Хвороба Симмондса: ознаки, принципи лікування

Хвороба Симмондса: ознаки, принципи лікування

28.01.2019 Off By admin

Хворобою Симмондса (або гіпофізарної кахексией) називають захворювання, що супроводжується різким виснаженням, нейровегетативними проявами, швидким старінням і іншими ознаками гіпофізарної недостатності.

За спостереженнями фахівців, приблизно в 60% випадків ця недуга виявляється у жінок дітородного віку до 40 років. У літніх жінок і дівчаток до настання менструації захворювання виявляється значно рідше. У чоловіків ця патологія діагностується дуже рідко.

Причини

Перші згадки про це захворювання з’явилися в роботах польського патологоанатома Леона Конрада Глинські, який в 1913 році описав його як випадки післяпологового некрозу гіпофіза. У 1914 німецький лікар Морріс Симмондс припустив, що клініка недуги пов’язана з ураженням передньої долі гіпофіза.

Хвороба Симмондса: ознаки, принципи лікування

Хвороба Симмондса: ознаки, принципи лікування

Викликати ураження гіпофіза, що призводять до розвитку хвороби Симмондса, можуть наступні причини:

  • вражають головний мозок інфекції;
  • локалізуються в передній долі гіпофіза пухлини і кісти;
  • крововиливи при черепно-мозкових травмах;
  • руйнують гіпофіз сифілітичні і туберкульозні процеси;
  • недостатність щитовидної і статевих залоз;
  • емболії;
  • аутоімунний гіпофізит;
  • колагенози;
  • геморагії;
  • опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області.

Вищеописані причини призводять до розвитку гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, яка супроводжується зниженням рівня таких гормонів тропів, як кортиколиберин, соматостатин, тіроліберін, гонадоліберину і ін. В результаті хворий стрімко втрачає вагу.

В місяць може відбуватися втрата 6 кг, а при важких випадках – до 25 кг. Іноді гіпоталамо-гіпофізарна недостатність не відразу проявляється кахексией і втрата ваги відбувається на останніх стадіях захворювання.

Симптоми

Зазвичай найпершими ознаками хвороби Симмондса стають порушення в статевій сфері:

  1. аменорея;
  2. зниження або повна відсутність лібідо;
  3. зменшення розмірів грудей;
  4. атрофія зовнішніх і внутрішніх статевих органів;
  5. відсутність естрогенної активності у вагінальних виділеннях.

Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність при хворобі Симмондса призводить до виникнення таких проявів:

  • витончення, сухість і зморшкуватість шкіри;
  • зменшення обсягу підшкірного жиру і різка втрата ваги;
  • пігментні плями на обличчі;
  • акроціаноз;
  • зміна кольору сосків і шкірних покривів промежини;
  • припинення росту волосся в області лобка і пахв;
  • тонкість, випадання і посивіння волосся (можуть випадати навіть вії та брови);
  • атрофія нижньої щелепи;
  • руйнування і випадання зубів;
  • невідповідний віком старечий вигляд.

 

Болезнь Симмондса: признаки

Болезнь Симмондса: признаки

Дефіцит тиреотропного гормону викликає розвиток проявів гіпотиреозу:

  1. тремтіння рук;
  2. постійна мерзлякуватість;
  3. брадикардія;
  4. артеріальна гіпотонія;
  5. апатичність;
  6. запори.

Хворі нерідко скаржаться на порушення з боку центральної нервової системи та інших органів:

  • запаморочення;
  • сильні болі в області живота;
  • зниження фізичної активності;
  • погіршення розумових здібностей;
  • підвищення внутрішньочерепного тиску;
  • провали в пам’яті;
  • зниження температури тіла;
  • галюцинації;
  • погіршення апетиту;
  • нудота і блювота;
  • зниження артеріального тиску;
  • погіршення гостроти зору;
  • порушення з боку слуху (аж до глухоти).

Діагностика

Запідозрити розвиток хвороби Симмондса лікар може по таких проявів, як різке схуднення, передчасне виникнення ознак старіння і різке зниження статевих функцій. Для підтвердження діагнозу проводяться наступні дослідження:

  1. клінічні аналізи крові та сечі;
  2. гормональні тести на визначення рівня гормонів гіпофіза і інших гормонів: гонадотропінів, пролактину, ТТГ, СТГ, АКТГ, тестостерону, тиреоїдних гормонів (Т4 і Т3), естрадіолу, кортизолу і ін.

Діагноз підтверджується при виявленні в результатах аналізів наступних відхилень:

  1. зниження ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ і АКТГ;
  2. зниження тестостерону, естрадіолу, Т4 і Т3;
  3. зниження добової екскреції з сечею кортизолу.

При сумнівних результатах виконуються навантажувальні проби:

  • тест з тетеракозактідом;
  • тест з тиреоліберином;
  • тест з метірапоном;
  • тест з інсуліновою гіпоглікемією;
  • тест з гонадорелін;
  • тести з леводопою, клонідином і аргініном.

