Глухонімота

Глухонімота або сурдомутизм – це вроджене або придбане в долінгвальном періоді відсутність слуху, яке перешкоджає розвитку мовлення. Основні клінічні прояви – глухота, німота, спотворення голосу, вестибулярні і поведінкові порушення, надмірно розвинена міміка. Постановка діагнозу грунтується на даних дослідження звукового сприйняття, ABR-тесті, методах нейровізуалізації і ДНК-діагностики. Специфічне лікування відсутнє. Реабілітаційні заходи включають в себе слухопротезування, вивчення мови жестів і артикуляції.

Причини глухонімоти

Першопричиною завжди є вроджена чи набута в ранньому віці втрата слуху. Німота виникає вдруге в результаті нездатності вивчати і відтворювати слова. Вроджена глухонімота може бути спровокована такими факторами:

1. Вроджені інфекції. Найчастіше це захворювання з групи TORCH-інфекцій: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпетична інфекція, сифіліс, гепатит В.
2. Генетичні мутації. Глухота входить до складу більше 400 генетичних синдромів. Найбільш поширеними є синдроми Ваарденбурга, Стіклера, Пендреда, Альпорта, Браха-ото-ренальний синдром, нейрофіброматоз II типу, дисплазія Мондини, хвороба Рефсума і недостатність біотинідази.
3. Внутрішньоутробна інтоксикація. Вроджена відсутність слуху може викликати зловживання алкоголем та наркотичними речовинами під час виношування дитини, а також контакт з хімічними речовинами в умовах виробництва.

Глухонімота – причини, симптоми

У випадках придбаної глухонімоти слух у дитини на момент народження присутній, але через короткий проміжок часу різко погіршується або повністю зникає. Причиною може бути:

• Родова травма новонародженого. Неправильно обраний метод розродження і некоректне використання акушерських посібників може привести до пошкодження анатомічних структур середнього і внутрішнього вуха, коркових центрів головного мозку.
• Поразка внутрішнього вуха, слухового нерва. Рецидивуючий лабіринтит, ускладнений перебіг хвороби Меньєра, двосторонній кохлеарний неврит та вроджені аномалії розвитку внутрішнього вуха можуть ставати причиною порушення функції кортиевого органу і, як наслідок – глухоти.
• Ототоксичні медикаменти. Втрата слуху може виступати в ролі побічного ефекту при прийомі антибіотиків з груп поліпептидів і поліміксинів, деяких аміноглікозидів і петльових діуретиків.
• Інфекційні захворювання. До глухоті може призводити перенесений в дитячому віці цереброспінальної менінгіт, скарлатина, кір, черевний тиф, сифіліс, грип, дифтерія і коклюш.

Провідне порушення при глухонімоті – стійке погіршення слуху або його повна відсутність. Причинами глухоти можуть бути структурні аномалії, інфекційні та запальні захворювання внутрішнього вуха або безпосередньо звуковоспринимающего апарату (кортиевого органу), слухового нерва і задніх відділів верхньої скроневої звивини – області Верніке.

Мовні центри (лобова звивина – зона Брока) і органи артикуляційного апарату не уражені. При вродженої глухоти дитина з народження не сприймає навколишні звуки, в тому числі людську мову, що унеможливлює її вивчення – формується вторинна німота. При втраті слуху у віці старше 1 року діти вже мають певний словниковий запас, але при відсутності спеціальних заходів з розвитку мовлення набуті навички швидко втрачаються.

Симптоми глухонімоти

При відсутності прицільної діагностики слуху у новонародженої захворювання довгий час може залишатися непоміченим. На перших місяцях життя у дітей проявляється рефлекторний плач і крик за рахунок нормально функціонуючих ЦНС і органів мовного апарату. У нормі у віці 6-7 місяців дитина починає імітувати мову оточуючих і вимовляти перші склади ( «ма-ма», «па-па»), а в 1 рік його словниковий запас становить близько повноцінних 10 слів. При глухонімоті подібна мовна активність повністю відсутня, компенсаторно сильно розвивається міміка. У деяких випадках дитина видає окремі звуки в спробі імітувати рух губ батьків.

