Абсанс

Абсанс – це окрема форма епілептичних нападів, що протікає з короткочасним відключенням свідомості без видимих ​​судом. Може супроводжуватися порушеннями м’язового тонусу (атонією, гипертонусом, міоклонію) і простими автоматизмами. Часто поєднується з іншими формами епілептичних нападів. Основу діагностики складає електроенцефалографія. Для виявлення органічних змін мозкових структур показана церебральна МРТ. Лікування здійснюється епілептології, базується на моно- або политерапии антиконвульсантами, підбирається індивідуально.

Причини абсанса

В основі епілептичних нападів лежить дисбаланс процесів гальмування і збудження нейронів мозкової кори. Через виникнення зазначених змін абсанс поділяють на:

• Вторинний. Факторами, що викликають зміни біоелектричної активності, виступають різні органічні ураження: енцефаліт, церебральний абсцес, пухлина головного мозку. При цьому абсанс є наслідком основного захворювання, відноситься до симптоматичної епілепсії.
• Ідіопатичний. Встановити етіологію не вдається. Припускають генетичну природу порушень, що підтверджується сімейними випадками епілепсії. Факторами ризику розвитку захворювання є віковий період 4-10 років, епізоди фебрильних судом в анамнезі, наявність родичів, які мають епілептичні напади.

Тригерами, що провокують абсанс, можуть виступати глибоке, форсоване дихання (гіпервентиляція), надмірна зорова стимуляція (спалахи світла, миготіння яскравих точок), психічні та фізичні перевантаження, недосипання (депривація сну). Розвиток нападу на тлі гіпервентиляції спостерігається у 90% хворих.

Абсансная («мала») епілепсія у дітей

Механізми виникнення абсансов точно не встановлені. Результати проведених досліджень вказують на спільну роль кори і таламуса в ініціації нападів, участь гальмують і збудливих трансмиттеров. Можливо, в основі патогенезу лежать генетично детерміновані аномальні властивості нейронів. Дослідники вважають, що абсанс формується на тлі домінування гальмує активності, на відміну від судомних нападів, які є наслідком гіпервозбужденія. Надмірна ингибирующая активність кори може розвиватися компенсаторно, для придушення попереднього патологічного збудження. Поява абсансов в дитячому віці і їх часте зникнення до 18-20 років свідчить про зв’язок захворювання з процесами дозрівання головного мозку.

Класифікація

Абсанс може мати різний характер, супроводжуватися м’язовими і руховими розладами. Це лягло в основу загальноприйнятого поділу абсансних епізодів на:

• Типовий (простий) – відбувається відключення свідомості, тривалістю до 30 сек. Інші симптоми відсутні. Спалах світла, гучний звук здатні припинити напад. При легких формах хворий може продовжувати розпочату до пароксизму активність (дія, розмова), але робить це сповільнено. Типовий абсанс характерний для ідіопатичної епілепсії.
• Атиповий (складний) – виключення свідомості супроводжується змінами м’язового тонусу, руховою активністю. Тривалість в середньому 5-20 сек. Напади типові для симптоматичних епілепсій. Залежно від виду м’язово-рухового компонента розрізняють атонічний, міоклонічний, тонічний, автоматичний абсанс.

Симптоми абсанса

Пароксизм триває від декількох до 30 секунд, протягом яких пацієнт втрачає усвідомлене сприйняття. З боку можна помітити відсутній вигляд хворого в момент нападу, його раптове «виключення» з діяльності, нетривалий застигання. Виражений абсанс протікає з припиненням початої дії, мови; легкий – з різко уповільненим продовженням попередньої приступу активності. У першому варіанті після пароксизму відзначається відновлення рухів і мови точно з того моменту, де вони припинилися. Хворі описують абсансная стан як «напад загальмованості», «провал», «випадання з реальності», «раптове отупіння», «транс». У послеприступном період самопочуття нормальне, без особливостей. Короткочасні типові абсанси часто відбуваються непомітно для пацієнта і оточуючих.

Складний абсанс більш помітний завдяки супроводжуючим його руховим і тонічним феноменам. Атонічні пароксизми протікають зі зниженням тонусу м’язів, що призводить до опускання рук, нахилу голови, іноді – сповзання зі стільця.

Тотальна атонія викликає падіння. Тонічні епізоди супроводжуються посиленням м’язового тонусу. Відповідно до локалізацією тонічних змін спостерігається згинання або розгинання кінцівок, закидання голови, вигинання тіла. Абсанс з міоклоніческім компонентом характеризується наявністю міоклоній – низькоамплітудних м’язових скорочень у вигляді посмикувань. Відзначається посмикування куточка рота, підборіддя, одного або обох повік, очних яблук. Міоклонії можуть носити симетричний і асиметричний характер. Супроводжуючі абсанс автоматизми мають характер повторюваних простих рухів: жування, потирання рук, бурмотіння, розстібання гудзики.

Частота абсансов може істотно варіювати від 2-3-х до декількох десятків разів на день. Абсансние епізоди можуть бути єдиною формою епілептичних нападів у хворого, що типово для дитячої абсансной епілепсії. Можуть домінувати серед різних видів пароксизмів (миоклонии, тоніко-клонічні судоми), як при юнацької абсанс-епілепсії, або входити в структуру епілептичного синдрому, де переважають інші форми нападів.

