Злоякісні пухлини трахеї

Злоякісні пухлини трахеї

05.12.2018 Off By admin

Злоякісні пухлини трахеї – новоутворення, що походять з тканин стінки трахеї. Виявляються утрудненням дихання, стридором, пріступообразним болісним кашлем (спочатку сухим, потім – з гнійною мокротою), кровохарканням і порушенням голосоутворення. При проростанні стравоходу виникають труднощі при прийомі їжі. При розпаді злоякісної пухлини трахеї розвиваються кровотечі, гіпертермія, збільшення ШОЕ і симптоми загальної інтоксикації. Діагноз встановлюється на підставі симптомів, даних ларингоскопії, трахеоскопії, бронхоскопії, рентгенографії, КТ, МРТ і біопсії. Лікування – хірургічне видалення пухлини з подальшою рентгенотерапією.

Етіологія і патогенез злоякісних пухлин трахеї

Причини розвитку точно не з’ясовані. У числі факторів ризику вказують несприятливу спадковість, ряд онковирусов, куріння, алкоголізм, хронічні запальні процеси порожнини рота і дихальних шляхів (гінгівіт, стоматит, карієс, ларингіт, трахеїт, бронхіт), підвищений рівень радіації, несприятливу екологічну обстановку, тривалий контакт з деякими хімічними речовинами (наприклад, вдихання пилу при виробництві азбесту, вдихання парів лаків, розчинників і барвників в процесі ремонтних робіт або виготовлення меблів і т. д.).

Злоякісні пухлини трахеї можуть бути первинними або вторинними:

  1. Первинні розвиваються з епітелію або сполучної тканини трахеї.
  2. Вторинні локалізуються в сусідніх органах (стравоході, середостінні, щитовидній залозі, бронхах, гортані), вражають трахею в результаті агресивного инфильтрирующего зростання або аспіраційного метастазування. Найбільш поширеними первинними злоякісними пухлинами трахеї є аденокістозная і плоскоклітинний рак.

Аденокістозная рак (цилиндрома) відбувається з залозистогоепітелію, характеризується відносно повільним прогресуванням, агресивним місцевим ростом і схильністю до рецидиву. Можливо аспирационное, лимфогенное і гематогенне метастазування. Плоскоклітинний рак розвивається з плоского епітелію, зазвичай виникає на задній або боковій стінці трахеї. Ця злоякісна пухлина трахеї діагностується у чоловіків середнього та похилого віку, в більшості випадків утворюється в грудному відділі або на рівні біфуркації. Зростає відносно повільно, схильний до проростання навколишніх тканин.

Рак трахеї - причини та симптоми

Рак трахеї – причини та симптоми

Саркома трахеї діагностується рідко, відбувається зі сполучної тканини, зазвичай розташовується на рівні біфуркації. Може бути первинно злоякісної або виникати в результаті переродження доброякісного новоутворення.

Переважає місцевий инфильтрирующий зростання, метастази виникають тільки на пізніх стадіях хвороби. У число рідкісних злоякісних пухлин трахеї також входять мукоепідермоідная аденоми, карціноіди, ретікулоендотеліоми, ретікулосаркоми, злоякісні нейрофіброми, гемангіоперицитоми і деякі інші новоутворення.

Найчастіше злоякісні пухлини трахеї поширюються шляхом місцевого агресивного зростання. Певне значення має аспирационное местастазірованіе. Нерідко виявляються метастази в лімфатичні вузли. Віддалене местастазірованіе спостерігається нечасто, оскільки пацієнти не встигають дожити до цього етапу хвороби. Віддалені метастази можуть виявлятися в плеврі, нирках, печінці, підшлунковій залозі, шкірі, надниркових і інших органах. Причиною смерті зазвичай стають задуха та інші ускладнення, пов’язані з місцевим ростом пухлини.

Симптоми злоякісних пухлин трахеї

Якийсь час хвороба протікає безсимптомно. Першими проявами зазвичай стають кашель і задишка. Кашель непостійний, на ранніх стадіях сухої, нападоподібний. В подальшому з’являється мокрота, яка то відділяється насилу, то одномоментно відкашлюється великими порціями. Можливо епізодичне або регулярне кровохаркання. Задишка спочатку виникає тільки при фізичному навантаженні, а потім зберігається і в спокої. Характер задишки залежить від рівня розташування новоутворення. При ураженні верхніх відділів розвивається переважно інспіраторна задишка, при ураженні нижніх – експіраторна.

