації феритину > 1000 нг / мл у дорослих), саркоїдоз.

Лікування

  1. Лікування в гострій фазі захворювання: нестероїдні протизапальні засоби, а якщо не настає поліпшення → ГКС, зазвичай преднизон п / о в дозі 0,5-1,0 мг / кг / сут. або метилпреднізолон в / в 1000 мг / сут. протягом 3 днів. Абсолютні показання для терапії кортикостероїдами: міокардит або перикардит, ДВС-синдром, значуще ураження печінки (підвищення активності амінотрансфераз в плазмі крові).
  2. Постійне лікування: лікування таке ж, як при РА, найчастіше використовується метотрексат, а при стійких формах інгібітори ФНП, інгібітор IL-6 (тоцілізумаб), анакінри або канакінумаб.
  3. Оперативне лікування: значна деструкція суглоба, найчастіше тазостегнового, є показанням для ендопротезування.
  4. Реабілітація: показана пацієнтам з хворобою Стілла дорослих на самому початку захворювання.
  5. Моніторинг: якщо початок захворювання сталося в дитинстві, то обов’язковим є подальше спостереження з метою динамічного спостереження за перебігом захворювання та оцінки ефективності лікування.

Прогноз

Поліартрити, в тому числі великих суглобів (плечової, тазостегновий), на початку хвороби пов’язані з підвищеним ризиком переходу в хронічний перебіг.

Смерть може наступити внаслідок інфекції, печінкової недостатності, саркоїдозу (розвивається у ≈1 / 3 хворих), прогресуючої дихальної та серцево-судинної недостатності або ДВС-синдрому.

Читати по темі: Артрит пальців