Ускладнення

Епілептичний статус абсансов спостерігається у 30% хворих. Триває в середньому 2-8 ч, може тривати кілька днів. Характеризується різним ступенем сплутаність свідомості від уповільненої мислення до повної дезорієнтації і порушеного поведінки. Рухова сфера і координація збережені. У промові переважають стереотипні односкладові фрази. У 20% випадків відзначаються автоматизми. Наслідками атонического абсанса є отримані при падінні травми (удари, переломи, вивихи, ЧМТ). Серйозними ускладненнями виступають затримка і зниження інтелектуального розвитку (олігофренія, деменція). Їх виникнення і ступінь прогресування пов’язані з основним захворюванням.

Діагностика

Діагностичні заходи покликані встановити наявність абсансов і диференціювати захворювання, складовою частиною якого вони виступають. Важливе значення має докладний опитування про протягом нападу самого хворого і його близьких. Подальші діагностичні процедури включають:

1. Огляд невролога. У випадках идиопатического характеру епілепсії неврологічний статус залишається нормальним. Можливо виявлення затримки психічного розвитку, порушень когнітивних функцій (пам’яті, уваги, мислення). При вторинному генезі нападів визначаються вогнищева і загальна неврологічна симптоматика.
2. Електроенцефалографія. ЕЕГ – основний діагностичний метод. Переважно проведення іктальной відео-ЕЕГ. Зареєструвати біоелектричну активність в період пароксизму можна шляхом провокаційної проби з гіпервентиляцією. Під час дослідження пацієнт вголос веде підрахунок кількості вдихів, що дозволяє точно встановити початок абсанса. Типовим ЕЕГ-паттернів є наявність дифузних високоамплітудних спайки і поліспайк частотою> 2,5 Гц.
3. МРТ головного мозку. Дослідження необхідно для виявлення / спростування наявності органічної патології, що провокує епілептичну активність. Дозволяє діагностувати церебральний туберкульоз, енцефаліт, пухлини, аномалії розвитку головного мозку.

Епілепсія – причини, симптоми

Диференціальна діагностика проводиться з пароксизмами фокальній епілепсії. Останні відрізняються комплексними руховими автоматизмами, складними галюцинаціями, послеприступном симптоматикою; чи не провокуються гіпервентиляцією.

Лікування абсанса

Складнощі терапії пов’язані з виникненням резистентності. У зв’язку з цим важливим моментом є диференційований підхід до призначення антиконвульсантів відповідно до виду та етіології пароксизмів.

1. Монотерапія типових абсансов, які виступають єдиним видом епіпріступов, проводиться вальпроевой к-тій, етосуксимід. Дані препарати ефективні у 75% пацієнтів. У резистентних випадках рекомендовано поєднувати монотерапию з малими дозуванням ламотриджину.
2. Монотерапія поєднаних идиопатических форм епілепсії, де типові абсанси поєднуються з іншими варіантами нападів, вимагає призначення антиконвульсантів, ефективних по відношенню до всіх типів наявних пароксизмів. Використовуються вальпроати, леветірацетам, які впливають і на абсанси, і на міоклонічні та тоніко-клонічні напади. При поєднанні абсансов і тоніко-клонічних судомних нападів ефективний ламотриджин.
3. Монотерапія атипових абсансов здійснюється вальпроєвої кислотою, ламотриджином, фенітоїном. Нерідко позитивний ефект дає поєднання із стероїдною терапією. Тіагабін, карбамазепін, фенобарбітал можуть погіршити симптоматику. Найчастіше атипові абсанси погано купіруються одним препаратом.
4. Політерапія необхідна у випадках слабкої ефективності монолеченія. Підбір поєднання антиконвульсантів і дозування проводиться епілептології індивідуально, залежно від захворювання.

Поступове зниження дози антиконвульсанта і скасування протиепілептичної терапії можливі на тлі стійкої ремісії протягом 2-3-х років. Вторинні випадки епілепсії потребують терапії базового захворювання і симптоматичного лікування. Якщо епілептичний синдром протікає зі зниженням або неповноцінним розвитком когнітивних здібностей, необхідні заняття з психологом, нейропсихологическая корекція, комплексне психологічний супровід.

Прогноз і профілактика

Успішність протиепілептичного лікування залежить від захворювання. У переважній більшості випадків дитячі идиопатические абсанси проходять до 20-річного віку. Ювенільні абсанси зберігаються в дорослому віці у 30% пацієнтів. Гірше прогноз при синдромі Леннокса-Гасто, що відрізняється резистентністю епіпріступов і прогресуючим розладом когнітивної сфери. Прогноз вторинних пароксизмів повністю залежить від ефективності лікування причинного патології. Профілактика зводиться до попередження та своєчасного лікування органічних церебральних захворювань, виключення впливу на плід різних тератогенних впливів, здатних викликати структурні аномалії мозку, генетичні порушення.

Читати по темі: Нервове виснаження