Дискоїдний червоний вовчак

Дискоїдний червоний вовчак

15.01.2019 Off By admin

Дискоїдний червоний вовчак – це хронічне запальне аутоімунне захворювання шкіри, що розвивається на тлі фотосенсибілізації (підвищеної чутливості до світла). Клінічні прояви включають еритему, рубцеву атрофію шкіри, фолікулярний гіперкератоз, випадання волосся, ураження нігтів. Діагноз ставиться на підставі симптоматики, анамнестичних даних, наявності вівчакових клітин в крові, імунологічних тестів і гістологічного дослідження біоптату шкіри. Як лікування застосовуються синтетичні протималярійні препарати, топічні глюкокортикоїди, системні ретиноїди, сонцезахисні засоби.

Причини ДКВ

Еритематоз протікає по типу аутоімунної реакції, точна причина виникнення якої невідома. Важливе значення в розвитку захворювання має спадкова схильність, про що свідчить велика зустрічальність дискоидной вовчака серед близьких родичів. В ході досліджень було встановлено асоціація ДКВ з антигенами тканинної сумісності HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Найбільш серйозним провокуючим дією володіє ультрафіолетове випромінювання.

До факторів, що сприяють виникненню дискоидной вовчака, відносяться:

  • постійна травматизація шкіри,
  • хронічні інфекції в організмі,
  • наявність алергічних хвороб,
  • прийом лікарських препаратів, що підвищують чутливість шкіри до ультрафіолету (сульфаніламідів, тетрацикліну, фторхінолонів, гризеофульвіну, нейролептиків).
Системна червона вовчанка

Системна червона вовчанка

У групі підвищеного ризику знаходяться люди, чий рід діяльності пов’язаний з тривалим перебуванням на відкритому повітрі (працівники сільськогосподарської промисловості, будівельники, рибалки). Також до групи ризику входять особи з 1 фототипом шкіри (кельтським) – це люди з ніжною, тонкою, іноді веснянкуватою шкірою, мають світлий або рудий колір волосся.

При дискоїдний червоний вовчак спостерігається патогенетичне схожість з ВКВ, проте патологічні реакції обмежуються шкірних покривів. В основі захворювання лежить аутоімунне запалення. Під дією ультрафіолетових променів в сукупності з іншими провокуючими факторами в клітинах шкіри порушуються процеси метилування ДНК (механізму регуляції транскрипції генів). Це призводить до підвищення експресії білків, які індукують апоптоз (запрограмовану клітинну загибель) – p53, Fas і Fas-ліганда і гамма-інтерферону.

Т- і В-лімфоцити стимулюють синтез цитокінів і антитіл до компонентів клітинних ядер (нуклеїнових кислот, нуклеосоме). Утворені імунні комплекси осідають на ендотелії судин, викликаючи їх пошкодження. Вироблення аутоантитіл у генетично схильних осіб також здатні викликати антигени деяких вірусів (Епштейна-Барр, цитомегаловірус, парвовирус 19), що мають подібну молекулярну структуру з білками клітинних мембран. Додатковим агентом, що ушкоджує виступає індукція вільнорадикального окислення ліпідів. Результатом цих процесів є масивне запалення і руйнування клітин шкіри.

Класифікація

Традиційно дискоїдний червоний вовчак поділяють на осередкову і дисеміновану (поширену) – ці форми різняться кількістю вогнищ ураження шкіри і їх локалізацією. Також при дисемінованому формі відзначається наявність загальної симптоматики (слабкості, підвищення температури тіла, болю в суглобах) і високого ризику трансформації в ВКВ. Крім перерахованих форм, в ревматології виділяють наступні види ДКВ:

  1. Глибока. Характерні підшкірні вузли з їх подальшою кальцификацией.
  2. Папілломатозних. Патологічний процес зачіпає волосяну частину голови і шкіру кистей рук. Вогнища мають вигляд бородавок.
  3. Дісхроміческая. Характерні депигментация центральної ділянки Дискоїдний вогнища і гіперпігментація периферичної зони.
  4. Телеангіектатіческая. Виявляється посиленим судинним малюнком вогнищ.
  5. Гіперкератотіческая. Роговий шар епідермісу виражено потовщений. Вогнища нагадують шкірний ріг. Найбільш несприятлива форма. Розглядається як початкова стадія раку.
  6. Відцентрова еритема Биетта. Виявляється висипаннями на спинці носа і щоках, мають «вид метелика».

