Кріптофтальм: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Кріптофтальм: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

17.07.2019 Off By admin

Вроджена офтальмопатологіі, обумовлена відсутністю століття, порушенням розвитку очного яблука і порожнини орбіти. Захворювання характеризується зниженням або втратою зорових функцій, виникненням дискомфорту, болю і ксерофтальмии.

Причини

Кріптофтальм може бути самостійною патологією або виникати на тлі синдрому Фрейзера, який успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Аутосомно-домінантний тип спадкування зустрічається вулиць, які страждають ізольованою формою патології. Фахівці виділяють три основні причини, що провокують розвиток даної офтальмологічної патології.

  1. Вплив тератогенних агентів. Виявлено взаємозв’язок між впливом гамма-випромінювання, а також вживанням вагітною жінкою лікарських речовин, алкоголю і наркотиків в період гестації і формуванням офтальмологічних дефектів у дитини.
  2. Генетичні мутації. Мутації генів FREM2 і FRAS1, пов’язані з розвитком двостороннього кріптофтальма. Імовірно генетичні дефекти викликають порушення метаболізму ретиноидов. Відповідно іншою теорією аномалія виникає в результаті патології епітеліально-мезенхімальних диференціації.
  3. Внутрішньоутробні інфекції. Високу тропність щодо органів зору має вірус кору, герпесу та краснухи, що значно підвищує ймовірність розвитку дефектів органів зору в разі внутрішньоутробного інфікування плода починаючи з 2 і по 7 місяць вагітності.
Кріптофтальм – причини, симптоми, діагностика та лікування

Кріптофтальм – причини, симптоми, діагностика та лікування

Симптоми

Клінічні прояви патології визначається формою і характером перебігу захворювання. При частковому ураженні хворі скаржаться на нерухомість століття і виражені болі. Дуже часто на тлі хірургічного втручання розвивається вторинний лагофтальм, який супроводжується підвищеною сухістю очей, свербінням і палінням слизової кон’юнктиви.

Гострота зору залежить від ступеня диференціації очного яблука. При односторонньому дефекті можливий розвиток супутніх аномалій і іншого очі, найпоширенішими з яких є колобома століття або райдужної оболонки.

При повному типі кріптофтальма виявляється ураження обох очей. Зорові функції у таких хворих різко знижені, може виявлятися повна відсутність сальних і мейбоміевих залоз, що призводить до розвитку ксерофтальмии.

Абортивна форма захворювання пов’язана з виникненням незворотною втрати зору і світосприйняття. Низькодиференційований зачаток очного яблука може бути причиною формування дискомфорту або вираженого больового синдрому. Батьки дітей, які страждають кріптофтальмом відзначають, що такі малюки відрізняються підвищеною збудливістю до моменту оперативного втручання. У деяких хворих на тлі важкого косметичного дефекту відзначається розвиток проблем з подальшою соціальною адаптацією.

Діагностика

Діагностика кріптофтальма заснована на проведенні фізикального огляду та офтальмологічного обстеження. Візуально може визначатися повне або часткове відсутність повік і вій з переходом шкірних покривів на область щоки. З метою детальної діагностики хворому може знадобитися:

  • проведення ультразвукового дослідження ока,
  • біомікроскопії ока,
  • комп’ютерної томографії орбіти і візометрії.
Кріптофтальм – причини, симптоми

Кріптофтальм – причини, симптоми

Лікування

Вибір схеми лікування визначається формою патології. При частковому типі кріптофтальма може бути призначена консервативна терапія і хірургічне усунення лагофтальма. З медикаментозних засобів хворому можуть бути призначені:

  1. препарати штучної сльози,
  2. протизапальні гелі та мазі,
  3. антибіотикотерапія.

Реконструктивне втручання засноване на пересадці вільних клаптів шкіри і слизової оболонки для корекції лагофтальма. При повному кріптофтальме рекомендується проведення тотальної пластікікон’юнктівальной порожнини. Для цього фахівець використовує від 3 до 4 клаптів слизової оболонки, після чого в порожнину орбіти поміщають очної протез.

На завершальному етапі оперативного втручання проводять блефарорафію. Косметична корекція зводиться до глазопротезірованію з використанням ектопротези, виконаного з урахуванням індивідуальних анатомо-фізіологічних особливостей будови ока.

Профілактика

При обтяженому сімейному анамнезі показана пренатальна діагностика, яка зводиться до проведення ультразвукового дослідження плоду в другому триместрі вагітності.
Читати по темі: Краніофарінгіома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика