Аномалії кришталика

Аномалії кришталика

08.01.2019 Off By admin

Аномалії кришталика – це вади розвитку, рідше придбані патології, при яких порушується здатність до акомодації, светопроведенію або світлозаломлення. Загальні симптоми для більшості форм – порушення зорових функцій, поява «туману» або «пелени» перед очима. Діагностика включає в себе зовнішній огляд, біомікроскопію, гоніоскопію, візометрію, УЗД в В-режимі, ОКТ. Тактика лікування залежить від виду аномалій кришталика. Консервативна корекція гостроти зору за допомогою окулярів можлива тільки при ектопії. Хірургічне лікування аномалій кришталика зводиться до проведення факоемульсифікації або імплантації інтраокулярної лінзи.

Причини аномалій кришталика

Порушення ембріонального періоду розвитку може привести до таких аномалій кришталика, як первинна або вторинна афакия. При первинному варіанті захворювання спостерігається повна аплазія кришталика. Пусковий механізм – зниження експресії генів PAX6 і BMP4, які відповідають за процес диференціації ембріонального зачатка кришталика і його відділення від зовнішньої ектодерми. Причина розвитку вторинної форми – внутрішньоутробне запалення або ідіопатичний розрив капсули кришталика. При затримці диференціації або порушення зворотного розвитку судин капсули виникає біфакія.

Розрізняють вроджену і придбану Колобов. Причина розвитку вродженого варіанта даної аномалії кришталика – повна або часткова аплазія війкового паска. Тригером придбаної форми може виступати механічний тиск кісти або патологічного новоутворення на вже сформований війкового поясок. Етіологічний фактор розвитку переднього лентіконуса – порушення відділення лінзи, викликане низькою опірністю кришталикової капсули. Також сприяє виникненню даної аномалії кришталика відсутність або патологічне прикріплення зонулярние волокон. Поява заднього лентіконуса обумовлено вираженим натягом або розривом задньої капсули. Пусковим фактором є зворотний розвиток артерії студенистого тіла на етапі ембріогенезу.

Що таке колобома

Що таке колобома

Ектопія відноситься до числа генетично детермінованих аномалій кришталика. Тип успадкування – аутосомно-домінантний. Етіологія захворювання пов’язана з мутацією в гені FBN1, який відповідає за синтез фибриллина. Цей білок входить до складу безлічі тканин організму, що пояснює високу поширеність вивихів і підвивихів кришталика при синдромі Марфана. Однак описані сімейні випадки ізольованого розвитку ектопії кришталика. Аномалії кришталика, пов’язані зі зміною його розміру (мікро-, макрофакія), виникають у пацієнтів зі зміною будови циліарної зв’язки, переродженням або розтягуванням глікопротеїнових волокон.

Симптоми аномалій кришталика

Специфічний симптом мікрофакіі – тремтіння райдужки, яке розвивається при русі очних яблук. При даній аномалії кришталика виникає аметропия, що пов’язано з невідповідністю між рефракцією і довжиною зорової осі. За рахунок порушення здатності до акомодації у пацієнтів різко порушуються зорові функції. Аномалія кришталика часто ускладнює перебіг синдрому Вайлля-Маркезані. При макрофакіі збільшення кришталика призводить до підвищення внутрішньоочного тиску, що також стає причиною зорової дисфункції і високого ризику розвитку вторинної глаукоми.

При первинній афакии в структурі очного яблука біологічна лінза повністю відсутня. Наявність недорозвиненого кришталика або його частин характерно для вторинної форми. При даній аномалії кришталика пацієнти скаржаться на:

  • зниження гостроти зору,
  • ірідодонез,
  • астенопические прояви.

При біфакіі за рахунок подвійного еластичного освіти в порожнині очного яблука різко змінюється функція світлопереломлювання. До числа пороків кришталика відносять передній, задній або внутрішній лентіконус, при якому одна з його частин змінює свою конфігурацію. При цій аномалії кришталика істотно порушується чіткість зору. Передня форма захворювання характеризується вираженим зниженням гостроти зору. Для заднього лентіконуса властиво монокулярное поразку.

Залишкова мембрана зіниці

Залишкова мембрана зіниці

Колобома може розвиватися як ізольована аномалія кришталика. Рідше захворювання поєднується з мікрофтальмія, ектопією рогової оболонки або пупіллярний мембраною. Якщо дана патологія супроводжується помутнінням кришталика, пацієнти скаржаться на появу «туману» або «пелени» перед очима. Вивих кришталика нерідко ускладнюється вторинною глаукомою або увеитом. Специфічний симптомокомплекс підвивиху: тремтіння райдужки, кришталика і зменшення розміру передньої камери ока.

Діагностика аномалій кришталика

Діагностика аномалій кришталика грунтується на анамнестичних даних, результати зовнішнього огляду, біомікроскопії, гониоскопии, візометрії, тонометрії, ультразвукового дослідження (УЗД) в В-режимі, оптичної когерентної томографії (ОКТ). При зовнішньому огляді пацієнтів з мікрофакіей спостерігається мідріаз. Методом биомикроскопии виявляється аномалія кришталика, при якій розмір, а також війчасті зв’язки не відповідають референтним значенням. Глибина передньої камери ока збільшується, стінки стають нерівними, що візуалізується пригоніоскопіі.

У пацієнтів з макрофакіей на ОКТ виявляється значно збільшений кришталик. Розміри передньої камери ока цієї аномалії кришталика зменшуються. Методом тонометрии визначається підвищення внутрішньоочного тиску. Як мікро-, так і макрофакія супроводжуються порушенням акомодації. Це призводить до зниження гостроти зору, що підтверджується при проведенні візометрії.

При первинній афакии методом біомікроскопії спостерігається повна відсутність кришталика в порожнині очного яблука. Для диференціальної діагностики з вторинної формою захворювання проводиться ОКТ. На відміну від первинної афакии, при вторинної візуалізується недорозвинений кришталик або його частини. У 30% пацієнтів з колобоми при проведенні біомікроскопії визначається помутніння біологічної лінзи. У нижньому квадранті виявляється трикутний, серповидний або еллипсовидний дефект. При аномаліях кришталика, що виявляються дислокацією (вивих, підвивих), частина біологічної лінзи зміщується в передню камеру ока, що діагностується методом гониоскопии.

Аномалії кришталика: причини та симптоми

Аномалії кришталика: причини та симптоми

При лентіконусе методом біомікроскопії визначається випинання однієї зі стінок кришталика з повним збереженням прозорості. У пацієнтів з переднім варіантом даної аномалії кришталика передня капсула стоншується, зменшується кількість епітеліоцитів з випиранням кори переднього шару. Кришталик має вигляд кулі або конуса. Рух очних яблук супроводжується дислокацією переднього лентіконуса в тому ж напрямку. При задній формі цієї аномалії кришталика відбувається зміщення в протилежний бік. Методом биомикроскопии виявляється стоншення задньої капсули з аномальною будовою ядра. При внутрішньому лентіконусе зовнішня будова кришталика відповідає нормі, проте волокна мають конусоподібну форму.

Лікування аномалій кришталика

Тактика лікування визначається формою аномалії кришталика. Оперативне втручання при мікрофакіі показано пацієнтам зі зниженням гостроти зору менше 0,2 діоптрій.

  1. На першому етапі проводиться операційний мікророзріз з подальшим капсулорексіса. За допомогою спеціального ультразвукового устаткування здійснюється фрагментація і аспірація кришталика.
  2. Наступний етап – імплантація інтраокулярної лінзи необхідного розміру. Для корекції гостроти зору використовують контактні лінзи або окуляри тільки у пацієнтів з незначними змінами гостроти зору. Проводити хірургічне втручання рекомендовано в підлітковому віці.
  3. Макрофакія також є показанням до видалення кришталика з подальшою імплантацією спеціальної лінзи.

Консервативне лікування рекомендовано при слабо вираженою ектопії кришталика, лентіконусе або афакии. При дислокаціях біологічної лінзи або бінокулярної афакии (вивих, підвивих) корекція зору проводиться за допомогою окулярів. Монокулярне відсутність кришталика є показанням до призначення контактних методів корекції гостроти зору. При низькій ефективності рекомендовано оперативне втручання. Серед методів хірургічного лікування аномалій кришталика, зокрема, катаракти, найбільш поширена факоемульсифікація з подальшим проведенням імплантації інтраокулярної лінзи.

Читати по темі: Атрофія зорового нерва