На пізніх стадіях захворювання у хворого виявляються:

  1. нормо-або гіпохромна анемія;
  2. схильність до гіпоглікемії з уплощением кривої при навантаженні глюкозою;
  3. еозинофілія та лейкопенія.

Для з’ясування причин розвитку захворювання проводяться такі дослідження:

  • рентгенографія турецького сідла і черепа;
  • ехоенцефалографія;
  • КТ і МРТ;
  • дослідження очного дна.
Дослідження хвороби Симмондса

Дослідження хвороби Симмондса

Лікування

Цілі лікування при хворобі Симмондса спрямовані на усунення викликали захворювання причин і відновлення гормонального рівноваги. При виявленні пухлин виконуються операції з їх видалення. При інфекційних процесах проводиться етіотропна терапія (наприклад, сифілісу). Навіть після усунення першопричини недуги хворому протягом тривалого часу потрібно гормонозаместительная терапія.

В першу чергу корекція гормонів направляється на усунення гипокортицизма. Після досягнення бажаного результату хворому проводиться лікування гіпотиреозу, гіпосоматотропізма і гіпогонадизму.

Недостатність кори надниркових залоз коригується призначенням глюкокортікостреоідов (преднізолону, гідрокортизону, кортизону). Дозування препаратів залежить від тяжкості гипокортицизма, а тривалість їх прийому визначається усуненням симптомів і нормалізацією результатів лабораторних аналізів.

Для усунення тиреотропний недостатності призначаються тиреоїдні гормони (левотироксин натрію і ін.). Доза препарату підбирається в залежності від показників рівня вільного тироксину.

Гіпогонадизм у жінок коригується залежно від віку хворої. Молодим пацієнткам призначаються естроген-гестагенні засоби, які приймаються 21 день з перервою 5-7 днів. Найбільш ефективними виявляються препарати, що включають в свій склад етинілестрадіол (Діані-35, Силест, Новінет, Марвелон, Фемоден, Триквилар і ін.). Прийом тільки естрогенних засобів може рекомендуватися жінкам після гістеректомії або дівчаткам до статевого дозрівання (від 8 років до перших місячних).

Жінкам після 40 років призначаються препарати на основі «натуральних» естрогенів і естріол: Клімен, Естріол-Клімонорм, Дивина та ін. Після 50 років гормональні засоби рекомендуються тільки при виражених проявах менопаузи. Їх прийом в таких випадках проводиться під моніторингом стану молочних залоз (УЗД і мамографії) і статевих органів (УЗД для визначення товщини ендометрія), показників коагулограми і функцій нирок і печінки.

Синдром Симмондса (кахексія гипофизарная)

Синдром Симмондса (кахексія гипофизарная)

Для усунення гіпогонадизму у чоловіків застосовуються препарати на основі андрогенів. Хлопцям до статевого дозрівання і в пубертатному періоді призначається хоріонічний гонадотропін, який вводиться внутрішньом’язово 2-3 рази на тиждень по 1000-2000 МО у поєднанні з низькими дозами андрогенів. Згодом хворому рекомендується прийом препаратів тестостерону у вигляді таблеток, ін’єкцій або трансдермальних пластирів і гелів. Для відновлення фертильності терапія може доповнюватися хорионическим гонадотропином.

Протягом усього лікування хворим з хворобою Симмондса слід дотримуватися спеціальної дієти і відмовитися від шкідливих звичок. У раціон повинні вводитися білкові продукти і поліненасичені жирні кислоти, достатня кількість овочів і фруктів. Додатково призначається прийом полівітамінних препаратів. Страви повинні готуватися за допомогою запікання, відварювання або на пару. З раціону повинні бути виключені соління, маринади копченості та гострі страви.

Прогноз

Прогнози цього захворювання багато в чому залежать від першопричини його розвитку і своєчасності терапії. Лікування пухлини, що викликає хворобу Симмондса, має проводитися якомога раніше, так як її зростання сприяє ще більшому ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи.

При своєчасному початку гормонозаместительной терапії хворі можуть прожити багато років. При відсутності лікування гостра надниркова недостатність призводить до смерті хворого.

До якого лікаря звернутися

При різкому схудненні, появі ознак старіння і порушень з боку статевої сфери (відсутності менструацій, зниження лібідо, зменшення грудей і ін.) Слід звернутися до ендокринолога. Після проведення ряду досліджень (аналізів крові на гормони, рентгенографії черепа і турецького сідла, КТ та МРТ) лікар призначить лікування. При необхідності хворого направляють до нейрохірурга, венеролога або фтизіатра.

Хвороба Симмондса супроводжується проявами гіпофізарної недостатності і призводить до швидкого виснаження, старіння і порушень статевої функції. При відсутності лікування смерть настає через гострої надниркової недостатності. Лікування цього захворювання направляється на усунення першопричини патології і корекцію гормонального рівноваги.

Читати по темі: Хвороба Ранд – Ослера