Злоякісна пухлина трахеї продовжує рости і перекриває значну частину просвіту трахеї. На пізніх стадіях пацієнт приймає вимушене положення (зазвичай сидяче), щоб зменшити задуха і забезпечити надходження кисню в легені. Дихання стає шумним. При збереженні еластичності трахеї шум з’являється на видиху. Згодом ригідність трахеї все більше збільшується, до шуму на видиху приєднується шум на вдиху. Спостерігаються розлади голосоутворення: захриплість, осиплість або афонія.

При поширенні злоякісної пухлини трахеї на стравохід виникають дисфагія і болі при ковтанні їжі. Згодом може розвинутися непрохідність стравоходу. При розпаді новоутворення з’являється мокрота з неприємним запахом, можливі кровотечі. Виявляються підвищення температури, симптоми загальної інтоксикації, ерітропенія, збільшення ШОЕ і зсув лейкоцитарної формули вліво. Розпад пухлини може супроводжуватися деяким зменшенням задишки за рахунок часткового відновлення просвіту трахеї.

Діагностика злоякісних пухлин трахеї

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічних симптомів, даних інструментальних та лабораторних досліджень. При розташуванні новоутворення в верхніх відділах трахеї його можна побачити під час проведення дзеркальної ларингоскопії. При низько розташованих злоякісних пухлинах трахеї потрібна пряма ларингоскопія, верхня трахеоскопія або бронхоскопія. В ході процедури лікар проводить забір тканини або слизу для подальшого гістологічного і цитологічного дослідження.

Клінічний випадок злоякісної обструкції трахеї

Клінічний випадок злоякісної обструкції трахеї

Для визначення розміру і розташування пухлини, ступеня залученості навколишніх тканин і прилеглих анатомічних утворень застосовують рентгенографію, КТ та МРТ. В процесі діагностики злоякісної пухлини трахеї враховують можливість помилково негативні результати гістологічного дослідження. Вирішальне значення надають клінічними даними і сукупним результатами інструментальних досліджень. Іноді потрібно диференціальна діагностика з туберкульозними або сифилитическими гранульомами.

Лікування та прогноз при злоякісних пухлинах трахеї

Лікування комбіноване – хірургічне видалення новоутворення в поєднанні з перед- і післяопераційної променевою терапією. Можливість радикального оперативного втручання визначається поширеністю і локалізацією злоякісної пухлини трахеї. Чим вище розташоване новоутворення – тим простіше його видалити. Пухлина січуть в межах здорових тканин. Кільця трахеї по можливості зближують і зшивають. При невеликих дефектах проводять пластику трахеї з використанням вільного шкірно-м’язового клаптя. При великих дефектах застосовують м’язово-надкостнічние або хрящові трансплантати або шкірні клапті, укріплені танталовой сіткою.

При неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї здійснюють паліативні хірургічні втручання – трахеостомию або трахеофіссуру. При здавленні нижньої частини трахеї через стенозірованной ділянку проводять трахеотомічну канюлю. Променеву терапію і хіміотерапію призначають як при операбельних, так і при неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї, однак, в разі неоперабельного онкологічного захворювання ефект від її застосування нестійкий. Через деякий час після закінчення курсу лікування пухлина рецидивує. Для збільшення ефективності застосовують внутрішньо брахітерапії, дистанційну променеву терапію.

Усунення великого дефекту трахеї

Усунення великого дефекту трахеї

Прогноз при злоякісних пухлинах трахеї в більшості випадків несприятливий. При плоскоклітинному раку п’ятирічне виживання становить близько 40%, при аденокістозная раку – від 65 до 85%. У разі пізнього початку лікування прогноз погіршується. У число профілактичних заходів входять:

  • відмова від куріння,
  • припинення контакту з шкідливими хімічними речовинами і раннє звернення до пульмонолога при появі сухого кашлю,
  • нарстаючою задишки та інших симптомів, характерних для злоякісних пухлин трахеї.

Читати по темі: Гемобластози: причини та діагностика захворювання