Симптоми ДКВ

Дискоїдний червоний вовчак характеризується хронічним перебігом, рецидиви виникають в основному влітку або навесні, коли довжина сонячного дня максимальна. Найчастіше вражаються ділянки тіла, що піддаються тривалому сонячного випромінювання. Трьома найбільш типовими симптомами вважаються еритема, фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія шкіри.

Еритематоз дебютує з появи на шкірі рожевих, злегка піднімаються плям (еритем) розміром 1-2 см. Плями не супроводжуються сверблячкою, з часом збільшуються, на їх поверхні утворюються сіро-білі лусочки. Спроба видалити лусочки викликає біль (симптом Бенье-Мещерського). Також при знятті лусочок на місці їх прикріплення до волосяних фолікулів видно ділянки вдавлення (симптом «дамського каблучка» або «канцелярської кнопки»). У міру прогресування в центрі дискоїдний вогнищ шкіра атрофується. Навколо центру формується фолікулярний гіперкератоз внаслідок закупорки фолікулів лусочками епідермісу, що має вигляд «гусячої шкіри», по периферії вогнищ – еритема, зони посилення або ослаблення пігментації. Часто на шкірі зовнішнього слухового проходу утворюються пробки в протоках сальних залоз, при цьому поверхня шкіри за зовнішнім виглядом нагадує наперсток.

Захворювання червоний вовчак

Захворювання червоний вовчак

При локалізації вогнищ на волосистій частині голови практично завжди виникає алопеція, яка залишає після себе рубці. При диссеминированной дискоидной вовчак осередки розташовуються на грудях, спині, ліктях, долонях, підошвах, зазвичай не мають ознак лущення і атрофії. Іноді уражаються нігтьові пластини. Нігті набувають жовтого кольору, стають ламкими, деформуються. Дуже рідко в патологічний процес втягується слизова оболонка порожнини рота. Вогнища схильні до ерозії, що викликає печіння і болю під час прийому їжі.

Ускладнення

Серйозні ускладнення дискоїдний червоний вовчак виникають рідко. Іноді розвивається вторинний гландулярний хейліт (запалення дрібних слинних залоз червоної облямівки губ). Дисемінована форма ДКВ в деяких випадках переходить у ВКВ – важке системне захворювання сполучної тканини, що вражає суглоби і практично всі внутрішні органи (серце, нирки, легені і центральну нервову систему). ВКВ характеризується наполегливою течією, важко піддається терапії і має високий ризик летального результату. Також може статися трансформації стійких вогнищ дискоїдний вовчака в плоскоклітинний рак шкіри (сквамозно-клітинну карциному).

Діагностика

Пацієнтів з даною патологією курирують лікарі ревматологи і дерматологи. При постановці діагнозу дискоидной вовчака враховується фототип шкіри. На первинній консультації уточнюється професія пацієнта, прийом фотосенсибилизирующих лікарських засобів, наявність інфекційних або алергічних захворювань, близьких родичів з ДКВ. Для діагностики проводять такі методи дослідження:

