Лімфома шкіри

Лімфома шкіри

05.12.2018 Off By admin

Лімфома шкіри – пухлинні ураження шкіри, що виникають в результаті злоякісного розмноження в ній лімфоцитів. Залежно від виду розмножуються лімфоцитів розрізняють Т- і В-клітинні лімфоми. Захворювання проявляється утворенням на шкірі вузликів, бляшок або ерітродермічеський ділянок, що супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Діагностика проводиться шляхом гістологічного дослідження біопсійного матеріалу з ураженої ділянки. У лікуванні лімфоми шкіри застосовується хіміотерапія, променева терапія, ПУВА-терапія, екстракорпорального фотофорез.

За даними досліджень Т-клітинні лімфоми шкіри зустрічаються в 65-70% випадків, тоді як В-клітинні лімфоми шкіри складають 20-25%. Ще 10% займають так звані неклассіфіціруемие лімфоми шкіри.

Причини виникнення лімфоми шкіри

Розвиток лімфоми шкіри пов’язано з мутацією Т або В лімфоцитів, яка призводить до їх безконтрольного розмноження та міграції в шкіру. Точні причини, які запускають цей механізм не відомі. Припускають, що виникнення злоякісного клону лімфоцитів може бути спровоковано постійної антигенної стимуляцією на тлі порушеної імунного захисту організму.

Провокуючу роль відводять вірусним інфекціям, викликаним ретровирусами, цитомегаловірусом, вірусом простого герпесу 8 типу, вірусом Епштейна-Барра. Дія різних хімічних речовин і канцерогенів, що застосовуються в сільському господарстві, хімічній промисловості, будівництві та інших областях, також може бути причиною виникнення лімфоми шкіри.

Лімфома - симптоми, стадії, лікування

Лімфома – симптоми, стадії, лікування

Лімфома шкіри буває первинної, коли захворювання починається з ураження дерми, і вторинної – в результаті міграції лімфоцитів з лімфоїдного органу, в якому відбувається їх розмноження.

До таких органів відносяться:

  • кістковий мозок,
  • вилочкова залоза,
  • лімфатичні вузли,
  • селезінка,
  • лімфоїдні скупчення по ходу дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту.

Симптоми лімфоми шкіри

Лімфоми шкіри характеризуються поліморфізмом висипу (плями, бляшки, вузли), різним ступенем вираженості сверблячки і збільшенням периферичних лімфатичних вузлів. За ступенем злоякісності виділяють лімфоми I, II і III ступеня. За клінічними проявами: узелковую, бляшкової і ерітродерміческом форми. Узелковая форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня характеризується дрібними плоскими вузликами розміром з просяне зерно. Вузлики мають бузковий або жовтуватий колір, розташовуються групами і схильні до спонтанного регресу. При більш злоякісний перебіг вузлики збільшуються, набувають вишневий колір і втрачають тенденцію до угруповання. Пацієнти гинуть від метастазів через 2-5 років.

Рідко зустрічається мелкоузелковая форма Т-клітинної лімфоми шкіри, при якій фолікулярні вузлики зливаються в бляшки з нагадує псоріаз поверхневим лущенням. На цьому тлі з’являються великі вузлики, які потім піддаються некрозу. Бляшкової форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня представлена ​​не різко відмежовані бляшками жовтуватого кольору. Розмір бляшок може бути більше долоні. Вони поступово вирішуються з утворенням ділянок атрофії і гіперпігментації.

Бляшкової форма II ступеня (грибоподібний мікоз Алібера) зустрічається в 26% всіх лімфом шкіри. Для неї характерно стадийное розвиток. Спочатку з’являються шелушащиеся яскраво-рожеві плями і інші елементи (еритематозна стадія). Потім на місці плям формуються застійно-червоні бляшки часто з мокрої поверхнею і периферичних зростанням (бляшечная стадія). У пухлинної стадії бляшки змінюються плоскими вузлами розміром до апельсина з некрозом в центрі освіти.

Т клітинна лімфома шкіри або грибоподібний мікоз

Т клітинна лімфома шкіри або грибоподібний мікоз

Ерітродерміческая форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня (синдром пре-Сезарі) часто розвивається на тлі тривало, протягом 10-15 років, що існує екземи або нейродерміту. Шкіра почервоніла і набрякла, покрита великими пластинками білих лусочок. Спостерігається генералізоване збільшення лімфовузлів, дистрофія нігтів, випадання волосся, лихоманка і болісний свербіж. Через кілька років пацієнт може загинути від кахексії або процес переходить в ерітродерміческом форму II ступеня (синдром Сезарі), що характеризується вираженою інфільтрацією, лущенням і сухістю шкіри.

Для В-клітинних лімфом шкіри характерна відсутність свербежу та інших суб’єктивних відчуттів при I і II ступеня злоякісності. Вони проявляються бляшечной і вузлуватої формою. Для бляшечной форми характерні ті ж стадії, що і для Т-клітинної лімфоми шкіри. Вузлувата форма розвивається з утворенням одного або декількох напівкулястих вузлів щільно-еластичної консистенції, величина яких досягає розмірів волоського горіха.

Діагностика лімфоми шкіри

У багатьох випадках лімфоми шкіри супроводжуються змінами в клінічному аналізі крові. Для Т-клітинної лімфоми характерні лейкопенія і моноцитоз. При синдромі пре-Сезарі спостерігається лейкоцитоз і нейтрофільоз, підвищення кількості еозинофілів. При синдромі Сезарі може спостерігатися збільшення лейкоцитів до 30000-200000. По-клітинні лімфоми шкіри характеризуються виникненням спочатку нормохромной, а потім гемолітичної анемії.

Вирішальне діагностичне значення має гістологічне та цитологічне дослідження матеріалу, взятого шляхом біопсії елементів лімфоми шкіри, а при необхідності і лімфатичних вузлів. Біопсія дозволяє диференціювати Т і В клітинну лімфому шкіри, а також визначити ступінь її злоякісності. При залученні в процес внутрішніх органів проводять їх дослідження: УЗД черевної порожнини, рентгенографію легень, КТ легенів і т. П.

Лікування та прогноз лімфоми шкіри

Основним методом лікування пацієнтів з лімфомою шкіри є хіміотерапія. У ній використовують:

  1. цитостатики (вінкристин, вінбластин, циклофосфан),
  2. кортикостероїди (преднізолон, бетаметазон),
  3. інтерферони (гамма-інтерферон).

У лікуванні окремих плям, бляшок і одиничних пухлин застосовують променеву терапію, ПУВА-терапію, фототерапію. У деяких випадках ефективно проведення екстракорпорального фотофорез. Часто комбінують різні методи лікування і застосовуються препарати. Наприклад, опромінення призначається спільно з хіміотерапією і після неї.

Лімфома - симптоми, стадії, лікування

Лімфома – симптоми, стадії, лікування

При своєчасному початку лікування і I-II ступеня злоякісності лімфоми шкіри часто вдається домогтися вираженою ремісії і продовжити життя пацієнта. До летального результату в такому випадку призводять інтеркурентних захворювання або ускладнення лікування. Якщо лімфома шкіри діагностовано в пухлинної стадії або має виражену злоякісність, прогноз вкрай несприятливий, летальний результат може наступити через 2 роки після початку захворювання.

Читати по темі: Рак легенів