6 міфів про глухоту

При придбаної глухонімоті, що виникла у дітей старше 2 років, дитина різко припиняє сприймати зовнішні звуки – не відгукується на своє ім’я, не реагує на музику і т. Д. У 3-4 роки діти можуть пред’являти скарги на шум у вухах або різку втрату слуху . Одночасно спотворюється вже сформована мова – вона стає надмірно гучного або тихою, скандованою, монотонної. У деяких дітей формується нетиповий для підлоги і віку низький або високий тембр голосу. Виразність вестибулярних розладів безпосередньо залежить від етіопатогенетичної варіанти глухонімоти. Найчастіше вони обмежуються поганим почуттям рівноваги, особливо в умовах темряви або з закритими очима. У віці після 3 років виникають психічні порушення – замкнутість, відчуження, запальність і дратівливість. У рідкісних випадках спостерігаються протилежні зміни поведінки – надмірна веселість, комунікабельність і рухливість.

Ускладнення

Відсутність мовної активності при глухонімоті супроводжується неправильним функціонуванням голосового апарату. Надалі це призводить морфологічних змін гортані – неповного змикання голосової щілини, передчасного окостеніння хрящів і т. Д. Це робить неможливим формування природного звучання мови навіть на тлі її підтримки і подальшого розвитку. Відсутність повноцінних реабілітаційних заходів і навчання в спеціалізованих установах робить практично неможливою повноцінну адаптацію пацієнта в соціумі.

Діагностика

Діагностика при глухонімоті полягає в дослідженні звукопроводящего і звуковоспринимающего апаратів, вивченні структури скроневих і лобових відділів кори головного мозку і встановленні етіологічного фактора. Складність обстеження дітей до 2 років полягає в тому, що поширені тести з використанням камертона і аудіометру незрозумілі для дитини і не дають можливості отримати чіткі результати. Таким чином, діагностична програма включає:

1. Дослідження звукового сприйняття. Отоларинголог при огляді пацієнта розмовляє з ним з різною гучністю, дає йому звучать іграшки. Для виключення тактильних відчуттів від повітря, що видихається або візуального сприйняття руху губ лікар використовує маску або аркуш паперу. При глухоті у дитини відсутня будь-яка реакція на навколишні звуки.
2. ABR-тест. Дозволяє оцінити функцію проводять нервів і слухового відділу стовбура мозку. При їх поразці нервовий імпульс з внутрішнього вуха не передається або не сприймається структурами ЦНС.
3. Нейровізуалізації. КТ черепа, МРТ скроневих кісток і МРТ головного мозку дозволяють виявити структурні або запальні зміни в будові звукопроводящей і звуковоспринимающей систем, мозковий кори.
4. ДНК-діагностику. Вивчення структури ДНК застосовується при наявності інших симптомів, що вказують на розвиток того чи іншого генетичного захворювання.

Лікування глухонімоти

У більшості випадків відновити нормальний рівень слуху за умови, що вже сформувалася сурдомутизма неможливо. На ранніх етапах прогресуючого погіршення звуковосприятия проводиться медикаментозне або хірургічне лікування з урахуванням етіологічних факторів. Діти з уродженою глухотою направляються в спеціалізовані виховні і навчальні заклади.

Чи лікується глухонімота?

При глухонімоті, що сформувалася у віці 3-5 років, здійснюється подальший розвиток мови за допомогою занять з сурдопедагогом. До реабілітаційних заходів відноситься застосування слухових апаратів і кохлеарних імплантатів. Ці прилади ефективні при глухоті, що виникла в результаті ураження органів звукопроводящей системи або внутрішнього вуха.

Читати по темі: Причини закладеності носа у дитини і дорослого