  1. Загальні лабораторні тести. У клінічному аналізі крові відзначається збільшення швидкості осідання еритроцитів, зниження рівня лейкоцитів, тромбоцитів, при інфекційних і алергічних патологіях – високий рівень нейтрофілів і еозинофілів. При диссеминированной ДКВ можливий хибнопозитивний результат аналізу на сифіліс.
  2. Спеціальні ревматологічний тести. Приблизно у 40% пацієнтів ДКВ виявляються антинуклеарні антитіла (ANA) і антитіла до нуклеопротеїн (анти-Ro / SS-A, анти-La / SS-B). Вівчакові (LE) клітини зустрічаються у 5-7% пацієнтів. При реакції імунної флюоресценції виявляються відкладення імуноглобулінів (IgG / IgM) і комплементу (позитивний тест Вовчаковий смужки). Останній тест може бути позитивним і при інших захворюваннях, тому не є специфічним.
  3. Гістологічне дослідження біоптату шкіри. Біопсія шкіри – найбільш достовірний метод для постановки діагнозу. Характерні такі ознаки – атрофія епідермісу, потовщення рогового шару епідермісу в гирлах волосяних фолікулів, руйнування волокон колагену, набряк дерми, відкладення в ній гіаліну, периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат.

Важливо відрізняти дисеміновану форму ДКВ від системного червоного вовчака, що вимагає більш агресивної терапії. Допомога в діагностиці ВКВ надає визначення антитіл до двуспиральной ДНК і екстрагуються ядерним ангігенам в крові пацієнта. Також дискоїдний червоний вовчак диференціюють з іншими формами шкірної вовчака (гостра, підгостра), ревматологічними (дерматоміозит), дерматологічними захворюваннями (червоний плоский лишай, псоріаз, себорейний дерматит, екзема, фотодерматози, еозинофільна гранульома особи, ангіолюпоід Брока-Потро).

Лікування ДКВ

У більшості випадків пацієнти проходять лікування амбулаторно, але при важкому перебігу може знадобитися госпіталізація до відділень ревматології або дерматології. Важливим моментом є виключення прийому фотосенсибилизирующих медикаментів і лікування супутніх алергічних або інфекційних захворювань. Рекомендується носити закритий одяг, застосовувати сонцезахисні креми або мазі, що містять речовини, які затримують ультрафіолетові промені (мексоріл, двоокис титану, оксид цинку).

Підгострий шкірний червоний вовчак

Підгострий шкірний червоний вовчак

Основне патогенетичне лікування включає антималярійні амінохінолінові препарати (Гидроксихлорохин), топічні глюкокортикостероїди (ТГКС), похідні вітаміну А – ретиноїди (Ізотретіноїн, ацитретин). З огляду на частого розвитку ретинопатії на тлі прийому гідроксихлорохіну обов’язковий регулярний огляд офтальмолога. Залежно від локалізації дискоїдний вогнищ застосовуються ТГКС різної активності. При розташуванні вогнищ тільки на шкірі обличчя використовують ТГКС слабкою та середнього ступеня активності (Гідрокортизону ацетат, Метилпреднізолон), при ураженні шкіри кінцівок і тулуба рекомендуються ТГКС сильної активності (Бетаметазон, Триамцинолон). Якщо дискоїдні осередки є на долонях і підошвах, призначаються ТГКС надвисокої активності (Клобетазон).

Для придушення вільнорадикального пошкодження клітин шкіри ефективні антиоксиданти (альфа-токоферол). При неефективності стандартного лікування вдаються до засобів, що володіє вираженим імуносупресивної дії – Такролімус, Метотрексат, Азатіопрін.

У переважній більшості випадків дискоїдний вовчак має сприятливий перебіг. При грамотному підборі терапії і дотриманні всіх рекомендацій настає стійка ремісія. Основну проблему представляє трансформація ДКВ в більш важкі захворювання, мають досить високий відсоток летальності – ВКВ і плоскоклітинний карциному. Профілактика рецидивів дискоидной вовчака полягає в обмеженні часу перебування на сонці, носінні закритого одягу, застосуванні сонцезахисних препаратів, виключення прийому ліків, що підвищують чутливість шкірних покривів до ультрафіолетового випромінювання.

Читати по темі: Артрит тазостегнового суглоба