Гемангіобластома. Хвороба Гіппеля-Ліндау

Гемангіобластома. Хвороба Гіппеля-Ліндау

19.02.2019 Off By admin

Гемангіобластома – це доброякісні пухлини центральної нервової системи (ЦНС), які зазвичай виявляються в задній черепній ямці і відділах спинного мозку.

Гемангіобластома

Ці пухлини можуть бути як поодинокими, так і множинними, що пов’язано з хворобою Фон Гіппеля-Ліндау. Як правило, гемангіобластоми характеризуються утворенням кіст (порожнин, заповнених рідиною бурштинового кольору і розташованих усередині тіла пухлини). Гемангіобластоми виробляють у великій кількості гормон еритропоетин (ЕПО), відомий також як допінг, який стимулює утворення червоних кров’яних тілець.

Симптоми

Симптомами гемангіобластоми мозочка є:

  • головні болі,
  • нудота,
  • порушення координації рухів,
  • невпевненість при ходьбі і запаморочення.
Гемангіобластома - cимптоми хвороби, профілактика і лікування

Гемангіобластома – cимптоми хвороби, профілактика і лікування

На більш пізніх стадіях – порушення свідомості. При пухлинах в спинному мозку у пацієнтів можуть спостерігатися ослаблення чутливості або параліч, а також порушення стільця і сечовипускання. Лише зрідка пацієнти з гемангіобластома скаржаться на болі.

Методи лікування

Гемангіобластоми відносяться до повільно зростаючим пухлин, тому для початку своєчасного лікування досить проходити щорічний контроль. Найкращим методом первинної діагностики і подальшого контролю є магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастною речовиною.

При необхідності лікування пухлина видаляється мікрохірургічним методом. У зв’язку з тим, що гемангіобластоми є доброякісними пухлинами в більшості випадків можливе їх повне видалення. Як правило, цей вид пухлини не з’являється повторно.

Використання променевої терапії при лікуванні гемангіобластом поки не показало переконливих успіхів.

Що стосується медикаментозного лікування, необхідно відзначити, що на сьогоднішній день не існує медикаменту, дія якого на гемангіобластоми було б науково доведено.

Гемангіобластоми, Лікування захворювання

Гемангіобластоми. Лікування захворювання

Хвороба Гіппеля-Ліндау

Генетичне захворювання, назване на честь лікарів, вперше описали цей синдром на початку 20-го століття, Євгена фон Гіппеля і Арвида Ліндау. Крім освіти гемангіобластом хвороба Гіппеля-Ліндау характеризується появою:

  1. пухлин сітківки ока (ретинальні ангіоми),
  2. пухлин нирок і надниркових залоз,
  3. середнього вуха,
  4. придатка яєчок, а також підшлункової залози.

Методи лікування

При оперативному лікуванні пацієнтів із захворюванням Гіппеля-Ліндау необхідно враховувати множинність гемангіобластом, характерну для цього захворювання.

Операція при захворюванні Гиппель-Ландау

Оскільки нові пухлини з’являються постійно, домогтися остаточного одужання хірургічним шляхом неможливо. Незважаючи на те, що видалення гемангіобластом ЦНС не тягне за собою постійних порушень, видалення всіх пухлин при захворюванні Гіппеля-Ліндау не має сенсу. Пацієнтам рекомендується проходити щорічний контроль.

В ході подібного контрольного обстеження проводиться магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови і спинного мозку. Відповідно до результатів обстеження вирішується, які пухлини необхідно видаляти. Як правило, видаляються тільки ті пухлини, які викликають скарги або збільшуються в розмірах.

Читати по темі: Хвороба Гіппеля-Ліндау. Причини, симптоми, лікування