Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування

Синоніми

1. «Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт»
2. «Криптогенний фіброзуючий альвеоліт»

Поняття «ідіопатичний» і «криптогенний», в даний час прийнято вважати синонімами, що позначають приховану, неясну природу захворювання.

Поширеність захворювання в США становить у осіб 18-34 років 4 випадки на 100 000 населення і 227,5 випадків на 100 000 населення – у осіб старше 75 років. В середньому поширеність і захворюваність в США становлять 42,7 випадків на 100 000 населення і 16,3 випадків на 100 000 на рік відповідно.

Захворювання найчастіше зустрічається у пацієнтів у віці старше 50 років. Відзначається переважання у чоловіків. Основними скаргами є задишка і непродуктивний кашель. У міру розвитку захворювання відзначається наростання задишки, аж до повної інвалідизації хворого: через задишки хворий не здатний вимовити фразу, пропозиція, не може ходити, обслуговувати себе.

Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики

Початок хвороби, як правило, непомітне, але іноді дебют захворювання виглядає як гостре респіраторне захворювання. Так як хвороба прогресує досить повільно, пацієнти встигають адаптуватися до своєї задишки, поступово знижуючи активність і переходячи до більш пасивного способу життя. Більшість пацієнтів на момент обстеження мають анамнез захворювання тривалістю від 1 до 3 років, і дуже рідко – менше трьох місяців. Частим симптомом є сухий кашель (близько 75%). Лихоманка не характерна, також як і кровохаркання, а його поява має насторожувати в плані розвитку пухлини легень. Іншими симптомами може бути загальна слабкість, артралгії (близько 20%), міалгії, зміна нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок» (50-90%).

У міру прогресування захворювання з’являються ознаки дихальної недостатності і легеневого серця. Зниження маси тіла аж до розвитку кахексії є характерною ознакою термінальній стадії.

Діагностика

• лабораторні тести,
• функціональна діагностика,
• рентгенографія легенів,
• мультиспіральна комп’ютерна томографія (МСКТ) (чутливість, специфічність і предсказательная цінність МСКТ в діагностиці идиопатического легеневого фіброзу составляетсоответственно в 79, в 90 і в 95%),
• бронхоскопія,
• бронхоальвеолярний лаваж (дозволяє оцінити протягом, прогноз і провести оцінку терапії захворювання),
• біопсія легені (трансбронхиальная біопсія; відкрита біопсія легень – є «золотим» діагностичним стандартом при ідіопатичному легеневому фіброзі і дозволяє не тільки встановити діагноз, а й передбачити прогноз захворювання і можливий відповідь на терапію; торакоскопічна біопсія легень дозволяє отримати інформацію в 95% випадків).

Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування

Лікування

На жаль, сучасна медицина не має у своєму розпорядженні ефективними методами терапії ідіопатичного легеневого фіброзу і побудована в основному на протизапальної терапії глюкокортикостероїдами і цитостатиками. Найбільш радикальним способом лікування на сьогоднішній день є трансплантація легень.

Читати по темі: Абсцес легені